Severe bacterial infection is a major complication causing morbidity and mortality in β-thalassaemia/HbE patients. Innate immunity constitutes the first line of defence against bacterial infection. This study aimed to comprehensively investigate the innate immune phenotype and function related to factors predisposing to infection in non-transfusion-dependent (NTD) β°-thalassaemia/HbE patients. Twenty-six patients and 17 healthy subjects were recruited to determine complement activity (C3, C4, mannose-binding lectin and CH50) and surface receptor expression including markers of phagocytosis (CD11b, CD16 and C3bR), inflammation (C5aR) and migration (CD11b, CXCR1 and CXCR2) on neutrophils and monocytes. In addition, phagocytosis and oxidative burst activity of neutrophils and monocytes against Escherichia coli and neutrophil migration were examined. Decreased C3 and surface expression of CD11b and C3bR on neutrophils were found in patients. However, phagocytosis of neutrophils in patients was still in the normal range. Interestingly, patients displayed a significant reduction of surface expression of CXCR2 [1705 ± 217 mean fluorescent intensity (MFI)] on neutrophils, leading to impaired neutrophil migration (9·2 ± 7·7%) when compared to neutrophils from healthy subjects (2261 ± 627 MFI and 27·8 ± 9% respectively). Moreover, surface expression of CXCR2 on neutrophils was associated with splenectomy status, serum ferritin and haemoglobin levels. Therefore, impaired neutrophil migration could contribute to the increased susceptibility to infection seen in NTD β°-thalassaemia/HbE patients.

中文翻译：

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非输血依赖性β°地中海贫血/ HbE中铁蛋白水平的升高与CXCR2表达减少和嗜中性粒细胞迁移有关。

严重的细菌感染是导致β地中海贫血/ HbE患者发病率和死亡的主要并发症。天生的免疫力是抵抗细菌感染的第一道防线。这项研究旨在全面研究与非输血依赖性（NTD）β°地中海贫血/ HbE患者感染相关因素的先天免疫表型和功能。招募了26位患者和17位健康受试者，以确定补体活性（C3，C4，甘露糖结合凝集素和CH50）和表面受体表达，包括吞噬作用的标志物（CD11b，CD16和C3bR），炎症（C5aR）和迁移（CD11b） ，CXCR1和CXCR2）。另外，检查了嗜中性粒细胞和单核细胞对大肠杆菌和嗜中性粒细胞迁移的吞噬作用和氧化爆发活性。患者中性粒细胞的C3降低，CD11b和C3bR的表面表达降低。然而，患者中性粒细胞的吞噬作用仍在正常范围内。有趣的是，与健康受试者的中性粒细胞相比，患者在中性粒细胞上的CXCR2表面表达显着降低[1705±217平均荧光强度（MFI）]，导致中性粒细胞迁移受损（9·2±7·7％）。分别为±627 MFI和27·8±9％）。此外，CXCR2在中性粒细胞上的表面表达与脾切除状态，血清铁蛋白和血红蛋白水平有关。因此，中性粒细胞迁移障碍可能导致NTDβ°地中海贫血/ HbE患者感染的易感性增加。患者中性粒细胞的吞噬作用仍在正常范围内。有趣的是，与健康受试者的中性粒细胞相比，患者在中性粒细胞上的CXCR2表面表达显着降低[1705±217平均荧光强度（MFI）]，导致中性粒细胞迁移受损（9·2±7·7％）。 ±627 MFI和27·8±9％）。此外，CXCR2在中性粒细胞上的表面表达与脾切除状态，血清铁蛋白和血红蛋白水平有关。因此，中性粒细胞迁移障碍可能导致NTDβ°地中海贫血/ HbE患者感染易感性增加。患者中性粒细胞的吞噬作用仍在正常范围内。有趣的是，与健康受试者的中性粒细胞相比，患者在中性粒细胞上的CXCR2表面表达显着降低[1705±217平均荧光强度（MFI）]，导致中性粒细胞迁移受损（9·2±7·7％）。分别为±627 MFI和27·8±9％）。此外，CXCR2在中性粒细胞上的表面表达与脾切除状态，血清铁蛋白和血红蛋白水平有关。因此，中性粒细胞迁移障碍可能导致NTDβ°地中海贫血/ HbE患者感染易感性增加。患者的中性粒细胞表面CXCR2表面表达显着降低[1705±217平均荧光强度（MFI）]，与健康受试者的中性粒细胞相比（2261±627）导致中性粒细胞迁移受损（9·2±7·7％） MFI和27·8±9％）。此外，CXCR2在中性粒细胞上的表面表达与脾切除状态，血清铁蛋白和血红蛋白水平有关。因此，中性粒细胞迁移障碍可能导致NTDβ°地中海贫血/ HbE患者感染易感性增加。患者的中性粒细胞表面CXCR2表面表达显着降低[1705±217平均荧光强度（MFI）]，与健康受试者的中性粒细胞相比（2261±627）导致中性粒细胞迁移受损（9·2±7·7％） MFI和27·8±9％）。此外，CXCR2在中性粒细胞上的表面表达与脾切除状态，血清铁蛋白和血红蛋白水平有关。因此，中性粒细胞迁移障碍可能导致NTDβ°地中海贫血/ HbE患者感染易感性增加。