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Follicular lymphoma.
Nature Reviews Disease Primers ( IF 76.9 ) Pub Date : 2019-12-12 , DOI: 10.1038/s41572-019-0132-x Antonino Carbone 1 , Sandrine Roulland 2 , Annunziata Gloghini 3 , Anas Younes 4 , Gottfried von Keudell 4 , Armando López-Guillermo 5 , Jude Fitzgibbon 6
Nature Reviews Disease Primers ( IF 76.9 ) Pub Date : 2019-12-12 , DOI: 10.1038/s41572-019-0132-x Antonino Carbone 1 , Sandrine Roulland 2 , Annunziata Gloghini 3 , Anas Younes 4 , Gottfried von Keudell 4 , Armando López-Guillermo 5 , Jude Fitzgibbon 6
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Follicular lymphoma (FL) is a systemic neoplasm of the lymphoid tissue displaying germinal centre (GC) B cell differentiation. FL represents ~5% of all haematological neoplasms and ~20-25% of all new non-Hodgkin lymphoma diagnoses in western countries. Tumorigenesis starts in precursor B cells and becomes full-blown tumour when the cells reach the GC maturation step. FL is preceded by an asymptomatic preclinical phase in which premalignant B cells carrying a t(14;18) chromosomal translocation accumulate additional genetic alterations, although not all of these cells progress to the tumour phase. FL is an indolent lymphoma with largely favourable outcomes, although a fraction of patients is at risk of disease progression and adverse outcomes. Outcomes for FL in the rituximab era are encouraging, with ~80% of patients having an overall survival of >10 years. Patients with relapsed FL have a wide range of treatment options, including several chemoimmunotherapy regimens, phosphoinositide 3-kinase inhibitors, and lenalidomide plus rituximab. Promising new treatment approaches include epigenetic therapeutics and immune approaches such as chimeric antigen receptor T cell therapy. The identification of patients at high risk who require alternative therapies to the current standard of care is a growing need that will help direct clinical trial research. This Primer discusses the epidemiology of FL, its molecular and cellular pathogenesis and its diagnosis, classification and treatment.
中文翻译：
滤泡性淋巴瘤。
滤泡性淋巴瘤 (FL) 是淋巴组织的系统性肿瘤，表现出生发中心 (GC) B 细胞分化。在西方国家，FL 约占所有血液肿瘤的 5%，约占所有新诊断的非霍奇金淋巴瘤的 20-25%。肿瘤发生始于前体 B 细胞，并在细胞达到 GC 成熟步骤时变成成熟的肿瘤。 FL 之前是无症状的临床前阶段，其中携带 at(14;18) 染色体易位的癌前 B 细胞积累了额外的遗传改变，尽管并非所有这些细胞都进展到肿瘤阶段。 FL 是一种惰性淋巴瘤，尽管一小部分患者面临疾病进展和不良结果的风险，但其预后基本上良好。利妥昔单抗时代的 FL 治疗结果令人鼓舞，约 80% 的患者总生存期 > 10 年。复发性 FL 患者有多种治疗选择，包括多种化学免疫治疗方案、磷酸肌醇 3-激酶抑制剂以及来那度胺联合利妥昔单抗。有前途的新治疗方法包括表观遗传疗法和免疫方法，例如嵌合抗原受体 T 细胞疗法。识别需要当前护理标准的替代疗法的高危患者的需求日益增长，这将有助于指导临床试验研究。本入门讨论了 FL 的流行病学、其分子和细胞发病机制及其诊断、分类和治疗。
更新日期：2019-12-12
中文翻译：
滤泡性淋巴瘤。
滤泡性淋巴瘤 (FL) 是淋巴组织的系统性肿瘤，表现出生发中心 (GC) B 细胞分化。在西方国家，FL 约占所有血液肿瘤的 5%，约占所有新诊断的非霍奇金淋巴瘤的 20-25%。肿瘤发生始于前体 B 细胞，并在细胞达到 GC 成熟步骤时变成成熟的肿瘤。 FL 之前是无症状的临床前阶段，其中携带 at(14;18) 染色体易位的癌前 B 细胞积累了额外的遗传改变，尽管并非所有这些细胞都进展到肿瘤阶段。 FL 是一种惰性淋巴瘤，尽管一小部分患者面临疾病进展和不良结果的风险，但其预后基本上良好。利妥昔单抗时代的 FL 治疗结果令人鼓舞，约 80% 的患者总生存期 > 10 年。复发性 FL 患者有多种治疗选择，包括多种化学免疫治疗方案、磷酸肌醇 3-激酶抑制剂以及来那度胺联合利妥昔单抗。有前途的新治疗方法包括表观遗传疗法和免疫方法，例如嵌合抗原受体 T 细胞疗法。识别需要当前护理标准的替代疗法的高危患者的需求日益增长，这将有助于指导临床试验研究。本入门讨论了 FL 的流行病学、其分子和细胞发病机制及其诊断、分类和治疗。
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