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Alteration in Left Ventricular Contractile Function Develops in Puppies With Duchenne Muscular Dystrophy.
Journal of the American Society of Echocardiography ( IF 5.4 ) Pub Date : 2019-10-11 , DOI: 10.1016/j.echo.2019.08.003 Bijan Ghaleh 1 , Inès Barthélemy 2 , Lucien Sambin 1 , Alain Bizé 1 , Luc Hittinger 3 , Stéphane Blot 2 , Jin Bo Su 1
Journal of the American Society of Echocardiography ( IF 5.4 ) Pub Date : 2019-10-11 , DOI: 10.1016/j.echo.2019.08.003 Bijan Ghaleh 1 , Inès Barthélemy 2 , Lucien Sambin 1 , Alain Bizé 1 , Luc Hittinger 3 , Stéphane Blot 2 , Jin Bo Su 1
Affiliation
BACKGROUND
Dystrophin-deficient cardiomyopathy is becoming the dominant cause of death in patients with Duchenne muscular dystrophy (DMD), but its developmental process remains elusive. This study aimed to assess the development of left ventricular (LV) dysfunction that mimics DMD pathologies in golden retriever muscular dystrophy (GRMD) dogs.
METHODS
Transthoracic echocardiography was sequentially performed in GRMD dogs (n = 23) and age-matched healthy littermates (n = 7) from 2 to 24 months old. Conventional, tissue Doppler imaging, and speckle-tracking echocardiography parameters were analyzed.
RESULTS
At 2 months of age, GRMD dogs showed a pathologic decrease in the subendocardial-subepicardial gradient of radial systolic myocardial velocity along with altered LV twist and longitudinal strain, all being aggravated with age (analysis of variance, P < .001). Receiver operator characteristic curve analysis showed good ability to discriminate normal from GRMD dogs. LV ejection fraction was significantly decreased in GRMD dogs starting from 9 months and reached a pathologic level (<50%) at 24 months.
CONCLUSIONS
The development of cardiomyopathy in GRMD dogs was characterized by subendocardial dysfunction, altered LV twist, and reduced longitudinal strain at a very young age to overall LV dysfunction in adults with transmural dysfunction, reduced LV ejection fraction and diastolic abnormalities, and even heart failure. This indicates the necessity to evaluate LV transmural myocardial velocity gradient, twist, and longitudinal strain in the early childhood of DMD patients.
中文翻译：
患有杜氏肌营养不良症的幼犬的左心室收缩功能发生变化。
背景肌营养不良蛋白缺乏型心肌病正成为杜氏肌营养不良症（DMD）患者的主要死亡原因，但其发展过程仍然难以捉摸。这项研究旨在评估模仿金毛猎犬肌肉萎缩症（GRMD）狗的DMD病理的左心室（LV）功能障碍的发展。方法对2至24个月大的GRMD狗（n = 23）和年龄相匹配的健康同窝婴儿（n = 7）依次进行经胸超声心动图检查。常规，组织多普勒成像和斑点跟踪超声心动图参数进行了分析。结果在2个月大时，GRMD狗的径向收缩心肌速度的心内膜下-心皮下梯度下降，并伴随着LV扭曲和纵向应变的改变，呈病理性降低，所有这些都随着年龄的增长而加剧（方差分析，P <.001）。接收者操作者特征曲线分析显示出良好的区分正常人与GRMD狗的能力。从9个月开始，GRMD狗的LV射血分数显着降低，并在24个月达到病理水平（<50％）。结论GRMD犬的心肌病发展特点是心内膜下功能障碍，左心室扭转改变，以及在很小的年龄就降低了成年人的透壁功能障碍，使总的左心室功能障碍的纵向张力降低，左心室射血分数和舒张异常甚至心力衰竭。这表明有必要在DMD患者的早期阶段评估LV透壁心肌速度梯度，扭曲和纵向应变。接收者操作者特征曲线分析显示出良好的区分正常人与GRMD狗的能力。从9个月开始，GRMD狗的LV射血分数显着降低，并在24个月达到病理水平（<50％）。结论GRMD犬的心肌病发展特点是心内膜下功能障碍，左心室扭转改变，以及在很小的年龄就降低了成年人的透壁功能障碍，使总的左心室功能障碍的纵向张力降低，左心室射血分数和舒张异常甚至心力衰竭。这表明在DMD患者的早期阶段评估LV透壁心肌速度梯度，扭曲和纵向应变的必要性。接收者操作者特征曲线分析显示出良好的区分正常人与GRMD狗的能力。从9个月开始，GRMD狗的LV射血分数显着降低，并在24个月达到病理水平（<50％）。结论GRMD犬的心肌病发展特点是心内膜下功能障碍，左心室扭转改变，以及在很小的年龄就降低了成年人的透壁功能障碍，使总的左心室功能障碍的纵向张力降低，左心室射血分数和舒张异常甚至心力衰竭。这表明有必要在DMD患者的早期阶段评估LV透壁心肌速度梯度，扭曲和纵向应变。从9个月开始，GRMD狗的LV射血分数显着降低，并在24个月达到病理水平（<50％）。结论GRMD犬的心肌病发展特点是心内膜下功能障碍，左心室扭转改变，以及在很小的年龄就降低了成年人的透壁功能障碍，使总的左心室功能障碍的纵向张力降低，左心室射血分数和舒张异常甚至心力衰竭。这表明有必要在DMD患者的早期阶段评估LV透壁心肌速度梯度，扭曲和纵向应变。从9个月开始，GRMD狗的LV射血分数显着降低，并在24个月达到病理水平（<50％）。结论GRMD犬的心肌病发展特点是心内膜下功能障碍，左心室扭转改变，以及在很小的年龄就降低了成年人的透壁功能障碍，使总的左心室功能障碍的纵向张力降低，左心室射血分数和舒张异常甚至心力衰竭。这表明有必要在DMD患者的早期阶段评估LV透壁心肌速度梯度，扭曲和纵向应变。并在很小的时候降低了成人的透壁功能障碍，从而降低了其总体左室功能障碍的纵向张力，降低了左室射血分数和舒张功能异常，甚至出现心力衰竭。这表明有必要在DMD患者的早期阶段评估LV透壁心肌速度梯度，扭曲和纵向应变。并在很小的时候降低了成人的透壁功能障碍，从而降低了其总体左室功能障碍的纵向张力，降低了左室射血分数和舒张功能异常，甚至出现心力衰竭。这表明有必要在DMD患者的早期阶段评估LV透壁心肌速度梯度，扭曲和纵向应变。
更新日期：2019-10-12
中文翻译：
患有杜氏肌营养不良症的幼犬的左心室收缩功能发生变化。
背景肌营养不良蛋白缺乏型心肌病正成为杜氏肌营养不良症（DMD）患者的主要死亡原因，但其发展过程仍然难以捉摸。这项研究旨在评估模仿金毛猎犬肌肉萎缩症（GRMD）狗的DMD病理的左心室（LV）功能障碍的发展。方法对2至24个月大的GRMD狗（n = 23）和年龄相匹配的健康同窝婴儿（n = 7）依次进行经胸超声心动图检查。常规，组织多普勒成像和斑点跟踪超声心动图参数进行了分析。结果在2个月大时，GRMD狗的径向收缩心肌速度的心内膜下-心皮下梯度下降，并伴随着LV扭曲和纵向应变的改变，呈病理性降低，所有这些都随着年龄的增长而加剧（方差分析，P <.001）。接收者操作者特征曲线分析显示出良好的区分正常人与GRMD狗的能力。从9个月开始，GRMD狗的LV射血分数显着降低，并在24个月达到病理水平（<50％）。结论GRMD犬的心肌病发展特点是心内膜下功能障碍，左心室扭转改变，以及在很小的年龄就降低了成年人的透壁功能障碍，使总的左心室功能障碍的纵向张力降低，左心室射血分数和舒张异常甚至心力衰竭。这表明有必要在DMD患者的早期阶段评估LV透壁心肌速度梯度，扭曲和纵向应变。接收者操作者特征曲线分析显示出良好的区分正常人与GRMD狗的能力。从9个月开始，GRMD狗的LV射血分数显着降低，并在24个月达到病理水平（<50％）。结论GRMD犬的心肌病发展特点是心内膜下功能障碍，左心室扭转改变，以及在很小的年龄就降低了成年人的透壁功能障碍，使总的左心室功能障碍的纵向张力降低，左心室射血分数和舒张异常甚至心力衰竭。这表明在DMD患者的早期阶段评估LV透壁心肌速度梯度，扭曲和纵向应变的必要性。接收者操作者特征曲线分析显示出良好的区分正常人与GRMD狗的能力。从9个月开始，GRMD狗的LV射血分数显着降低，并在24个月达到病理水平（<50％）。结论GRMD犬的心肌病发展特点是心内膜下功能障碍，左心室扭转改变，以及在很小的年龄就降低了成年人的透壁功能障碍，使总的左心室功能障碍的纵向张力降低，左心室射血分数和舒张异常甚至心力衰竭。这表明有必要在DMD患者的早期阶段评估LV透壁心肌速度梯度，扭曲和纵向应变。从9个月开始，GRMD狗的LV射血分数显着降低，并在24个月达到病理水平（<50％）。结论GRMD犬的心肌病发展特点是心内膜下功能障碍，左心室扭转改变，以及在很小的年龄就降低了成年人的透壁功能障碍，使总的左心室功能障碍的纵向张力降低，左心室射血分数和舒张异常甚至心力衰竭。这表明有必要在DMD患者的早期阶段评估LV透壁心肌速度梯度，扭曲和纵向应变。从9个月开始，GRMD狗的LV射血分数显着降低，并在24个月达到病理水平（<50％）。结论GRMD犬的心肌病发展特点是心内膜下功能障碍，左心室扭转改变，以及在很小的年龄就降低了成年人的透壁功能障碍，使总的左心室功能障碍的纵向张力降低，左心室射血分数和舒张异常甚至心力衰竭。这表明有必要在DMD患者的早期阶段评估LV透壁心肌速度梯度，扭曲和纵向应变。并在很小的时候降低了成人的透壁功能障碍，从而降低了其总体左室功能障碍的纵向张力，降低了左室射血分数和舒张功能异常，甚至出现心力衰竭。这表明有必要在DMD患者的早期阶段评估LV透壁心肌速度梯度，扭曲和纵向应变。并在很小的时候降低了成人的透壁功能障碍，从而降低了其总体左室功能障碍的纵向张力，降低了左室射血分数和舒张功能异常，甚至出现心力衰竭。这表明有必要在DMD患者的早期阶段评估LV透壁心肌速度梯度，扭曲和纵向应变。
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