Development of autoimmune cytopenia (AIC) after allogeneic hematopoietic cell transplantation (HCT) is a serious complication requiring urgent intensification of immunosuppressive therapy. The pathophysiology and predictors of AIC are not completely understood. In this retrospective cohort analysis of 380 pediatric patients, we evaluated the incidence, outcomes, and related various variables, including immune reconstitution markers to AIC. Three hundred eighty patients (median age, 7.4 years; range, .1 to 22.7) were included, of which 30 patients (7.8%) developed AIC in 1 (n = 6), 2 (n = 6), or 3 (n = 16) cell lineages at a median of 133 days (range, 46 to 445) after HCT. Using multivariate analysis we found that chemo-naivety before HCT, acute graft-versus-host disease (aGVHD) grades II to IV, and serotherapy were associated with the development of AIC. Development of AIC was preceded by increased levels of IgM, IgA, and IgG. Immune profiles of total absolute lymphocytes were very similar between AIC patients and control subjects. However, CD3-CD16+CD56+ natural killer cells, CD3+ T cells, CD3+CD4+ T cell subset, and CD3+CD8+ T cell subset were lower in AIC patients. Overall survival was good, at 83% (similar between AIC patients and control subjects). In conclusion, we identified chemo-naivety before HCT, preceding aGVHD grades II to IV, and serotherapy as predictors for development of AIC. Increasing levels of IgM, IgA, and IgG preceded AIC development. These data provide clues to further study the biology of AIC.

中文翻译：

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儿童同种异体造血细胞移植后自身免疫性Cytopenias的预测因子。

异基因造血细胞移植（HCT）后自身免疫性血细胞减少症（AIC）的发展是一种严重的并发症，需要紧急加强免疫抑制治疗。AIC的病理生理和预测因素尚未完全了解。在这项对380例儿科患者的回顾性队列研究中，我们评估了发病率，预后以及相关的各种变量，包括AIC的免疫重建标志物。包括三百八十例患者（中位年龄为7.4岁；范围为.1至22.7），其中30例患者（7.8％）在1（n = 6），2（n = 6）或3（n = 16）HCT后中位数133天（46到445）的细胞谱系。通过多变量分析，我们发现HCT之前的化学纯正，急性移植物抗宿主病（aGVHD）等级为II至IV，和血清疗法与AIC的发展有关。在AIC发生之前，IgM，IgA和IgG的水平升高。AIC患者和对照组之间的总绝对淋巴细胞的免疫特性非常相似。但是，AIC患者的CD3-CD16 + CD56 +自然杀伤细胞，CD3 + T细胞，CD3 + CD4 + T细胞亚群和CD3 + CD8 + T细胞亚群较低。总体生存率良好，为83％（AIC患者和对照组之间相似）。总之，我们确定了HCT之前，aGVHD II至IV级之前的化学天真性以及血清疗法是AIC发生的预测指标。在AIC出现之前，IgM，IgA和IgG的水平不断提高。这些数据为进一步研究AIC生物学提供了线索。AIC患者和对照组之间的总绝对淋巴细胞的免疫特性非常相似。但是，AIC患者的CD3-CD16 + CD56 +自然杀伤细胞，CD3 + T细胞，CD3 + CD4 + T细胞亚群和CD3 + CD8 + T细胞亚群较低。总体生存率良好，为83％（AIC患者和对照组之间相似）。总之，我们确定了HCT之前，aGVHD II至IV级之前的化学天真性以及血清疗法是AIC发生的预测指标。在AIC出现之前，IgM，IgA和IgG的水平不断提高。这些数据为进一步研究AIC生物学提供了线索。AIC患者和对照组之间的总绝对淋巴细胞的免疫特性非常相似。但是，AIC患者的CD3-CD16 + CD56 +自然杀伤细胞，CD3 + T细胞，CD3 + CD4 + T细胞亚群和CD3 + CD8 + T细胞亚群较低。总体生存率良好，为83％（AIC患者和对照组之间相似）。总之，我们确定了HCT之前，aGVHD II至IV级之前的化学天真性以及血清疗法是AIC发生的预测指标。在AIC出现之前，IgM，IgA和IgG的水平不断提高。这些数据为进一步研究AIC生物学提供了线索。占83％（AIC患者和对照组之间相似）。总之，我们确定了HCT之前，aGVHD II至IV级之前的化学天真性以及血清疗法是AIC发生的预测指标。在AIC出现之前，IgM，IgA和IgG的水平不断提高。这些数据为进一步研究AIC生物学提供了线索。占83％（AIC患者和对照组之间相似）。总之，我们确定了HCT之前，aGVHD II至IV级之前的化学天真性以及血清疗法是AIC发生的预测指标。在AIC出现之前，IgM，IgA和IgG的水平不断提高。这些数据为进一步研究AIC生物学提供了线索。