BACKGROUND Heart failure is an important cause of morbidity and mortality in adults with congenital heart disease (ACHD). Sacubitril/valsartan is an established treatment for heart failure with reduced ejection fraction due to acquired cardiovascular disease. Data in adults with complex congenital heart disease (CHD) is lacking. METHODS Retrospective study of ACHD patients with CHD of moderate/severe complexity and heart failure under treatment with sacubitril/valsartan. Clinical data was retrieved from medical records. RESULTS Altogether, 23 patients (mean age 41.2 ± 11.9 years, female 17.4%) were included. A systemic right ventricle was present in 12 pat. (52.2%), a single ventricle physiology in 4 (17.4%), and a systemic left ventricle in 7 (30.4%). During a median follow-up of 221 days [IQR 79-430], systemic ventricular function (p = 0.88) and functional status according to New York Heart Association class (p = 0.38) did not improve. While NT-proBNP levels did not change significantly under treatment (2561 ± 2042 ng/l vs. 1938 ± 1524 ng/l, p = 0.20), creatinine levels increased (1.14 ± 0.52 mg/dl vs. 1.35 ± 0.74 mg/dl, p = 0.002). Systolic (110 ± 15 mm Hg vs. 103 ± 14 mm Hg, p = 0.02) and diastolic blood pressures (68 ± 10 mm Hg vs. 61 ± 12 mm Hg, p = 0.01) were reduced under therapy. Five patients discontinued therapy, four of these due to side effects. CONCLUSION In this small group of complex ACHD patients with heart failure, treatment with sacubitril/valsartan did not improve systemic ventricular function or functional status. Renal function needs close surveillance.

中文翻译：

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沙库比特/缬沙坦用于患有复杂先天性心脏病的成年人的心力衰竭。

背景技术心力衰竭是成人先天性心脏病（ACHD）的发病率和死亡率的重要原因。屈比特尔/缬沙坦是一种因心源性心血管疾病而导致射血分数降低的心力衰竭治疗方法。缺乏患有复杂先天性心脏病（CHD）的成年人的数据。方法回顾性研究接受沙库比特/缬沙坦治疗的中度/重度复杂性心力衰竭冠心病患者。从医疗记录中检索临床数据。结果总共包括23例患者（平均年龄41.2±11.9岁，女性17.4％）。系统性右心室出现在12 pat。（52.2％），4个单心室生理学（17.4％）和7个全身性左心室（30.4％）。在221天的中位随访期间[IQR 79-430]，系统性心室功能（p = 0。88）和根据纽约心脏协会分类的功能状态（p = 0.38）没有改善。虽然NT-proBNP水平在治疗后没有显着变化（2561±2042 ng / l对1938±1524 ng / l，p = 0.20），但肌酐水平却在增加（1.14±0.52 mg / dl对1.35±0.74 mg / dl ，p ＝ 0.002）。在治疗期间，收缩压（110±15 mm Hg vs. 103±14 mm Hg，p = 0.02）和舒张压（68±10 mm Hg vs. 61±12 mm Hg，p = 0.01）降低。五名患者停止治疗，其中四名归因于副作用。结论在这一小群复杂的ACHD心力衰竭患者中，使用沙比特比/缬沙坦治疗不能改善全身心室功能或功能状态。肾功能需要密切监测。虽然NT-proBNP水平在治疗后没有显着变化（2561±2042 ng / l对1938±1524 ng / l，p = 0.20），但肌酐水平却在增加（1.14±0.52 mg / dl对1.35±0.74 mg / dl ，p ＝ 0.002）。在治疗期间，收缩压（110±15 mm Hg vs. 103±14 mm Hg，p = 0.02）和舒张压（68±10 mm Hg vs. 61±12 mm Hg，p = 0.01）降低。五名患者停止治疗，其中四名归因于副作用。结论在这一小群复杂的ACHD心力衰竭患者中，使用沙比特比/缬沙坦治疗不能改善全身心室功能或功能状态。肾功能需要密切监测。虽然NT-proBNP水平在治疗后没有显着变化（2561±2042 ng / l对1938±1524 ng / l，p = 0.20），但肌酐水平却在增加（1.14±0.52 mg / dl对1.35±0.74 mg / dl ，p ＝ 0.002）。在治疗期间，收缩压（110±15 mm Hg vs. 103±14 mm Hg，p = 0.02）和舒张压（68±10 mm Hg vs. 61±12 mm Hg，p = 0.01）降低。五名患者停止治疗，其中四名归因于副作用。结论在这一小群复杂的ACHD心力衰竭患者中，使用沙比特比/缬沙坦治疗不能改善全身心室功能或功能状态。肾功能需要密切监测。在治疗期间，收缩压（110±15 mm Hg vs. 103±14 mm Hg，p = 0.02）和舒张压（68±10 mm Hg vs. 61±12 mm Hg，p = 0.01）降低。五名患者停止治疗，其中四名归因于副作用。结论在这一小群复杂的ACHD心力衰竭患者中，使用沙比特比/缬沙坦治疗不能改善全身心室功能或功能状态。肾功能需要密切监测。在治疗期间，收缩压（110±15 mm Hg vs. 103±14 mm Hg，p = 0.02）和舒张压（68±10 mm Hg vs. 61±12 mm Hg，p = 0.01）降低。五名患者停止治疗，其中四名归因于副作用。结论在这一小群复杂的ACHD心力衰竭患者中，使用沙比特比/缬沙坦治疗不能改善全身心室功能或功能状态。肾功能需要密切监测。