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自身抗体与特发性肺纤维化的疾病进展相关
European Respiratory Journal ( IF 16.6 ) Pub Date : 2023-05-18 , DOI: 10.1183/13993003.02381-2021
Katerina Koether 1 , Valérie Besnard 2 , Hilary Sandig 1 , Alan Carruthers 1 , Elena Miranda 3 , Sabine Grootenboer-Mignot 2, 4 , Camille Taillé 2, 5 , Sylvie Chevret 6 , Dominique Valeyre 7 , Hilario Nunes 7 , Dominique Israel-Biet 8 , Wei Keat Lim 9 , Vincent Cottin 10 , Dominic Corkill 1 , Claire Dobson 11 , Maria Groves 11 , Franco Ferraro 11 , Edouard Guenzi 2, 12 , Ling Huang 1 , Michal Sulikowski 1 , Arnaud Mailleux 4 , Lynne Anne Murray 1 , Thomas Mustelin 13, 14 , Ian Strickland 1, 15 , Matthew A Sleeman 1, 15 , Bruno Crestani 5, 15, 16
Affiliation  

几份报告强调了自身反应性 B 细胞和自身抗体的潜在作用,这些作用与特发性肺纤维化 (IPF) 患者疾病严重程度的增加相关。在这里,我们表明 IPF 患者具有改变的 B 细胞表型,并且那些具有针对中间丝蛋白周膜蛋白 (PPL) 自身抗体的受试者在无进展生存期方面的结果明显更差。使用肺纤维化小鼠模型,我们证明直接在肺中引入靶向内源性蛋白 PPL 的抗体(模仿患者体内自然发生的自身抗体)会通过直接激活滤泡树突状细胞增加肺损伤、炎症、胶原蛋白和纤连蛋白的表达,从而反过来激活并驱动成纤维细胞的增殖。这种纤维细胞群也在 IPF 患者的纤维化病灶中观察到,并且与年龄匹配的对照组相比,IPF 患者外周血中的纤维细胞数量增加。这项研究重申了 IPF 的复杂性和异质性,确定了可能适合治疗干预的新途径。





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更新日期:2023-05-19
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