Neuropathologic criteria for progressive supranuclear palsy (PSP) proposed by a National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) working group were published in 1994 and based on the presence of neurofibrillary tangles in basal ganglia and brainstem. These criteria did not stipulate detection methods or incorporate glial tau pathology. In this study, a group of 14 expert neuropathologists scored digital slides from 10 brain regions stained with hematoxylin and eosin (H&E) and phosphorylated tau (AT8) immunohistochemistry. The cases included 15 typical and atypical PSP cases and 10 other tauopathies. Blinded to clinical and neuropathological information, raters provided a categorical diagnosis (PSP or not-PSP) based upon provisional criteria that required neurofibrillary tangles or pretangles in two of three regions (substantia nigra, subthalamic nucleus, globus pallidus) and tufted astrocytes in one of two regions (peri-Rolandic cortices, putamen). The criteria showed high sensitivity (0.97) and specificity (0.91), as well as almost perfect inter-rater reliability for diagnosing PSP and differentiating it from other tauopathies (Fleiss kappa 0.826). Most cases (17/25) had 100% agreement across all 14 raters. The Rainwater Charitable Foundation criteria for the neuropathologic diagnosis of PSP feature a simplified diagnostic algorithm based on phosphorylated tau immunohistochemistry and incorporate tufted astrocytes as an essential diagnostic feature.

国家神经疾病和中风研究所 (NINDS) 工作组提出的进行性核上性麻痹 (PSP) 的神经病理学标准于 1994 年发表，其依据是基底神经节和脑干中存在神经原纤维缠结。这些标准没有规定检测方法或纳入神经胶质 tau 病理学。在这项研究中，一组 14 名神经病理学家专家对来自 10 个大脑区域的数字幻灯片进行了评分，这些区域用苏木精和伊红 (H&E) 和磷酸化 tau (AT8) 免疫组织化学染色。这些病例包括 15 例典型和非典型 PSP 病例以及 10 例其他 tau 病变。对临床和神经病理学信息视而不见，评分者根据临时标准提供了分类诊断（PSP 或非 PSP），该标准要求三个区域（黑质、底丘脑核、苍白球）中的两个区域存在神经原纤维缠结或预缠结，并且两个区域之一存在簇状星形胶质细胞（罗兰周围皮质） ，壳核）。该标准显示出高灵敏度 (0.97) 和特异性 (0.91)，以及诊断 PSP 并将其与其他 tauo 病区分开来的几乎完美的评估者间可靠性 (Fleiss kappa 0.826)。大多数案例 (17/25) 在所有 14 个评分者中达成 100% 的一致。PSP 神经病理学诊断的 Rainwater Charitable Foundation 标准具有基于磷酸化 tau 免疫组织化学的简化诊断算法，并将簇状星形胶质细胞作为基本诊断特征。苍白球）和两个区域之一的簇状星形胶质细胞（peri-Rolandic 皮质，壳核）。该标准显示出高灵敏度 (0.97) 和特异性 (0.91)，以及诊断 PSP 并将其与其他 tauo 病区分开来的几乎完美的评估者间可靠性 (Fleiss kappa 0.826)。大多数案例 (17/25) 在所有 14 个评分者中达成 100% 的一致。PSP 神经病理学诊断的 Rainwater Charitable Foundation 标准具有基于磷酸化 tau 免疫组织化学的简化诊断算法，并将簇状星形胶质细胞作为基本诊断特征。苍白球）和两个区域之一的簇状星形胶质细胞（peri-Rolandic 皮质，壳核）。该标准显示出高灵敏度 (0.97) 和特异性 (0.91)，以及诊断 PSP 并将其与其他 tauo 病区分开来的几乎完美的评估者间可靠性 (Fleiss kappa 0.826)。大多数案例 (17/25) 在所有 14 个评分者中达成 100% 的一致。PSP 神经病理学诊断的 Rainwater Charitable Foundation 标准具有基于磷酸化 tau 免疫组织化学的简化诊断算法，并将簇状星形胶质细胞作为基本诊断特征。以及诊断 PSP 并将其与其他 tauopathies 区分开来的几乎完美的评分者间可靠性 (Fleiss kappa 0.826)。大多数案例 (17/25) 在所有 14 个评分者中达成 100% 的一致。PSP 神经病理学诊断的 Rainwater Charitable Foundation 标准具有基于磷酸化 tau 免疫组织化学的简化诊断算法，并将簇状星形胶质细胞作为基本诊断特征。以及诊断 PSP 并将其与其他 tauopathies 区分开来的几乎完美的评分者间可靠性 (Fleiss kappa 0.826)。大多数案例 (17/25) 在所有 14 个评分者中达成 100% 的一致。PSP 神经病理学诊断的 Rainwater Charitable Foundation 标准具有基于磷酸化 tau 免疫组织化学的简化诊断算法，并将簇状星形胶质细胞作为基本诊断特征。