Objectives Autologous hematopoietic stem cell transplantation (AHSCT) is a disease-modifying treatment for patients with severe systemic sclerosis (SSc). Here, we aimed at assessing cardiopulmonary function outcomes of SSc patients after AHSCT. Patients and Methods Twenty-seven SSc adult patients treated with AHSCT were included in this retrospective study. Most had the diffuse cutaneous subset (93%) and pulmonary involvement (85%). Before and 12 months after AHSCT, patients underwent cardiopulmonary exercise testing (CPET), transthoracic echocardiography, pulmonary function test with diffusing capacity for carbon monoxide (DLCO), six-minute walk test (6MWT), and quality of life evaluations. Results After AHSCT, the peak VO2 increased from 954 to 1029 ml/min (p = 0.02), the percentage of predicted peak VO2 increased from 48.9 to 53.5 meters (p = 0.01), and the distance measured by the 6MWT increased from 445 to 502 meters (p = 0.01), respectively, compared to baseline. Improvements in peak VO2 correlated positively with improvements in 6MWT distance, and negatively with a decrease in resting heart rate. At baseline, patients with DLCO >70% had higher peak VO2 values than those with DLCO <70% (p = 0.04), but after AHSCT all patients improved VO2 values, regardless of baseline DLCO levels. Increases in VO2 levels after AHSCT positively correlated with increases in the physical component scores of the Short Form (SF)-36 quality of life questionnaire (r = 0.70; p = 0.0003). Conclusion AHSCT improves the aerobic capacity of SSc patients probably reflecting combined increments in lungs, skeletal muscle and cardiac function.

中文翻译：

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自体干细胞移植改善系统性硬化症患者的心肺运动试验结果

目的 自体造血干细胞移植 (AHSCT) 是一种针对严重系统性硬化症 (SSc) 患者的疾病改良疗法。在这里，我们旨在评估 AHSCT 后 SSc 患者的心肺功能结果。患者和方法 本回顾性研究纳入了 27 名接受 AHSCT 治疗的 SSc 成年患者。大多数有弥漫性皮肤亚群 (93%) 和肺部受累 (85%)。在 AHSCT 之前和之后 12 个月，患者接受了心肺运动试验 (CPET)、经胸超声心动图、一氧化碳弥散量肺功能试验 (DLCO)、六分钟步行试验 (6MWT) 和生活质量评估。结果 AHSCT 后，峰值 VO2 从 954 增加到 1029 毫升/分钟 (p = 0.02)，预测峰值 VO2 的百分比从 48.9 增加到 53.5 米 (p = 0. 01)，与基线相比，6MWT 测量的距离分别从 445 米增加到 502 米 (p = 0.01)。峰值 VO2 的改善与 6MWT 距离的改善呈正相关，与静息心率的降低呈负相关。在基线时，DLCO > 70% 的患者的峰值 VO2 值高于 DLCO < 70% 的患者 (p = 0.04)，但在 AHSCT 后，所有患者的 VO2 值均有所改善，无论基线 DLCO 水平如何。AHSCT 后 VO2 水平的增加与简表 (SF)-36 生活质量问卷的物理成分分数的增加呈正相关 (r = 0.70; p = 0.0003)。结论 AHSCT 提高了 SSc 患者的有氧能力，可能反映了肺、骨骼肌和心脏功能的综合增加。与基线相比，6MWT 测量的距离分别从 445 米增加到 502 米 (p = 0.01)。峰值 VO2 的改善与 6MWT 距离的改善呈正相关，与静息心率的降低呈负相关。在基线时，DLCO > 70% 的患者的峰值 VO2 值高于 DLCO < 70% 的患者 (p = 0.04)，但在 AHSCT 后，所有患者的 VO2 值均有所改善，无论基线 DLCO 水平如何。AHSCT 后 VO2 水平的增加与简表 (SF)-36 生活质量问卷的物理成分分数的增加呈正相关 (r = 0.70; p = 0.0003)。结论 AHSCT 提高了 SSc 患者的有氧能力，可能反映了肺、骨骼肌和心脏功能的综合增加。与基线相比，6MWT 测量的距离分别从 445 米增加到 502 米 (p = 0.01)。峰值 VO2 的改善与 6MWT 距离的改善呈正相关，与静息心率的降低呈负相关。在基线时，DLCO > 70% 的患者的峰值 VO2 值高于 DLCO < 70% 的患者 (p = 0.04)，但在 AHSCT 后，所有患者的 VO2 值均有所改善，无论基线 DLCO 水平如何。AHSCT 后 VO2 水平的增加与简表 (SF)-36 生活质量问卷的物理成分分数的增加呈正相关 (r = 0.70; p = 0.0003)。结论 AHSCT 提高了 SSc 患者的有氧能力，可能反映了肺、骨骼肌和心脏功能的综合增加。峰值 VO2 的改善与 6MWT 距离的改善呈正相关，与静息心率的降低呈负相关。在基线时，DLCO > 70% 的患者的峰值 VO2 值高于 DLCO < 70% 的患者 (p = 0.04)，但在 AHSCT 后，所有患者的 VO2 值均有所改善，无论基线 DLCO 水平如何。AHSCT 后 VO2 水平的增加与简表 (SF)-36 生活质量问卷的物理成分分数的增加呈正相关 (r = 0.70; p = 0.0003)。结论 AHSCT 提高了 SSc 患者的有氧能力，可能反映了肺、骨骼肌和心脏功能的综合增加。峰值 VO2 的改善与 6MWT 距离的改善呈正相关，与静息心率的降低呈负相关。在基线时，DLCO > 70% 的患者的峰值 VO2 值高于 DLCO < 70% 的患者 (p = 0.04)，但在 AHSCT 后，所有患者的 VO2 值均有所改善，无论基线 DLCO 水平如何。AHSCT 后 VO2 水平的增加与简表 (SF)-36 生活质量问卷的物理成分分数的增加呈正相关 (r = 0.70; p = 0.0003)。结论 AHSCT 提高了 SSc 患者的有氧能力，可能反映了肺、骨骼肌和心脏功能的综合增加。70% 的患者的峰值 VO2 值高于 DLCO <70% 的患者 (p = 0.04)，但在 AHSCT 后，所有患者的 VO2 值都有所改善，无论基线 DLCO 水平如何。AHSCT 后 VO2 水平的增加与简表 (SF)-36 生活质量问卷的物理成分分数的增加呈正相关 (r = 0.70; p = 0.0003)。结论 AHSCT 提高了 SSc 患者的有氧能力，可能反映了肺、骨骼肌和心脏功能的综合增加。70% 的患者的峰值 VO2 值高于 DLCO <70% 的患者 (p = 0.04)，但在 AHSCT 后，所有患者的 VO2 值都有所改善，无论基线 DLCO 水平如何。AHSCT 后 VO2 水平的增加与简表 (SF)-36 生活质量问卷的物理成分分数的增加呈正相关 (r = 0.70; p = 0.0003)。结论 AHSCT 提高了 SSc 患者的有氧能力，可能反映了肺、骨骼肌和心脏功能的综合增加。