Aims This study evaluated the prognosis and prognostic factors of patients with cardiac sarcoidosis (CS), an underdiagnosed disease. Methods and results Patients from a retrospective multicentre registry, diagnosed with CS between 2001 and 2017 based on the 2016 Japanese Circulation Society or 2014 Heart Rhythm Society criteria, were included. The primary endpoint was a composite of all-cause death, hospitalization for heart failure, and documented fatal ventricular arrhythmia events (FVAE), each constituting exploratory endpoints. Among 512 registered patients, 148 combined events (56 heart failure hospitalizations, 99 documented FVAE, and 49 all-cause deaths) were observed during a median follow-up of 1042 (interquartile range: 518–1917) days. The 10-year estimated event rates for the primary endpoint, all-cause death, heart failure hospitalizations, and FVAE were 48.1, 18.0, 21.1, and 31.9%, respectively. On multivariable Cox regression, a history of ventricular tachycardia (VT) or fibrillation [hazard ratio (HR) 2.53, 95% confidence interval (CI) 1.59–4.00, P < 0.001], log-transformed brain natriuretic peptide (BNP) levels (HR 1.28, 95% CI 1.07–1.53, P = 0.008), left ventricular ejection fraction (LVEF) (HR 0.94 per 5% increase, 95% CI 0.88–1.00, P = 0.046), and post-diagnosis radiofrequency ablation for VT (HR 2.65, 95% CI 1.02–6.86, P = 0.045) independently predicted the primary endpoint. Conclusion Although mortality is relatively low in CS, adverse events are common, mainly due to FVAE. Patients with low LVEF, with high BNP levels, with VT/fibrillation history, and requiring ablation to treat VT are at high risk.

中文翻译：

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心脏结节病患者的风险分层：ILLUMINATE-CS 登记

目的 本研究评估心脏结节病 (CS) 患者的预后和预后因素，这是一种诊断不足的疾病。方法和结果 根据 2016 年日本循环学会或 2014 年心律学会标准在 2001 年至 2017 年间诊断为 CS 的回顾性多中心登记的患者被纳入。主要终点是全因死亡、心力衰竭住院和记录的致死性室性心律失常事件（FVAE）的复合终点，每一个都构成探索性终点。在 512 名注册患者中，在 1042 天（四分位距：518-1917）天的中位随访期间观察到 148 起综合事件（56 例心力衰竭住院、99 例记录的 FVAE 和 49 例全因死亡）。主要终点全因死亡的 10 年估计事件发生率，心衰住院率和 FVAE 分别为 48.1、18.0、21.1 和 31.9%。在多变量 Cox 回归中，室性心动过速 (VT) 或纤颤病史 [风险比 (HR) 2.53, 95% 置信区间 (CI) 1.59–4.00, P <; 0.001]，对数转换的脑利钠肽 (BNP) 水平 (HR 1.28, 95% CI 1.07–1.53, P = 0.008), 左心室射血分数 (LVEF) (HR 0.94 每增加 5%, 95% CI 0.88–1.00 , P = 0.046) 和 VT 的诊断后射频消融 (HR 2.65, 95% CI 1.02–6.86, P = 0.045) 独立预测主要终点。结论 尽管 CS 的死亡率相对较低，但不良事件很常见，主要是由于 FVAE。LVEF 低、BNP 水平高、有 VT/纤颤病史以及需要消融治疗 VT 的患者处于高风险中。和 31.9%，分别。在多变量 Cox 回归中，室性心动过速 (VT) 或纤颤病史 [风险比 (HR) 2.53, 95% 置信区间 (CI) 1.59–4.00, P <; 0.001]，对数转换的脑利钠肽 (BNP) 水平 (HR 1.28, 95% CI 1.07–1.53, P = 0.008), 左心室射血分数 (LVEF) (HR 0.94 每增加 5%, 95% CI 0.88–1.00 , P = 0.046) 和 VT 的诊断后射频消融 (HR 2.65, 95% CI 1.02–6.86, P = 0.045) 独立预测主要终点。结论 尽管 CS 的死亡率相对较低，但不良事件很常见，主要是由于 FVAE。LVEF 低、BNP 水平高、有 VT/纤颤病史以及需要消融治疗 VT 的患者处于高风险中。和 31.9%，分别。在多变量 Cox 回归中，室性心动过速 (VT) 或纤颤病史 [风险比 (HR) 2.53, 95% 置信区间 (CI) 1.59–4.00, P <; 0.001]，对数转换的脑利钠肽 (BNP) 水平 (HR 1.28, 95% CI 1.07–1.53, P = 0.008), 左心室射血分数 (LVEF) (HR 0.94 每增加 5%, 95% CI 0.88–1.00 , P = 0.046) 和 VT 的诊断后射频消融 (HR 2.65, 95% CI 1.02–6.86, P = 0.045) 独立预测主要终点。结论 尽管 CS 的死亡率相对较低，但不良事件很常见，主要是由于 FVAE。LVEF 低、BNP 水平高、有 VT/纤颤病史以及需要消融治疗 VT 的患者处于高风险中。室性心动过速 (VT) 或纤颤病史 [风险比 (HR) 2.53, 95% 置信区间 (CI) 1.59–4.00, P <; 0.001]，对数转换的脑利钠肽 (BNP) 水平 (HR 1.28, 95% CI 1.07–1.53, P = 0.008), 左心室射血分数 (LVEF) (HR 0.94 每增加 5%, 95% CI 0.88–1.00 , P = 0.046) 和 VT 的诊断后射频消融 (HR 2.65, 95% CI 1.02–6.86, P = 0.045) 独立预测主要终点。结论 尽管 CS 的死亡率相对较低，但不良事件很常见，主要是由于 FVAE。LVEF 低、BNP 水平高、有 VT/纤颤病史以及需要消融治疗 VT 的患者处于高风险中。室性心动过速 (VT) 或纤颤病史 [风险比 (HR) 2.53, 95% 置信区间 (CI) 1.59–4.00, P <; 0.001]，对数转换的脑利钠肽 (BNP) 水平 (HR 1.28, 95% CI 1.07–1.53, P = 0.008), 左心室射血分数 (LVEF) (HR 0.94 每增加 5%, 95% CI 0.88–1.00 , P = 0.046) 和 VT 的诊断后射频消融 (HR 2.65, 95% CI 1.02–6.86, P = 0.045) 独立预测主要终点。结论 尽管 CS 的死亡率相对较低，但不良事件很常见，主要是由于 FVAE。LVEF 低、BNP 水平高、有 VT/纤颤病史以及需要消融治疗 VT 的患者处于高风险中。对数转换的脑利钠肽 (BNP) 水平 (HR 1.28, 95% CI 1.07–1.53, P = 0.008), 左心室射血分数 (LVEF) (HR 0.94 每增加 5%, 95% CI 0.88–1.00, P = 0.046）和 VT 诊断后射频消融（HR 2.65, 95% CI 1.02–6.86, P = 0.045）独立预测主要终点。结论 尽管 CS 的死亡率相对较低，但不良事件很常见，主要是由于 FVAE。LVEF 低、BNP 水平高、有 VT/纤颤病史以及需要消融治疗 VT 的患者处于高风险中。对数转换的脑利钠肽 (BNP) 水平 (HR 1.28, 95% CI 1.07–1.53, P = 0.008), 左心室射血分数 (LVEF) (HR 0.94 每增加 5%, 95% CI 0.88–1.00, P = 0.046）和 VT 诊断后射频消融（HR 2.65, 95% CI 1.02–6.86, P = 0.045）独立预测主要终点。结论 尽管 CS 的死亡率相对较低，但不良事件很常见，主要是由于 FVAE。LVEF 低、BNP 水平高、有 VT/纤颤病史以及需要消融治疗 VT 的患者处于高风险中。结论 尽管 CS 的死亡率相对较低，但不良事件很常见，主要是由于 FVAE。LVEF 低、BNP 水平高、有 VT/纤颤病史以及需要消融治疗 VT 的患者处于高风险中。结论 尽管 CS 的死亡率相对较低，但不良事件很常见，主要是由于 FVAE。LVEF 低、BNP 水平高、有 VT/纤颤病史以及需要消融治疗 VT 的患者处于高风险中。