AIMS Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC) causes ventricular arrhythmias (VAs) and sudden cardiac death (SCD). In 2019, a risk prediction model that estimates the 5-year risk of incident VAs in ARVC was developed (ARVCrisk.com). This study aimed to externally validate this prediction model in a large international multicentre cohort and to compare its performance with the risk factor approach recommended for implantable cardioverter-defibrillator (ICD) use by published guidelines and expert consensus. METHODS AND RESULTS In a retrospective cohort of 429 individuals from 29 centres in North America and Europe, 103 (24%) experienced sustained VA during a median follow-up of 5.02 (2.05-7.90) years following diagnosis of ARVC. External validation yielded good discrimination [C-index of 0.70 (95% confidence interval-CI 0.65-0.75)] and calibration slope of 1.01 (95% CI 0.99-1.03). Compared with the three published consensus-based decision algorithms for ICD use in ARVC (Heart Rhythm Society consensus on arrhythmogenic cardiomyopathy, International Task Force consensus statement on the treatment of ARVC, and American Heart Association guidelines for VA and SCD), the risk calculator performed better with a superior net clinical benefit below risk threshold of 35%. CONCLUSION Using a large independent cohort of patients, this study shows that the ARVC risk model provides good prognostic information and outperforms other published decision algorithms for ICD use. These findings support the use of the model to facilitate shared decision making regarding ICD implantation in the primary prevention of SCD in ARVC.

中文翻译：

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致心律失常性右心室心肌病的心律失常风险预测：致心律失常性右心室心肌病风险计算器的外部验证。

AIMS 致心律失常性右心室心肌病 (ARVC) 会导致室性心律失常 (VAs) 和心源性猝死 (SCD)。2019 年，开发了一个风险预测模型，用于估计 ARVC 中 5 年的事件 VA 风险（ARVCrisk.com）。本研究旨在在大型国际多中心队列中外部验证该预测模型，并将其性能与已发表的指南和专家共识推荐的植入式心脏复律除颤器 (ICD) 使用的风险因素方法进行比较。方法和结果 在来自北美和欧洲 29 个中心的 429 人的回顾性队列中，103 人（24%）在诊断 ARVC 后的中位随访 5.02（2.05-7.90）年期间经历了持续性 VA。外部验证产生了良好的辨别力 [C 指数为 0.70（95% 置信区间-CI 0.65-0。75)] 和 1.01 (95% CI 0.99-1.03) 的校准斜率。与三种已发表的基于共识的 ARVC 中 ICD 使用决策算法（心律协会关于致心律失常性心肌病的共识、国际工作组关于 ARVC 治疗的共识声明以及美国心脏协会关于 VA 和 SCD 的指南），风险计算器执行在低于 35% 的风险阈值的情况下获得更好的净临床收益。结论 本研究使用大量独立的患者队列，表明 ARVC 风险模型提供了良好的预后信息，并且优于其他已发表的 ICD 使用决策算法。这些发现支持使用该模型来促进在 ARVC 中 SCD 一级预防中植入 ICD 的共同决策。与三种已发表的基于共识的 ARVC 中 ICD 使用决策算法（心律协会关于致心律失常性心肌病的共识、国际工作组关于 ARVC 治疗的共识声明以及美国心脏协会关于 VA 和 SCD 的指南），风险计算器执行在低于 35% 的风险阈值的情况下获得更好的净临床收益。结论 本研究使用大量独立的患者队列，表明 ARVC 风险模型提供了良好的预后信息，并且优于其他已发表的 ICD 使用决策算法。这些发现支持使用该模型来促进在 ARVC 中 SCD 一级预防中植入 ICD 的共同决策。与三种已发表的基于共识的 ARVC 中 ICD 使用决策算法（心律协会关于致心律失常性心肌病的共识、国际工作组关于 ARVC 治疗的共识声明以及美国心脏协会关于 VA 和 SCD 的指南），风险计算器执行在低于 35% 的风险阈值的情况下获得更好的净临床收益。结论 本研究使用大量独立的患者队列，表明 ARVC 风险模型提供了良好的预后信息，并且优于其他已发表的 ICD 使用决策算法。这些发现支持使用该模型来促进在 ARVC 中 SCD 一级预防中植入 ICD 的共同决策。