Intravascular lymphoma (IVL) is a rare extranodal non-Hodgkin lymphoma. We performed a retrospective analysis of 55 IVL patients who were treated at our institution 2003–2018. Median age at diagnosis was 68 years, and 64% were males. The most frequent presenting symptoms were skin rash 43% and weight loss 30%. MRI brain on IVL patients with CNS involvement (CNS-IVL) showed multifocal involvement in 76% (13/17). 89% (17/19) of non-CNS-IVL patients with abnormal FDG-PET had biopsy of an avid lesion resulting in definitive diagnosis. The top diagnostic biopsy site was the bone marrow (45%). 56% had multiorgan involvement. Based on CNS involvement, 36.5% (20/55) had CNS-IVL and 63.5% (35/55) had non-CNS-IVL. CNS-IVL group consists of clinically isolated CNS involvement (CNS-only IVL) (22%;12/55) and mixed clinical CNS and peripheral site involvement (M-IVL) (14.5%; 8/55). Non-CNS-IVL group consists of clinically isolated skin involvement (skin-only IVL) (9%; 5/55) and peripheral IVL with or without skin involvement (P-IVL); (54.5%; 30/55). Skin involvement was predominantly in the lower extremities. Pathologically, 89% (48/54) were B-cell IVL. Rituximab + high-dose methotrexate-based regimen were used in 75% (12/16) of CNS-IVL patients and RCHOP in 60% (17/28) of non-CNS-IVL patients. Estimated 5-year progression free survival (PFS) and overall survival (OS) for the entire cohort were 38.6% and 52%, respectively. Skin-only IVL was associated with excellent survival. Platelet count <150x10⁹/L, age > 60Y, and treatment without Rituximab were poor prognostic factors. Further research is necessary to identify novel therapies.

中文翻译：

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血管内淋巴瘤的临床特征、预后指标和生存结果：Mayo Clinic 经验 (2003–2018)

血管内淋巴瘤（IVL）是一种罕见的结外非霍奇金淋巴瘤。我们对 2003-2018 年在我们机构接受治疗的 55 名 IVL 患者进行了回顾性分析。诊断时的中位年龄为 68 岁，64% 为男性。最常见的症状是皮疹 43% 和体重减轻 30%。有 CNS 受累的 IVL 患者 (CNS-IVL) 的 MRI 大脑显示 76% (13/17) 的多灶性受累。89% (17/19) 的 FDG-PET 异常的非 CNS-IVL 患者对严重病变进行了活检，从而做出了明确的诊断。最重要的诊断性活检部位是骨髓 (45%)。56% 有多器官受累。基于 CNS 受累，36.5% (20/55) 有 CNS-IVL，63.5% (35/55) 有非 CNS-IVL。CNS-IVL 组由临床孤立的 CNS 受累（仅 CNS IVL）组成（22%；12/55) 和混合临床 CNS 和外周部位受累 (M-IVL) (14.5%; 8/55)。非 CNS-IVL 组包括临床孤立的皮肤受累（仅皮肤 IVL）（9%；5/55）和伴或不伴皮肤受累的外周 IVL (P-IVL)；（54.5%；30/55）。皮肤受累主要在下肢。病理学上，89% (48/54) 为 B 细胞 IVL。75% (12/16) 的 CNS-IVL 患者使用利妥昔单抗 + 大剂量甲氨蝶呤方案，60% (17/28) 的非 CNS-IVL 患者使用 RCHOP。整个队列的估计 5 年无进展生存期 (PFS) 和总生存期 (OS) 分别为 38.6% 和 52%。仅皮肤 IVL 与出色的生存率相关。血小板计数 <150x10 5/55) 和伴或不伴皮肤受累的外周 IVL (P-IVL)；（54.5%；30/55）。皮肤受累主要在下肢。病理学上，89% (48/54) 为 B 细胞 IVL。75% (12/16) 的 CNS-IVL 患者使用利妥昔单抗 + 大剂量甲氨蝶呤方案，60% (17/28) 的非 CNS-IVL 患者使用 RCHOP。整个队列的估计 5 年无进展生存期 (PFS) 和总生存期 (OS) 分别为 38.6% 和 52%。仅皮肤 IVL 与出色的生存率相关。血小板计数 <150x10 5/55) 和伴或不伴皮肤受累的外周 IVL (P-IVL)；（54.5%；30/55）。皮肤受累主要在下肢。病理学上，89% (48/54) 为 B 细胞 IVL。75% (12/16) 的 CNS-IVL 患者使用利妥昔单抗 + 大剂量甲氨蝶呤方案，60% (17/28) 的非 CNS-IVL 患者使用 RCHOP。整个队列的估计 5 年无进展生存期 (PFS) 和总生存期 (OS) 分别为 38.6% 和 52%。仅皮肤 IVL 与出色的生存率相关。血小板计数 <150x10 整个队列的估计 5 年无进展生存期 (PFS) 和总生存期 (OS) 分别为 38.6% 和 52%。仅皮肤 IVL 与出色的生存率相关。血小板计数 <150x10 整个队列的估计 5 年无进展生存期 (PFS) 和总生存期 (OS) 分别为 38.6% 和 52%。仅皮肤 IVL 与出色的生存率相关。血小板计数 <150x10⁹ /L、年龄 > 60 岁和未接受利妥昔单抗治疗是不良预后因素。需要进一步研究以确定新疗法。