Abstract

Pediatric B-cell lymphoblastic lymphoma (LBL) is a rare entity, and appropriate treatment for pediatric B-cell LBL is not well defined. While intensive ALL type regimens achieve long term survival of 90% across Western co-operative group trials, published data from Asian studies on long term outcomes are scarce. We retrospectively analyzed the data of pediatric B-cell LBL patients treated between January 2010 and December 2017 on a uniform protocol (modified BFM 90). Kaplan-Meier method was used to estimate the survival and Cox regression models to identify prognostic factors. Of 21 patients who received treatment on the modified BFM-90 protocol, 17(81%) were alive in remission, 3(14%) had relapse, and 1(4%) had treatment-related mortality (TRM) while in remission. Two of 3 relapsed patients subsequently expired. With a median follow-up of 66 months (range 6–114), 5-year event free survival (EFS) and overall survival (OS) were 80% (95% CI:71–89%) and 91% (95% CI:85–97%), respectively. While delayed presentation from symptom onset (p=0.030), and partial response at early (D35) interim assessment (p=0.025) had inferior EFS, patients with elevated baseline LDH had a worse OS (p=0.037). Outcomes of pediatric B-cell LBL patients treated on a modified BFM-90 protocol at a single center in India were excellent. In our study, higher disease burden manifested by elevated baseline LDH and delayed presentation (≥3months) and partial interim response portend poorer survival.

Supplemental data for this article is available online at https://doi.org/10.1080/08880018.2021.2005725

摘要

儿童 B 细胞淋巴母细胞淋巴瘤 (LBL) 是一种罕见的疾病，儿童 B 细胞 LBL 的适当治疗尚不明确。虽然强化 ALL 型方案在西方合作小组试验中实现了 90% 的长期生存率，但亚洲研究中关于长期结果的已发表数据很少。我们回顾性分析了 2010 年 1 月至 2017 年 12 月期间采用统一方案（修改后的 BFM 90）治疗的儿科 B 细胞 LBL 患者的数据。Kaplan-Meier 方法用于估计生存率和 Cox 回归模型以确定预后因素。在接受改良 BFM-90 方案治疗的 21 名患者中，17 名（81%）在缓解期间存活，3 名（14%）复发，1 名（4%）在缓解期间出现治疗相关死亡率（TRM）。3 名复发患者中有 2 名随后死亡。中位随访时间为 66 个月（范围 6-114），5 年无事件生存期（EFS）和总生存期（OS）分别为 80%（95% CI：71-89%）和 91%（95% CI：85-97%），分别。虽然从症状出现延迟表现 (p=0.030) 和早期 (D35) 中期评估的部分反应 (p=0.025) 的 EFS 较差，但基线 LDH 升高的患者的 OS 较差 (p=0.037)。在印度的一个中心接受改良的 BFM-90 方案治疗的儿科 B 细胞 LBL 患者的结果非常好。在我们的研究中，较高的疾病负担表现为基线 LDH 升高和延迟出现（≥3 个月）和部分中期反应预示着较差的生存率。早期 (D35) 中期评估的部分缓解 (p=0.025) 的 EFS 较差，基线 LDH 升高的患者 OS 较差 (p=0.037)。在印度的一个中心接受改良的 BFM-90 方案治疗的儿科 B 细胞 LBL 患者的结果非常好。在我们的研究中，较高的疾病负担表现为基线 LDH 升高和延迟出现（≥3 个月）和部分中期反应预示着较差的生存率。早期 (D35) 中期评估的部分缓解 (p=0.025) 的 EFS 较差，基线 LDH 升高的患者 OS 较差 (p=0.037)。在印度的一个中心接受改良的 BFM-90 方案治疗的儿科 B 细胞 LBL 患者的结果非常好。在我们的研究中，较高的疾病负担表现为基线 LDH 升高和延迟出现（≥3 个月）和部分中期反应预示着较差的生存率。

本文的补充数据可在线获取 https://doi.org/10.1080/08880018.2021.2005725