Polycythemia vera (PV) is a myeloproliferative disorder associated with an increased risk of cerebrovascular diseases. In this narrative review, we aimed to analyze the relationships between acute ischemic stroke and PV. We conducted a PubMed/Medline and Web of Sciences Database search using MeSH major terms. We found 75 articles and finally considered 12 case reports and 11 cohort studies. The ischemic stroke resulted as the first manifestation of PV in up to 16.2% of cases; the cumulative rate of cerebrovascular events was up to 5.5 per 100 persons per year and stroke accounted for 8.8% of all PV-related deaths; age, mutations, and a previous history of thrombosis were the main risk factors. The best approach to reduce stroke recurrence risk is unclear, even if some evidence suggests a potential role of lowering hematocrit below 45%. Ischemic stroke represents one of the most common PV manifestations but, despite their relationship, patients with both diseases have a very heterogeneous clinical course and management. PV-related strokes often remain underdiagnosed, especially for the low prevalence of PV. An early diagnosis could lead to prompt treatment with phlebotomy, cytoreduction, and low-dose aspirin to decrease the risk of recurrences. Clinicians should be aware of PV as a risk factor for stroke when approaching the differential diagnosis of cryptogenic strokes. An early diagnosis could positively influence patients’ management and clinical outcomes. Further studies are required to evaluate the role of PV treatments in the prevention of cerebrovascular disease.

中文翻译：

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缺血性中风作为真性红细胞增多症的主要表现：叙述性回顾

真性红细胞增多症 (PV) 是一种与脑血管疾病风险增加相关的骨髓增生性疾病。在这篇叙述性综述中，我们旨在分析急性缺血性卒中与 PV 之间的关系。我们使用 MeSH 主要术语进行了 PubMed/Medline 和 Web of Sciences 数据库搜索。我们找到了 75 篇文章，最终考虑了 12 篇病例报告和 11 篇队列研究。在高达 16.2% 的病例中，缺血性卒中是 PV 的首发表现；脑血管事件的累积发生率高达每年每 100 人 5.5 起，中风占所有 PV 相关死亡的 8.8%；年龄、突变和既往血栓形成史是主要危险因素。降低卒中复发风险的最佳方法尚不清楚，即使一些证据表明将红细胞比容降低到 45% 以下具有潜在作用。缺血性中风是最常见的 PV 表现之一，但尽管存在相关性，但患有这两种疾病的患者的临床病程和管理非常不同。PV 相关的中风通常仍未得到充分诊断，尤其是对于 PV 的低患病率。早期诊断可导致及时采血、细胞减灭术和低剂量阿司匹林治疗，以降低复发风险。在进行隐源性卒中的鉴别诊断时，临床医生应意识到 PV 是卒中的危险因素。早期诊断可以对患者的管理和临床结果产生积极影响。需要进一步的研究来评估 PV 治疗在预防脑血管疾病中的作用。患有这两种疾病的患者具有非常异质的临床过程和管理。PV 相关的中风通常仍未得到充分诊断，尤其是对于 PV 的低患病率。早期诊断可导致及时采血、细胞减灭术和低剂量阿司匹林治疗，以降低复发风险。在进行隐源性卒中的鉴别诊断时，临床医生应意识到 PV 是卒中的危险因素。早期诊断可以对患者的管理和临床结果产生积极影响。需要进一步的研究来评估 PV 治疗在预防脑血管疾病中的作用。患有这两种疾病的患者具有非常异质的临床过程和管理。PV 相关的中风通常仍未得到充分诊断，尤其是对于 PV 的低患病率。早期诊断可导致及时采血、细胞减灭术和低剂量阿司匹林治疗，以降低复发风险。在进行隐源性卒中的鉴别诊断时，临床医生应意识到 PV 是卒中的危险因素。早期诊断可以对患者的管理和临床结果产生积极影响。需要进一步的研究来评估 PV 治疗在预防脑血管疾病中的作用。早期诊断可导致及时采血、细胞减灭术和低剂量阿司匹林治疗，以降低复发风险。在进行隐源性卒中的鉴别诊断时，临床医生应意识到 PV 是卒中的危险因素。早期诊断可以对患者的管理和临床结果产生积极影响。需要进一步的研究来评估 PV 治疗在预防脑血管疾病中的作用。早期诊断可导致及时采血、细胞减灭术和低剂量阿司匹林治疗，以降低复发风险。在进行隐源性卒中的鉴别诊断时，临床医生应意识到 PV 是卒中的危险因素。早期诊断可以对患者的管理和临床结果产生积极影响。需要进一步的研究来评估 PV 治疗在预防脑血管疾病中的作用。