OBJECTIVE This study aimed to determine the prevalence and clinical features of Parkinson's disease (PD)/PD dementia (PD/PDD) or dementia with Lewy bodies (DLB) in idiopathic normal pressure hydrocephalus (iNPH). METHODS Patients with iNPH who were admitted to the Department of Neurology, Juntendo University School of Medicine over the past 10 years have been retrospectively analyzed. The diagnosis of iNPH and concomitant PD/PDD or DLB was established using diagnostic criteria. Motor symptoms were assessed by the Movement Disorder Society-sponsored revision of the Unified Parkinson's Disease Rating Scale (MDS-UPDRS) III. 123I-ioflupane single-photon emission computed tomography (DaT-SPECT) and cerebrospinal fluid (CSF) real-time quaking-induced conversion (RT-QuIC)-based assay were performed for alpha synuclein aggregation. RESULTS Overall, 79 patients met the criteria for iNPH, of which 34 developed iNPH without accompanying disorders (iNPHa; 43%), 23 developed iNPH with comorbid PD/PDD (iNPHc + PD/PDD; 29.1%), and 8 developed iNPH with comorbid DLB (iNPHc + DLB; 10.1%). Significant differences in facial expansion and upper-limb parkinsonism were observed with a comorbidity of either PD/PDD or DLB. The specific binding ratio (SBR) of DaTscan was reduced in iNPHa (p = 0.02), but it reduced further with comorbid PD/PDD (p < 0.01) or DLB (p < 0.01). RT-QuIC was positive for all 13 comorbid PD/PDD and negative for all 19 iNPHa. CONCLUSION These results highlight that synucleinopathies coexist with iNPH. These can be differentiated by performing DaTscan and RT-QuIC, which can affect its clinical features.

中文翻译：

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特发性正常压力脑积水的共病 α 突触核蛋白病。

目的 本研究旨在确定特发性正常压力脑积水 (iNPH) 中帕金森病 (PD)/PD 痴呆 (PD/PDD) 或路易体痴呆 (DLB) 的患病率和临床特征。方法对近10年顺天堂大学医学院神经内科收治的iNPH患者进行回顾性分析。使用诊断标准确定 iNPH 和伴随的 PD/PDD 或 DLB 的诊断。运动症状由运动障碍协会赞助的统一帕金森病评定量表 (MDS-UPDRS) III 修订版进行评估。对 α-突触核蛋白聚集进行了基于 123I-ioflupane 单光子发射计算机断层扫描 (DaT-SPECT) 和脑脊液 (CSF) 实时震颤诱导转化 (RT-QuIC) 的测定。结果 总体而言，79 名患者符合 iNPH 标准，其中 34 名患者出现 iNPH 且无伴随疾病（iNPHa；43%），23 名患者出现 iNPH 并伴有 PD/PDD（iNPHc + PD/PDD；29.1%），8 名患者出现 iNPH 并伴有合并 DLB（iNPHc + DLB；10.1%）。PD/PDD 或 DLB 合并症在面部扩张和上肢帕金森症方面存在显着差异。DaTscan 的特异性结合比 (SBR) 在 iNPHa (p = 0.02) 中降低，但在合并 PD/PDD (p < 0.01) 或 DLB (p < 0.01) 时进一步降低。RT-QuIC 对所有 13 个共病 PD/PDD 呈阳性，对所有 19 个 iNPHa 呈阴性。结论 这些结果强调突触核蛋白病与 iNPH 共存。这些可以通过执行 DaTscan 和 RT-QuIC 来区分，这会影响其临床特征。其中 34 人发展为 iNPH，但没有伴随疾病（iNPHa；43%），23 人发展为 iNPH 并伴有 PD/PDD（iNPHc + PD/PDD；29.1%），8 人发展为 iNPH 并伴有 DLB（iNPHc + DLB；10.1%）。PD/PDD 或 DLB 合并症在面部扩张和上肢帕金森症方面存在显着差异。DaTscan 的特异性结合比 (SBR) 在 iNPHa (p = 0.02) 中降低，但在合并 PD/PDD (p < 0.01) 或 DLB (p < 0.01) 时进一步降低。RT-QuIC 对所有 13 个共病 PD/PDD 呈阳性，对所有 19 个 iNPHa 呈阴性。结论 这些结果强调突触核蛋白病与 iNPH 共存。这些可以通过执行 DaTscan 和 RT-QuIC 来区分，这会影响其临床特征。其中 34 人发展为 iNPH，但没有伴随疾病（iNPHa；43%），23 人发展为 iNPH 并伴有 PD/PDD（iNPHc + PD/PDD；29.1%），8 人发展为 iNPH 并伴有 DLB（iNPHc + DLB；10.1%）。PD/PDD 或 DLB 合并症在面部扩张和上肢帕金森症方面存在显着差异。DaTscan 的特异性结合比 (SBR) 在 iNPHa (p = 0.02) 中降低，但在合并 PD/PDD (p < 0.01) 或 DLB (p < 0.01) 时进一步降低。RT-QuIC 对所有 13 个共病 PD/PDD 呈阳性，对所有 19 个 iNPHa 呈阴性。结论 这些结果强调突触核蛋白病与 iNPH 共存。这些可以通过执行 DaTscan 和 RT-QuIC 来区分，这会影响其临床特征。1%），8 人发展为 iNPH 并伴有 DLB（iNPHc + DLB；10.1%）。PD/PDD 或 DLB 合并症在面部扩张和上肢帕金森症方面存在显着差异。DaTscan 的特异性结合比 (SBR) 在 iNPHa (p = 0.02) 中降低，但在合并 PD/PDD (p < 0.01) 或 DLB (p < 0.01) 时进一步降低。RT-QuIC 对所有 13 个共病 PD/PDD 呈阳性，对所有 19 个 iNPHa 呈阴性。结论 这些结果强调突触核蛋白病与 iNPH 共存。这些可以通过执行 DaTscan 和 RT-QuIC 来区分，这会影响其临床特征。1%），8 人发展为 iNPH 并伴有 DLB（iNPHc + DLB；10.1%）。PD/PDD 或 DLB 合并症在面部扩张和上肢帕金森症方面存在显着差异。DaTscan 的特异性结合比 (SBR) 在 iNPHa (p = 0.02) 中降低，但在合并 PD/PDD (p < 0.01) 或 DLB (p < 0.01) 时进一步降低。RT-QuIC 对所有 13 个共病 PD/PDD 呈阳性，对所有 19 个 iNPHa 呈阴性。结论 这些结果强调突触核蛋白病与 iNPH 共存。这些可以通过执行 DaTscan 和 RT-QuIC 来区分，这会影响其临床特征。DaTscan 的特异性结合比 (SBR) 在 iNPHa (p = 0.02) 中降低，但在合并 PD/PDD (p < 0.01) 或 DLB (p < 0.01) 时进一步降低。RT-QuIC 对所有 13 个共病 PD/PDD 呈阳性，对所有 19 个 iNPHa 呈阴性。结论 这些结果强调突触核蛋白病与 iNPH 共存。这些可以通过执行 DaTscan 和 RT-QuIC 来区分，这会影响其临床特征。DaTscan 的特异性结合比 (SBR) 在 iNPHa (p = 0.02) 中降低，但在合并 PD/PDD (p < 0.01) 或 DLB (p < 0.01) 时进一步降低。RT-QuIC 对所有 13 个共病 PD/PDD 呈阳性，对所有 19 个 iNPHa 呈阴性。结论 这些结果强调突触核蛋白病与 iNPH 共存。这些可以通过执行 DaTscan 和 RT-QuIC 来区分，这会影响其临床特征。