BACKGROUND Steroid-resistant nephrotic syndrome (SRNS) is a major cause of stage 5 chronic kidney disease (CKD 5) in children. LDL apheresis (LDL-A) is now FDA approved for the treatment of pediatric focal segmental glomerulosclerosis (FSGS). Effective management of hyperlipidemia with LDL-A in SRNS patients may prevent progression of kidney disease and lead to remission. We report a case series of patients who received LDL-A for treatment of SRNS METHODS: We describe five children with SRNS who were treated with 12 sessions of LDL-A. Partial remission (PR) is defined as urine protein to creatinine ratio (UPC) of 0.2-2 (g/g) or decrease in UPC ≥ 50%, and complete remission (CR) is defined as UPC < 0.2 (g/g). RESULTS One patient achieved CR and three achieved PR. One patient did not respond to therapy. The earliest that a patient achieved PR was at treatment #10 and some did not respond until after LDL-A was completed. Those who responded stayed in either CR or PR for extended periods of time. LDL-A was successful at significantly reducing LDL (p < 0.001), total cholesterol (p < 0.001), and triglyceride (p < 0.001). CONCLUSIONS LDL-A was able to significantly decrease the lipid levels in these patients and induce CR and PR in the majority. The current study confirms previous studies showing those with a higher glomerular sclerosis burden were less likely to respond. LDL-A should be considered in patients with treatment-resistant SRNS and should be considered before there is a high burden of glomerular sclerosis to provide the best chance of success.

中文翻译：

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Liposorber® LA-15 系统用于抵抗性肾病综合征患者的 LDL 单采术。

背景 类固醇抵抗性肾病综合征 (SRNS) 是儿童 5 期慢性肾病 (CKD 5) 的主要原因。LDL 单采术（LDL-A）现在被 FDA 批准用于治疗小儿局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）。在 SRNS 患者中使用 LDL-A 有效管理高脂血症可以防止肾脏疾病的进展并导致缓解。我们报告了接受 LDL-A 治疗 SRNS 的一系列病例 方法：我们描述了 5 名接受 12 次 LDL-A 治疗的 SRNS 儿童。部分缓解（PR）定义为尿蛋白肌酐比（UPC）为0.2-2（g/g）或UPC下降≥50%，完全缓解（CR）定义为UPC<0.2（g/g） . 结果 1 名患者达到 CR，3 名患者达到 PR。一名患者对治疗没有反应。患者达到 PR 的最早时间是在第 10 次治疗中，有些患者直到 LDL-A 完成后才有反应。那些做出回应的人在 CR 或 PR 中停留了很长时间。LDL-A 成功地显着降低了 LDL (p < 0.001)、总胆固醇 (p < 0.001) 和甘油三酯 (p < 0.001)。结论 LDL-A 能够显着降低这些患者的血脂水平，并在大多数情况下诱导 CR 和 PR。目前的研究证实了先前的研究表明肾小球硬化负担较高的人不太可能做出反应。治疗难治性 SRN​​S 患者应考虑 LDL-A，并且应在肾小球硬化高负担之前考虑，以提供最佳成功机会。那些做出回应的人在 CR 或 PR 中停留了很长时间。LDL-A 成功地显着降低了 LDL (p < 0.001)、总胆固醇 (p < 0.001) 和甘油三酯 (p < 0.001)。结论 LDL-A 能够显着降低这些患者的血脂水平，并在大多数情况下诱导 CR 和 PR。目前的研究证实了先前的研究表明肾小球硬化负担较高的人不太可能做出反应。治疗难治性 SRN​​S 患者应考虑 LDL-A，并且应在肾小球硬化高负担之前考虑，以提供最佳成功机会。那些做出回应的人在 CR 或 PR 中停留了很长时间。LDL-A 成功地显着降低了 LDL (p < 0.001)、总胆固醇 (p < 0.001) 和甘油三酯 (p < 0.001)。结论 LDL-A 能够显着降低这些患者的血脂水平，并在大多数情况下诱导 CR 和 PR。目前的研究证实了先前的研究表明肾小球硬化负担较高的人不太可能做出反应。治疗难治性 SRN​​S 患者应考虑 LDL-A，并且应在肾小球硬化高负担之前考虑，以提供最佳成功机会。结论 LDL-A 能够显着降低这些患者的血脂水平，并在大多数情况下诱导 CR 和 PR。目前的研究证实了先前的研究表明肾小球硬化负担较高的人不太可能做出反应。治疗难治性 SRN​​S 患者应考虑 LDL-A，并且应在肾小球硬化高负担之前考虑，以提供最佳成功机会。结论 LDL-A 能够显着降低这些患者的血脂水平，并在大多数情况下诱导 CR 和 PR。目前的研究证实了先前的研究表明肾小球硬化负担较高的人不太可能做出反应。治疗难治性 SRN​​S 患者应考虑 LDL-A，并且应在肾小球硬化高负担之前考虑，以提供最佳成功机会。