Customarily the motor deficits that develop in ALS are considered in terms of muscle weakness. Functional rating scales used to assess ALS in terms of functional decline do not measure the deficits when performing complex motor tasks, that make up the human skilled motor repertoire, best exemplified by tasks requiring skilled hand and finger movement. This repertoire depends primarily upon the strength of direct corticomotoneuronal (CM) connectivity from primary motor cortex to the motor units subserving skilled movements. Our review prompts the question: if accumulating evidence suggests involvement of the CM system in the early stages of ALS, what kinds of motor deficit might be expected to result, and is current methodology able to identify such deficits? We point out that the CM system is organized not in “commands” to individual muscles, but rather encodes the building blocks of complex and intricate movements, which depend upon synergy between not only the prime mover muscles, but other muscles that stabilize the limb during skilled movement. Our knowledge of the functional organization of the CM system has come both from invasive studies in non-human primates and from advanced imaging and neurophysiological techniques in humans, some of which are now being applied in ALS. CM pathology in ALS has consequences not only for muscle strength, but importantly in the failure to generate complex motor tasks, often involving elaborate muscle synergies. Our aim is to encourage innovative methodology specifically directed to assessing complex motor tasks, failure of which is likely a very early clinical deficit in ALS.

通常，在 ALS 中出现的运动缺陷被认为是肌肉无力。用于在功能衰退方面评估 ALS 的功能评定量表在执行复杂的运动任务时不测量缺陷，这构成了人类熟练的运动曲目，最好的例子是需要熟练的手和手指运动的任务。该曲目主要取决于从初级运动皮层到辅助熟练运动的运动单位的直接皮质运动神经元 (CM) 连接的强度。我们的审查提出了一个问题：如果越来越多的证据表明 CM 系统参与 ALS 的早期阶段，预计会导致什么样的运动缺陷，目前的方法是否能够识别这种缺陷？我们指出 CM 系统不是按照对单个肌肉的“命令”来组织的，而是编码复杂和错综复杂的运动的组成部分，这不仅取决于原动机肌肉之间的协同作用，还取决于在熟练运动过程中稳定肢体的其他肌肉之间的协同作用。我们对 CM 系统功能组织的了解来自非人类灵长类动物的侵入性研究以及人类先进的成像和神经生理学技术，其中一些现在正在应用于 ALS。ALS 中的 CM 病理学不仅对肌肉力量有影响，而且重要的是无法产生复杂的运动任务，通常涉及精细的肌肉协同作用。我们的目标是鼓励专门针对评估复杂运动任务的创新方法，其失败可能是 ALS 非常早期的临床缺陷。这不仅取决于原动机肌肉之间的协同作用，还取决于在熟练运动期间稳定肢体的其他肌肉之间的协同作用。我们对 CM 系统功能组织的了解来自非人类灵长类动物的侵入性研究以及人类先进的成像和神经生理学技术，其中一些现在正在应用于 ALS。ALS 中的 CM 病理学不仅对肌肉力量有影响，而且重要的是无法产生复杂的运动任务，通常涉及精细的肌肉协同作用。我们的目标是鼓励专门针对评估复杂运动任务的创新方法，其失败可能是 ALS 非常早期的临床缺陷。这不仅取决于原动机肌肉之间的协同作用，还取决于在熟练运动期间稳定肢体的其他肌肉之间的协同作用。我们对 CM 系统功能组织的了解来自非人类灵长类动物的侵入性研究以及人类先进的成像和神经生理学技术，其中一些现在正在应用于 ALS。ALS 中的 CM 病理学不仅对肌肉力量有影响，而且重要的是无法产生复杂的运动任务，通常涉及精细的肌肉协同作用。我们的目标是鼓励专门针对评估复杂运动任务的创新方法，其失败可能是 ALS 非常早期的临床缺陷。我们对 CM 系统功能组织的了解来自非人类灵长类动物的侵入性研究以及人类先进的成像和神经生理学技术，其中一些现在正在应用于 ALS。ALS 中的 CM 病理学不仅对肌肉力量有影响，而且重要的是无法产生复杂的运动任务，通常涉及精细的肌肉协同作用。我们的目标是鼓励专门针对评估复杂运动任务的创新方法，其失败可能是 ALS 非常早期的临床缺陷。我们对 CM 系统功能组织的了解来自非人类灵长类动物的侵入性研究以及人类先进的成像和神经生理学技术，其中一些现在正在应用于 ALS。ALS 中的 CM 病理学不仅对肌肉力量有影响，而且重要的是无法产生复杂的运动任务，通常涉及精细的肌肉协同作用。我们的目标是鼓励专门针对评估复杂运动任务的创新方法，其失败可能是 ALS 非常早期的临床缺陷。ALS 中的 CM 病理学不仅对肌肉力量有影响，而且重要的是无法产生复杂的运动任务，通常涉及精细的肌肉协同作用。我们的目标是鼓励专门针对评估复杂运动任务的创新方法，其失败可能是 ALS 非常早期的临床缺陷。ALS 中的 CM 病理学不仅对肌肉力量有影响，而且重要的是无法产生复杂的运动任务，通常涉及精细的肌肉协同作用。我们的目标是鼓励专门针对评估复杂运动任务的创新方法，其失败可能是 ALS 非常早期的临床缺陷。