Diagnostic criteria for amyotrophic lateral sclerosis (ALS) are complex, incorporating multiple levels of certainty from possible through to definite, and are thereby prone to error. Specifically, interrater variability was previously established to be poor, thereby limiting utility as diagnostic enrollment criteria for clinical trials. In addition, the different levels of diagnostic certainty do not necessarily reflect disease progression, adding confusion to the diagnostic algorithm. Realizing these inherent limitations, the World Federation of Neurology, the International Federation of Clinical Neurophysiology, the International Alliance of ALS/MND Associations, the ALS Association (United States), and the Motor Neuron Disease Association convened a consensus meeting (Gold Coast, Australia, 2019) to consider the development of simpler criteria that better reflect clinical practice, and that could merge diagnostic categories into a single entity. The diagnostic accuracy of the novel Gold Coast criteria was subsequently interrogated through a large cross-sectional study, which established an increased sensitivity for ALS diagnosis when compared with previous criteria. Diagnostic accuracy was maintained irrespective of disease duration, functional status, or site of disease onset. Importantly, the Gold Coast criteria differentiated atypical phenotypes, such as primary lateral sclerosis, from the more typical ALS phenotype. It is proposed that the Gold Coast criteria should be incorporated into routine practice and clinical trial settings.

中文翻译：

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黄金海岸诊断标准：对 ALS 诊断和临床试验注册的影响

肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 的诊断标准很复杂，包含从可能到确定的多个级别的确定性，因此容易出错。具体而言，先前确定评估者间的变异性很差，从而限制了作为临床试验诊断注册标准的效用。此外，不同级别的诊断确定性不一定反映疾病进展，增加了诊断算法的混乱。意识到这些固有的局限性，世界神经病学联合会、国际临床神经生理学联合会、ALS/MND 协会国际联盟、ALS 协会（美国）和运动神经元疾病协会召开了一次共识会议（澳大利亚黄金海岸） , 2019）考虑制定更简单的标准，以更好地反映临床实践，并将诊断类别合并为一个实体。随后通过一项大型横断面研究对新黄金海岸标准的诊断准确性进行了质疑，与以前的标准相比，该研究确定了 ALS 诊断的敏感性增加。无论疾病持续时间、功能状态或疾病发作部位如何，都保持诊断准确性。重要的是，黄金海岸标准将非典型表型（例如原发性侧索硬化）与更典型的 ALS 表型区分开来。建议将黄金海岸标准纳入常规实践和临床试验环境。这可以将诊断类别合并为一个实体。随后通过一项大型横断面研究对新黄金海岸标准的诊断准确性进行了质疑，与以前的标准相比，该研究确定了 ALS 诊断的敏感性增加。无论疾病持续时间、功能状态或疾病发作部位如何，都保持诊断准确性。重要的是，黄金海岸标准将非典型表型（例如原发性侧索硬化）与更典型的 ALS 表型区分开来。建议将黄金海岸标准纳入常规实践和临床试验环境。这可以将诊断类别合并为一个实体。随后通过一项大型横断面研究对新黄金海岸标准的诊断准确性进行了质疑，与以前的标准相比，该研究确定了 ALS 诊断的敏感性增加。无论疾病持续时间、功能状态或疾病发作部位如何，都保持诊断准确性。重要的是，黄金海岸标准将非典型表型（例如原发性侧索硬化）与更典型的 ALS 表型区分开来。建议将黄金海岸标准纳入常规实践和临床试验环境。与以前的标准相比，这提高了 ALS 诊断的敏感性。无论疾病持续时间、功能状态或疾病发作部位如何，都保持诊断准确性。重要的是，黄金海岸标准将非典型表型（例如原发性侧索硬化）与更典型的 ALS 表型区分开来。建议将黄金海岸标准纳入常规实践和临床试验环境。与以前的标准相比，这提高了 ALS 诊断的敏感性。无论疾病持续时间、功能状态或疾病发作部位如何，都保持诊断准确性。重要的是，黄金海岸标准将非典型表型（例如原发性侧索硬化）与更典型的 ALS 表型区分开来。建议将黄金海岸标准纳入常规实践和临床试验环境。