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Pathology Features of Immune and Inflammatory Myopathies, Including a Polymyositis Pattern, Relate Strongly to Serum Autoantibodies
Journal of Neuropathology and Experimental Neurology ( IF 3.2 ) Pub Date : 2021-08-07 , DOI: 10.1093/jnen/nlab071
Alan Pestronk 1, 2 , Rati Choksi 1
Affiliation  

We asked whether myopathology features of immune or inflammatory myopathies (IIM), without reference to clinical or laboratory attributes, correlate with serum autoantibodies. Retrospective study included 148 muscle biopsies with: B-cell inflammatory foci (BIM), myovasculopathy, perimysial pathology (IMPP), myofiber necrosis without perimysial or vessel damage or inflammation (MNec), inflammation and myofiber vacuoles or mitochondrial pathology (IM-VAMP), granulomas, chronic graft-versus-host disease, or none of these criteria. 18 IIM-related serum autoantibodies were tested. Strong associations between myopathology and autoantibodies included: BIM with PM/Scl-100 (63%; odds ratio [OR] = 72); myovasculopathies with TIF1-γ or NXP2 (70%; OR = 72); IMPP with Jo-1 (33%; OR = 28); MNec with SRP54 (23%; OR = 37); IM-VAMP with NT5C1a (95%; OR = 83). Hydroxymethylglutaryl-CoA reductase (HMGCR) antibodies related to presence of myofiber necrosis across all groups (82%; OR = 9), but not to one IIM pathology group. Our results validate characterizations of IIM by myopathology features, showing strong associations with some serum autoantibodies, another objective IIM-related marker. BIM with PM/Scl-100 antibodies can be described pathologically as polymyositis. Tif1-γ and NXP2 antibodies are both common in myovasculopathies. HMGCR antibodies associate with myofiber necrosis, but not one IIM pathology subtype. Relative association strengths of IIM-related autoantibodies to IIM myopathology features versus clinical characteristics require further study.

中文翻译:

免疫性和炎症性肌病的病理学特征,包括多发性肌炎模式,与血清自身抗体密切相关

我们询问免疫或炎症性肌病 (IIM) 的肌病理学特征是否与血清自身抗体相关,而无需参考临床或实验室属性。回顾性研究包括 148 例肌肉活检:B 细胞炎症灶 (BIM)、肌血管病、肌周病变 (IMPP)、无肌周或血管损伤或炎症的肌纤维坏死 (MNec)、炎症和肌纤维空泡或线粒体病变 (IM-VAMP) ,肉芽肿,慢性移植物抗宿主病,或没有这些标准。检测了 18 种 IIM 相关的血清自身抗体。肌病理学和自身抗体之间的强关联包括: BIM 与 PM/Scl-100(63%;优势比 [OR] = 72);TIF1-γ 或 NXP2 的肌血管病(70%;OR = 72);IMPP 与 Jo-1 (33%; OR = 28); MNec 与 SRP54 (23%; OR = 37); IM-VAMP 与 NT5C1a (95%; OR = 83)。羟甲基戊二酰辅酶 A 还原酶 (HMGCR) 抗体与所有组中肌纤维坏死的存在相关(82%;OR = 9),但与一个 IIM 病理组无关。我们的结果通过肌病理学特征验证了 IIM 的表征,显示出与一些血清自身抗体(另一个客观的 IIM 相关标志物)的强烈关联。带有 PM/Scl-100 抗体的 BIM 在病理学上可以描述为多发性肌炎。Tif1-γ 和 NXP2 抗体在肌血管病中都很常见。HMGCR 抗体与肌纤维坏死有关,但与一种 IIM 病理亚型无关。IIM 相关自身抗体与 IIM 肌病理学特征与临床特征的相对关联强度需要进一步研究。但不是一个 IIM 病理组。我们的结果通过肌病理学特征验证了 IIM 的表征,显示出与一些血清自身抗体(另一个客观的 IIM 相关标志物)的强烈关联。带有 PM/Scl-100 抗体的 BIM 在病理学上可以描述为多发性肌炎。Tif1-γ 和 NXP2 抗体在肌血管病中都很常见。HMGCR 抗体与肌纤维坏死有关,但与一种 IIM 病理亚型无关。IIM 相关自身抗体与 IIM 肌病理学特征与临床特征的相对关联强度需要进一步研究。但不是一个 IIM 病理组。我们的结果通过肌病理学特征验证了 IIM 的表征,显示出与一些血清自身抗体(另一个客观的 IIM 相关标志物)的强烈关联。带有 PM/Scl-100 抗体的 BIM 在病理学上可以描述为多发性肌炎。Tif1-γ 和 NXP2 抗体在肌血管病中都很常见。HMGCR 抗体与肌纤维坏死有关,但与一种 IIM 病理亚型无关。IIM 相关自身抗体与 IIM 肌病理学特征与临床特征的相对关联强度需要进一步研究。Tif1-γ 和 NXP2 抗体在肌血管病中都很常见。HMGCR 抗体与肌纤维坏死有关,但与一种 IIM 病理亚型无关。IIM 相关自身抗体与 IIM 肌病理学特征与临床特征的相对关联强度需要进一步研究。Tif1-γ 和 NXP2 抗体在肌血管病中都很常见。HMGCR 抗体与肌纤维坏死有关,但与一种 IIM 病理亚型无关。IIM 相关自身抗体与 IIM 肌病理学特征与临床特征的相对关联强度需要进一步研究。
更新日期:2021-08-07
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