BACKGROUND Information regarding acute exacerbation (AE) in patients with interstitial lung disease (ILD) is limited. OBJECTIVES The objective of the study was to elucidate the clinical features and outcome of AE among ILD patients. METHODS We retrospectively analyzed the data of 667 consecutive ILD (nonidiopathic pulmonary fibrosis [IPF] ILD, n = 463; IPF, n = 204) patients. ILD patients meeting the 2016 definition of AE-IPF were identified. Information analyzed included pulmonary function tests, 6-min walk tests, and right heart catheterization data, among others. Cox regression models were used to identify independent predictors of survival. RESULTS AE was identified in non-IPF ILD (n = 113) and IPF (n = 74). Compared with AE-IPF patients, non-IPF ILD patients with AE were of younger age, predominantly women, and primarily nonsmokers (all, P < 0.0001). The estimated survival probabilities at 1, 3, and 5 years were 88%, 75%, and 70%, respectively, in the ILD without AE group; 80%, 57%, and 50%, respectively, in the non-IPF ILD with AE group; and 53%, 38%, and 28%, respectively, in the AE-IPF group (P < 0.0001 by log-rank analysis). Age, body mass index, IPF diagnosis, AE, diffusion capacity of the lung for carbon monoxide <35% predicted, 6-min walk distance <300 meters, and cardiac index were independent predictors of survival in the ILD cohort. CONCLUSIONS Non-IPF ILD patients with AE have distinct clinical features compared to AE-IPF patients. Importantly, AE is one of many independent risk factors associated with worsened outcomes regardless of the underlying ILD type.

中文翻译：

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间质性肺疾病的急性加重。

背景 关于间质性肺病 (ILD) 患者急性加重 (AE) 的信息是有限的。目的 本研究的目的是阐明 ILD 患者中 AE 的临床特征和结果。方法 我们回顾性分析了 667 名连续 ILD（非特发性肺纤维化 [IPF] ILD，n = 463；IPF，n = 204）患者的数据。确定了符合 2016 年 AE-IPF 定义的 ILD 患者。分析的信息包括肺功能测试、6 分钟步行测试和右心导管插入数据等。Cox 回归模型用于确定生存的独立预测因子。结果 在非 IPF ILD (n = 113) 和 IPF (n = 74) 中发现了 AE。与 AE-IPF 患者相比，发生 AE 的非 IPF ILD 患者年龄更小，主要是女性，主要是不吸烟者（所有，P < 0.0001)。在没有 AE 的 ILD 组中，估计的 1、3 和 5 年生存概率分别为 88%、75% 和 70%；非IPF ILD伴AE组分别为80%、57%和50%；AE-IPF 组分别为 53%、38% 和 28%（通过对数秩分析 P < 0.0001）。年龄、体重指数、IPF 诊断、AE、肺一氧化碳扩散能力 <35% 预测值、6 分钟步行距离 <300 米和心脏指数是 ILD 队列中存活率的独立预测因子。结论 与 AE-IPF 患者相比，具有 AE 的非 IPF ILD 患者具有不同的临床特征。重要的是，无论基础 ILD 类型如何，AE 都是与恶化结果相关的许多独立危险因素之一。分别在没有AE组的ILD中；非IPF ILD伴AE组分别为80%、57%和50%；AE-IPF 组分别为 53%、38% 和 28%（通过对数秩分析 P < 0.0001）。年龄、体重指数、IPF 诊断、AE、肺一氧化碳扩散能力 <35% 预测值、6 分钟步行距离 <300 米和心脏指数是 ILD 队列中存活率的独立预测因子。结论 与 AE-IPF 患者相比，具有 AE 的非 IPF ILD 患者具有不同的临床特征。重要的是，无论基础 ILD 类型如何，AE 都是与恶化结果相关的许多独立危险因素之一。分别在没有AE组的ILD中；非IPF ILD伴AE组分别为80%、57%和50%；AE-IPF 组分别为 53%、38% 和 28%（通过对数秩分析 P < 0.0001）。年龄、体重指数、IPF 诊断、AE、肺一氧化碳扩散能力 <35% 预测值、6 分钟步行距离 <300 米和心脏指数是 ILD 队列中存活率的独立预测因子。结论 与 AE-IPF 患者相比，具有 AE 的非 IPF ILD 患者具有不同的临床特征。重要的是，无论基础 ILD 类型如何，AE 都是与恶化结果相关的许多独立危险因素之一。年龄、体重指数、IPF 诊断、AE、肺一氧化碳扩散能力 <35% 预测值、6 分钟步行距离 <300 米和心脏指数是 ILD 队列中存活率的独立预测因子。结论 与 AE-IPF 患者相比，具有 AE 的非 IPF ILD 患者具有不同的临床特征。重要的是，无论基础 ILD 类型如何，AE 都是与恶化结果相关的许多独立危险因素之一。年龄、体重指数、IPF 诊断、AE、肺一氧化碳扩散能力 <35% 预测值、6 分钟步行距离 <300 米和心脏指数是 ILD 队列中存活率的独立预测因子。结论 与 AE-IPF 患者相比，具有 AE 的非 IPF ILD 患者具有不同的临床特征。重要的是，无论基础 ILD 类型如何，AE 都是与恶化结果相关的许多独立危险因素之一。