Introduction Les lymphomes non Hodgkiniens sont des proliferations malignes monoclonales de cellules lymphoides B ou T a differents stades de leur maturation. Ils se developpent habituellement dans les territoires ganglionnaires. Les localisations extra ganglionnaires primitives representent moins du tiers des cas. La localisation orbitaire est rare, elle se voit essentiellement chez l’adulte. Observation Nous rapportons le cas d’un patient âge de 42 ans, admis pour exophtalmie gauche. Dans ses antecedents, on note un traumatisme facial avec fracture des os propres du nez ayant necessite une rhinoplastie. L’exophtalmie gauche, apparue 6 mois avant l’admission, s’est aggravee progressivement. Elle est axile, non pulsatile, non douloureuse sans signes inflammatoires locaux. Il existe une limitation de l’abduction du globe oculaire et une enophtalmie. L’acuite visuelle est conservee et le FO est normale. Le reste de l’examen physique est normal et en particulier, absence de fievre, d’alteration de l’etat general, d’adenopathies peripheriques et d’HSMG. Le TDM trouve un processus expansif fronto-ethmoido-orbitaire gauche, d’allure tumorale, extra axial, envahissant les sinus ethmoidal et frontal gauches avec extension intra-orbitaire responsable de l’exophtalmie de grade 2. A l’IRM, le processus a une large base d’implantation sur la face externe de la dure mere fronto-temporale et se developpe au depend de la grande et de la petite aile du sphenoide en detruisant le toit de l’orbite. L’aspect global de la lesion a evoque en 1er lieu un meningiome spheno-orbito-frontal. Le patient a ete opere en par voie bicoronale et volet frontal gauche rasant le toit de l’orbite. La table interne de l’os frontal est envahie par une tumeur charnue grisâtre envahissant le feuillet externe de la dure mere. L’exerese etait large emportant la dure mere tumorale, mais reste toutefois incomplete pour la portion intra orbitaire de la tumeur. Le toit et la paroi externe de l’orbite ont ete reconstruites par une plaque MESA fixee au rebord orbitaire. Les suites operatoires etaient simples. L’examen anapath avec etude immuno-histochimique ont conclu a un lymphome diffus a grandes cellules B. Le patient a recu 5 cures d’une chimiotherapie et une radiotherapie locale a 45 Gy. Sur le plan clinique, l’exophtalmie a regresse progressivement et l’IRM de controle a 38 mois n’a pas montre de residu ni de recidive tumorale. Discussion Les lymphomes orbitaires representent 8 % des tumeurs orbitaires. Ils peuvent etre isoles ou associes a un lymphome systemique. La presentation clinique est tres variable dependant surtout du site de developpement et de l’agressivite de la maladie. L’exophtalmie constitue le signe d’appel le plus frequent en cas de developpement posterieur. Le diagnostic est suspecte devant des elements cliniques et radiologiques mais n’est confirme que par l’examen anatomopathologique. Cet examen histologique permet aussi de typer le lymphome et aider ainsi au choix du protocole therapeutique. L’analyse des resultats du bilan d’extension et du bilan general permet de classer le lymphome selon la classification d’Ann-Arbor qui va guider le traitement et permettre de predire du pronostic de la maladie. Le traitement depend du degre de malignite de la tumeur, de son agressivite et de l’existence ou non d’un lymphome systemique. Conclusions Le polymorphisme clinique des lymphomes malins peut poser des problemes diagnostiques et retarder la prise en charge therapeutique d’ou l’interet de l’examen anatomopathologique par biopsie tissulaire qui est seule cle du diagnostic.

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额眶淋巴瘤1例报告并文献复习

介绍 非霍奇金淋巴瘤是 B 或 T 淋巴细胞在其成熟的不同阶段恶性单克隆增殖。它们通常在神经节区域发育。主要的神经节外位置占病例的不到三分之一。眼眶定位很少见，主要见于成人。观察 我们报告了一名 42 岁患者因左眼球突出而入院的病例。在他的历史上，有一次面部外伤，鼻骨骨折，需要进行隆鼻手术。入院前6个月出现的左侧眼球突出，逐渐加重。它是轴向的、非搏动的、无痛的，没有局部炎症迹象。眼球外展和眼球内陷有局限性。视力得以保留，OF 正常。其余体格检查正常，特别是无发热、全身情况改变、外周淋巴结肿大和HSMG。CT 发现左额筛眶扩张过程，肿瘤样，轴外，侵犯左筛窦和额窦，眶内扩展负责 2 级眼球突出。在 MRI 上，该过程在外表面有广泛的植入基础额颞部硬脑膜的发育，以破坏眶顶的蝶骨的大翼和小翼为代价。病变的整体外观首先提示蝶-眶-额叶脑膜瘤。患者采用双冠状入路和左额叶皮瓣刮除眼眶顶部。灰色肉质肿瘤侵入硬脑膜外叶，侵犯额骨内表。运动很大，带有肿瘤硬脑膜，但对于肿瘤的眶内部分仍然不完整。轨道的顶部和外壁由连接到轨道边缘的 MESA 板重建。手术后果很简单。免疫组化检查结果为弥漫性大B细胞淋巴瘤，患者接受5个疗程45Gy的化疗和局部放疗，临床上眼球突出逐渐消退，38个月对照MRI未见任何残留或肿瘤复发. 讨论 眼眶淋巴瘤占眼眶肿瘤的 8%。它们可以是孤立的或与全身性淋巴瘤有关。临床表现非常多变，主要取决于发展的部位和疾病的侵袭性。眼球突出是后发育时最常见的征兆。该诊断在临床和放射学因素面前是可疑的，但只有通过病理检查才能确诊。这种组织学检查还可以对淋巴瘤进行分型，从而有助于选择治疗方案。对扩展评估和一般评估结果的分析使得根据 Ann-Arbor 分类对淋巴瘤进行分类成为可能，这将指导治疗并预测疾病的预后。治疗取决于肿瘤的恶性程度、侵袭性以及是否存在全身性淋巴瘤。