Hereditary angioedema (HAE) is a rare but serious disorder associated with a multifaceted burden of illness including a high prevalence of psychiatric symptoms and impaired health-related quality of life (HRQoL). Despite recent efforts to clarify the psychosocial implications of HAE, important gaps still remain. The aim of this study was to characterize the psychosocial burden associated with HAE types 1 and 2. Type 1 or 2 HAE patients (n = 17), aged 19 years or older, completed the Depression, Anxiety, Stress Scale (DASS-21) and the DSM-5 cross cutting measures to identify psychiatric symptomatology, Angioedema Quality of Life Questionnaire (AE-QoL) and the Short-Form 36-Item Health Survey version 2 (SF-36v2) to assess disease-related and generic HRQoL respectively, and the Work Productivity and Activity Impairment Questionnaire (WPAI) to measure impact on work productivity and daily activities. Data analyses were conducted using SPSS statistical software (Version 25.0; IBM, Armonk, NY). Descriptive statistics were used to summarize continuous demographics and clinical characteristics and outcomes of interest while frequency distributions were used for categorical variables. T tests were used to compare SF-36v2 domain scores to Canadian norms and sex differences in scale scores. Depression [DASS-21 score = 6.8 ± 10.2; n = 12 (71%)] anxiety [DASS-21 score = 6.2 ± 8.2; n = 13 (76%)] and stress [DASS-21 score = 10 ± 10.2; n = 13 (76%)] were prevalent. Other psychiatric symptoms warranting inquiry included mania (n = 14, 82.4%), anger (n = 14, 82.4%), sleep disturbances (n = 13, 76.5%), somatic symptoms (n = 11, 64.7%) and impaired personality functioning (n = 9, 52.9%). Mean AE-QoL score was 39 ± 18.2. Mean SF-36v2 domain scores were significantly lower than Canadian normative data for the entire sample (p < 0.05). Impairment in work productivity was minimal; mean activity impairment was 20.6% ± 21.1% [n = 11 (64.7%)]. Female participants reported significantly greater HAE-related stress [DASS; t(15) = − 2.2, p = 0.04], greater HAE-related fears [AEQoL; t(5.6) = − 2.7, p = 0.04), and lower SF-36v2 domain scores than male patients. Study findings offer specific, valuable insight into the psychosocial burden of HAE with the potential to improve clinical management of HAE. Best practices for effective management of HAE should include providing holistic care to address the psychosocial and mental health of HAE patients.

中文翻译：

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1 型和 2 型遗传性血管性水肿的社会心理负担：一项单中心加拿大队列研究

遗传性血管性水肿 (HAE) 是一种罕见但严重的疾病，与多方面的疾病负担相关，包括精神症状的高发和健康相关生活质量 (HRQoL) 受损。尽管最近努力澄清 HAE 的社会心理影响，但仍然存在重大差距。本研究的目的是描述与 1 型和 2 型 HAE 相关的社会心理负担。 19 岁或以上的 1 型或 2 型 HAE 患者（n = 17）完成了抑郁、焦虑、压力量表 (DASS-21)和 DSM-5 交叉措施，用于识别精神症状学、血管性水肿生活质量问卷 (AE-QoL) 和简短的 36 项健康调查第 2 版 (SF-36v2)，以分别评估与疾病相关的 HRQoL 和通用 HRQoL，以及工作生产力和活动障碍问卷 (WPAI)，以衡量对工作生产力和日常活动的影响。使用 SPSS 统计软件（25.0 版；IBM，Armonk，NY）进行数据分析。描述性统计用于总结连续的人口统计学和临床​​特征以及感兴趣的结果，而频率分布用于分类变量。使用 T 检验将 SF-36v2 域分数与加拿大规范和量表分数的性别差异进行比较。抑郁症 [DASS-21 评分 = 6.8 ± 10.2; n = 12 (71%)] 焦虑 [DASS-21 分数 = 6.2 ± 8.2; n = 13 (76%)] 和压力 [​​DASS-21 分数 = 10 ± 10.2; n = 13 (76%)] 很普遍。其他需要询问的精神症状包括躁狂症 (n = 14, 82.4%)、愤怒 (n = 14, 82.4%)、睡眠障碍 (n = 13, 76.5%)、躯体症状 (n = 11, 64.7%) 和人格功能受损 (n = 9, 52.9%)。平均 AE-QoL 得分为 39 ± 18.2。平均 SF-36v2 域得分显着低于整个样本的加拿大规范数据（p < 0.05）。对工作效率的影响很小；平均活动障碍为 20.6% ± 21.1% [n = 11 (64.7%)]。女性参与者报告了显着更大的 HAE 相关压力 [DASS; t(15) = − 2.2, p = 0.04]，与 HAE 相关的恐惧更大 [AEQoL; t(5.6) = − 2.7, p = 0.04)，SF-36v2 域得分低于男性患者。研究结果为 HAE 的社会心理负担提供了具体、有价值的见解，并有可能改善 HAE 的临床管理。有效管理 HAE 的最佳实践应包括提供整体护理，以解决 HAE 患者的社会心理和心理健康问题。7%) 和人格功能受损 (n = 9, 52.9%)。平均 AE-QoL 得分为 39 ± 18.2。平均 SF-36v2 域得分显着低于整个样本的加拿大规范数据（p < 0.05）。对工作效率的影响很小；平均活动障碍为 20.6% ± 21.1% [n = 11 (64.7%)]。女性参与者报告了显着更大的 HAE 相关压力 [DASS; t(15) = − 2.2, p = 0.04]，与 HAE 相关的恐惧更大 [AEQoL; t(5.6) = − 2.7, p = 0.04)，SF-36v2 域得分低于男性患者。研究结果为 HAE 的社会心理负担提供了具体、有价值的见解，并有可能改善 HAE 的临床管理。有效管理 HAE 的最佳实践应包括提供整体护理，以解决 HAE 患者的社会心理和心理健康问题。7%) 和人格功能受损 (n = 9, 52.9%)。平均 AE-QoL 得分为 39 ± 18.2。平均 SF-36v2 域得分显着低于整个样本的加拿大规范数据（p < 0.05）。对工作效率的影响很小；平均活动障碍为 20.6% ± 21.1% [n = 11 (64.7%)]。女性参与者报告了显着更大的 HAE 相关压力 [DASS; t(15) = − 2.2, p = 0.04]，与 HAE 相关的恐惧更大 [AEQoL; t(5.6) = − 2.7, p = 0.04)，SF-36v2 域得分低于男性患者。研究结果为 HAE 的社会心理负担提供了具体、有价值的见解，并有可能改善 HAE 的临床管理。有效管理 HAE 的最佳实践应包括提供整体护理，以解决 HAE 患者的社会心理和心理健康问题。平均 AE-QoL 得分为 39 ± 18.2。平均 SF-36v2 域得分显着低于整个样本的加拿大规范数据（p < 0.05）。对工作效率的影响很小；平均活动障碍为 20.6% ± 21.1% [n = 11 (64.7%)]。女性参与者报告了显着更大的 HAE 相关压力 [DASS; t(15) = − 2.2, p = 0.04]，与 HAE 相关的恐惧更大 [AEQoL; t(5.6) = − 2.7, p = 0.04)，SF-36v2 域得分低于男性患者。研究结果为 HAE 的社会心理负担提供了具体、有价值的见解，并有可能改善 HAE 的临床管理。有效管理 HAE 的最佳实践应包括提供整体护理，以解决 HAE 患者的社会心理和心理健康问题。平均 AE-QoL 得分为 39 ± 18.2。平均 SF-36v2 域得分显着低于整个样本的加拿大规范数据（p < 0.05）。对工作效率的影响很小；平均活动障碍为 20.6% ± 21.1% [n = 11 (64.7%)]。女性参与者报告了显着更大的 HAE 相关压力 [DASS; t(15) = − 2.2, p = 0.04]，与 HAE 相关的恐惧更大 [AEQoL; t(5.6) = − 2.7, p = 0.04)，SF-36v2 域得分低于男性患者。研究结果为 HAE 的社会心理负担提供了具体、有价值的见解，并有可能改善 HAE 的临床管理。有效管理 HAE 的最佳实践应包括提供整体护理，以解决 HAE 患者的社会心理和心理健康问题。平均 SF-36v2 域得分显着低于整个样本的加拿大规范数据（p < 0.05）。对工作效率的影响很小；平均活动障碍为 20.6% ± 21.1% [n = 11 (64.7%)]。女性参与者报告了显着更大的 HAE 相关压力 [DASS; t(15) = − 2.2, p = 0.04]，与 HAE 相关的恐惧更大 [AEQoL; t(5.6) = − 2.7, p = 0.04)，SF-36v2 域得分低于男性患者。研究结果为 HAE 的社会心理负担提供了具体、有价值的见解，并有可能改善 HAE 的临床管理。有效管理 HAE 的最佳实践应包括提供整体护理，以解决 HAE 患者的社会心理和心理健康问题。平均 SF-36v2 域得分显着低于整个样本的加拿大规范数据（p < 0.05）。对工作效率的影响很小；平均活动障碍为 20.6% ± 21.1% [n = 11 (64.7%)]。女性参与者报告了显着更大的 HAE 相关压力 [DASS; t(15) = − 2.2, p = 0.04]，与 HAE 相关的恐惧更大 [AEQoL; t(5.6) = − 2.7, p = 0.04)，SF-36v2 域得分低于男性患者。研究结果为 HAE 的社会心理负担提供了具体、有价值的见解，并有可能改善 HAE 的临床管理。有效管理 HAE 的最佳实践应包括提供整体护理，以解决 HAE 患者的社会心理和心理健康问题。1% [n = 11 (64.7%)]。女性参与者报告了显着更大的 HAE 相关压力 [DASS; t(15) = − 2.2, p = 0.04]，与 HAE 相关的恐惧更大 [AEQoL; t(5.6) = − 2.7, p = 0.04)，SF-36v2 域得分低于男性患者。研究结果为 HAE 的社会心理负担提供了具体、有价值的见解，并有可能改善 HAE 的临床管理。有效管理 HAE 的最佳实践应包括提供整体护理，以解决 HAE 患者的社会心理和心理健康问题。1% [n = 11 (64.7%)]。女性参与者报告了显着更大的 HAE 相关压力 [DASS; t(15) = − 2.2, p = 0.04]，与 HAE 相关的恐惧更大 [AEQoL; t(5.6) = − 2.7, p = 0.04)，SF-36v2 域得分低于男性患者。研究结果为 HAE 的社会心理负担提供了具体、有价值的见解，并有可能改善 HAE 的临床管理。有效管理 HAE 的最佳实践应包括提供整体护理，以解决 HAE 患者的社会心理和心理健康问题。对 HAE 的社会心理负担的宝贵见解，有可能改善 HAE 的临床管理。有效管理 HAE 的最佳实践应包括提供整体护理，以解决 HAE 患者的社会心理和心理健康问题。对 HAE 的社会心理负担的宝贵见解，有可能改善 HAE 的临床管理。有效管理 HAE 的最佳实践应包括提供整体护理，以解决 HAE 患者的社会心理和心理健康问题。