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Inflammatory features in sporadic late-onset nemaline myopathy are independent from monoclonal gammopathy
Brain Pathology ( IF 5.8 ) Pub Date : 2021-05-27 , DOI: 10.1111/bpa.12962 Jantima Tanboon 1, 2 , Akinori Uruha 3 , Yukie Arahata 1, 2 , Carsten Dittmayer 3 , Leonille Schweizer 3 , Hans-Hilmar Goebel 3, 4 , Ichizo Nishino 1, 2 , Werner Stenzel 3, 5
Brain Pathology ( IF 5.8 ) Pub Date : 2021-05-27 , DOI: 10.1111/bpa.12962 Jantima Tanboon 1, 2 , Akinori Uruha 3 , Yukie Arahata 1, 2 , Carsten Dittmayer 3 , Leonille Schweizer 3 , Hans-Hilmar Goebel 3, 4 , Ichizo Nishino 1, 2 , Werner Stenzel 3, 5
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Sporadic late-onset nemaline myopathy (SLONM) is a rare adult-onset non-hereditary disease with subacute proximal muscle and often axial muscle weakness, characterized by the presence of nemaline bodies in skeletal muscle biopsies. Considering its association with concurrent monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS), the disease is classified into two major subtypes (1) SLONM without MGUS (SLONM-noMGUS) and (2) with MGUS (SLONM-MGUS) association. SLONM associated with HIV infection (SLONM-HIV) is also reported. SLONM-MGUS has been shown to be associated with poorer prognosis and required aggressive treatment including high-dose melphalan and autologous stem cell transplantation. The approach is currently debatable as recent reports suggested effectiveness of intravenous immunoglobulin as initial treatment with indifference of overall survival despite the presence of MGUS. Our study aimed to find an underlying basis by review of pathological features in 49 muscle biopsy proven-SLONM from two large tertiary centers in Japan and Germany (n = 49: SLONM-noMGUS = 34, SLONM-MGUS = 13, SLONM-HIV = 2). We compared pathological findings in SLONM-noMGUS and SLONM-MGUS and focused on the presence of any detectable inflammatory features by immunohistochemistry. The clinical and histological features in SLONM-noMGUS and SLONM-MGUS were not distinctively different except for more common regenerating fibers (>5% of myofibers) present in SLONM-MGUS (p < 0.01). HLA-ABC expression and fine granular p62 were observed in 66.7% and 78.3% of SLONM, respectively. The predominant inflammatory cells were CD68+ cells. The inflammatory cells showed positive correlations with the percentage of nemaline-containing fibers (p < 0.001). In conclusion, inflammatory features are present although rather mild in SLONM. This finding contributes to the hypothesis of an acquired inflammatory disease pathogenesis and opens the possibility to offer immunotherapy in SLONM with inflammatory features regardless of the monoclonal gammopathy status.
中文翻译：
散发性迟发性线虫肌病的炎症特征独立于单克隆丙种球蛋白病
散发性迟发性线虫肌病 (SLONM) 是一种罕见的成人发病的非遗传性疾病，伴有亚急性近端肌肉和通常是轴向肌无力，其特征是骨骼肌活检中存在线虫体。考虑到其与并发的意义不明的单克隆丙种球蛋白病 (MGUS) 的关联，该疾病分为两种主要亚型 (1) 无 MGUS 的 SLONM (SLONM-noMGUS) 和 (2) 有 MGUS (SLONM-MGUS) 关联。还报告了与 HIV 感染相关的 SLONM (SLONM-HIV)。SLONM-MGUS 已被证明与较差的预后相关，需要积极治疗，包括大剂量美法仑和自体干细胞移植。该方法目前值得商榷，因为最近的报告表明静脉注射免疫球蛋白作为初始治疗的有效性，尽管存在 MGUS，但总生存期无差异。我们的研究旨在通过回顾来自日本和德国两个大型三级中心的 49 例肌肉活检证实-SLONM 的病理特征来寻找潜在基础（n = 49：SLONM-noMGUS = 34，SLONM-MGUS = 13，SLONM-HIV = 2）。我们比较了 SLONM-noMGUS 和 SLONM-MGUS 的病理结果，并重点关注免疫组织化学是否存在任何可检测到的炎症特征。SLONM-noMGUS 和 SLONM-MGUS 的临床和组织学特征没有显着差异，除了 SLONM-MGUS 中存在更常见的再生纤维（>5% 的肌纤维）。我们的研究旨在通过回顾来自日本和德国两个大型三级中心的 49 例肌肉活检证实-SLONM 的病理特征来寻找潜在基础（n = 49：SLONM-noMGUS = 34，SLONM-MGUS = 13，SLONM-HIV = 2）。我们比较了 SLONM-noMGUS 和 SLONM-MGUS 的病理结果，并重点关注免疫组织化学是否存在任何可检测到的炎症特征。SLONM-noMGUS 和 SLONM-MGUS 的临床和组织学特征没有显着差异，除了 SLONM-MGUS 中存在更常见的再生纤维（>5% 的肌纤维）。我们的研究旨在通过回顾来自日本和德国两个大型三级中心的 49 例肌肉活检证实-SLONM 的病理特征来寻找潜在基础（n = 49：SLONM-noMGUS = 34，SLONM-MGUS = 13，SLONM-HIV = 2）。我们比较了 SLONM-noMGUS 和 SLONM-MGUS 的病理结果，并重点关注免疫组织化学是否存在任何可检测到的炎症特征。SLONM-noMGUS 和 SLONM-MGUS 的临床和组织学特征没有显着差异，除了 SLONM-MGUS 中存在更常见的再生纤维（>5% 的肌纤维）。我们比较了 SLONM-noMGUS 和 SLONM-MGUS 的病理结果，并重点关注免疫组织化学是否存在任何可检测到的炎症特征。SLONM-noMGUS 和 SLONM-MGUS 的临床和组织学特征没有显着差异，除了 SLONM-MGUS 中存在更常见的再生纤维（>5% 的肌纤维）。我们比较了 SLONM-noMGUS 和 SLONM-MGUS 的病理结果，并重点关注免疫组织化学是否存在任何可检测到的炎症特征。SLONM-noMGUS 和 SLONM-MGUS 的临床和组织学特征没有显着差异，除了 SLONM-MGUS 中存在更常见的再生纤维（>5% 的肌纤维）。p < 0.01)。HLA-ABC 表达和细颗粒 p62 分别在 66.7% 和 78.3% 的 SLONM 中观察到。主要的炎症细胞是CD68 +细胞。炎症细胞与含nemaline纤维的百分比呈正相关（p <0.001）。总之，炎症特征在 SLONM 中虽然相当轻微，但仍存在。这一发现有助于获得性炎症性疾病发病机制的假设，并开启了在具有炎症特征的 SLONM 中提供免疫治疗的可能性，无论单克隆丙种球蛋白病状态如何。
更新日期：2021-05-27
中文翻译：
散发性迟发性线虫肌病的炎症特征独立于单克隆丙种球蛋白病
散发性迟发性线虫肌病 (SLONM) 是一种罕见的成人发病的非遗传性疾病，伴有亚急性近端肌肉和通常是轴向肌无力，其特征是骨骼肌活检中存在线虫体。考虑到其与并发的意义不明的单克隆丙种球蛋白病 (MGUS) 的关联，该疾病分为两种主要亚型 (1) 无 MGUS 的 SLONM (SLONM-noMGUS) 和 (2) 有 MGUS (SLONM-MGUS) 关联。还报告了与 HIV 感染相关的 SLONM (SLONM-HIV)。SLONM-MGUS 已被证明与较差的预后相关，需要积极治疗，包括大剂量美法仑和自体干细胞移植。该方法目前值得商榷，因为最近的报告表明静脉注射免疫球蛋白作为初始治疗的有效性，尽管存在 MGUS，但总生存期无差异。我们的研究旨在通过回顾来自日本和德国两个大型三级中心的 49 例肌肉活检证实-SLONM 的病理特征来寻找潜在基础（n = 49：SLONM-noMGUS = 34，SLONM-MGUS = 13，SLONM-HIV = 2）。我们比较了 SLONM-noMGUS 和 SLONM-MGUS 的病理结果，并重点关注免疫组织化学是否存在任何可检测到的炎症特征。SLONM-noMGUS 和 SLONM-MGUS 的临床和组织学特征没有显着差异，除了 SLONM-MGUS 中存在更常见的再生纤维（>5% 的肌纤维）。我们的研究旨在通过回顾来自日本和德国两个大型三级中心的 49 例肌肉活检证实-SLONM 的病理特征来寻找潜在基础（n = 49：SLONM-noMGUS = 34，SLONM-MGUS = 13，SLONM-HIV = 2）。我们比较了 SLONM-noMGUS 和 SLONM-MGUS 的病理结果，并重点关注免疫组织化学是否存在任何可检测到的炎症特征。SLONM-noMGUS 和 SLONM-MGUS 的临床和组织学特征没有显着差异，除了 SLONM-MGUS 中存在更常见的再生纤维（>5% 的肌纤维）。我们的研究旨在通过回顾来自日本和德国两个大型三级中心的 49 例肌肉活检证实-SLONM 的病理特征来寻找潜在基础（n = 49：SLONM-noMGUS = 34，SLONM-MGUS = 13，SLONM-HIV = 2）。我们比较了 SLONM-noMGUS 和 SLONM-MGUS 的病理结果，并重点关注免疫组织化学是否存在任何可检测到的炎症特征。SLONM-noMGUS 和 SLONM-MGUS 的临床和组织学特征没有显着差异，除了 SLONM-MGUS 中存在更常见的再生纤维（>5% 的肌纤维）。我们比较了 SLONM-noMGUS 和 SLONM-MGUS 的病理结果，并重点关注免疫组织化学是否存在任何可检测到的炎症特征。SLONM-noMGUS 和 SLONM-MGUS 的临床和组织学特征没有显着差异，除了 SLONM-MGUS 中存在更常见的再生纤维（>5% 的肌纤维）。我们比较了 SLONM-noMGUS 和 SLONM-MGUS 的病理结果，并重点关注免疫组织化学是否存在任何可检测到的炎症特征。SLONM-noMGUS 和 SLONM-MGUS 的临床和组织学特征没有显着差异，除了 SLONM-MGUS 中存在更常见的再生纤维（>5% 的肌纤维）。p < 0.01)。HLA-ABC 表达和细颗粒 p62 分别在 66.7% 和 78.3% 的 SLONM 中观察到。主要的炎症细胞是CD68 +细胞。炎症细胞与含nemaline纤维的百分比呈正相关（p <0.001）。总之，炎症特征在 SLONM 中虽然相当轻微，但仍存在。这一发现有助于获得性炎症性疾病发病机制的假设，并开启了在具有炎症特征的 SLONM 中提供免疫治疗的可能性，无论单克隆丙种球蛋白病状态如何。
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