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Syndrome de cushing secondaire à une sécrétion ectopique d’ACTH par un phéochromocytome : à propos d’un cas
Annales d'Endocrinologie ( IF 2.9 ) Pub Date : 2021-05-24 , DOI: 10.1016/j.ando.2020.03.020
N. Khessairi , W. Grira , F. Chaker , I. Oueslati , M. Yazidi , M. Chihaoui

Introduction

Une sécrétion ectopique d’ACTH par un phéochromocytome est une cause extrêmement rare d’un syndrome de cushing ACTH dépendant selon la littérature.

Observation

Patiente âgée de 42 ans, hypertendue connue depuis 4 ans et diabétique sous insuline, a été hospitalisé dans notre service pour exploration d’une HTA résistante avec une hypokaliémie. La tomodensitométrie abdominale a montré une masse surrénalienne droite hétérogène de 29 mm avec un wash out relatif à 25 %. Le syndrome de cushing a été fortement évoqué cliniquement et confirmé par le test de freination standard qui a montré une cortisolémie non freinée à 47 μg/dl. On a complété par le dosage de l’ACTH qui était élevé à 260 pg/ml. Devant le caractère ACTH dépendant de cet hypercorticisme, une IRM hypothalamo-hypophysaire a été réalisée et elle est revenue sans anomalies. L’absence de freinage de la cortisolémie au test de freination fort était en faveur de la sécrétion paranéoplasique de l’ACTH. La tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne n’a pas montré d’autres anomalies. Les dérivés méthoxylés urinaires étaient élevés supérieurs à 4 fois la normale. La scintigraphie à l’octréoscan a montré un aspect compatible avec un phéochromocytome surrénalien droit sans autre foyer pathologique. La patiente a eu une surrénalectomie droite et l’examen anatomopathologique était compatible avec un phéochromocytome avec un score PASS 2. Les suites opératoires étaient simples. En postopératoire, La cortisolémie post-exérèse était à 3 μg/dl et les dérivés méthoxylés urinaires étaient normaux avec une rémission du diabète et de l’HTA.

Conclusion

Notre cas est particulier, le phéochromocytome est une cause exceptionnelle de syndrome de cushing par sécrétion ectopique d’ACTH. Il pose de difficultés diagnostiques et thérapeutiques.



中文翻译:

嗜铬细胞增多症的库克第二综合征综合症

介绍

促发性嗜铬细胞增多症的特殊原因,导致ACTH患病率升高。

观察

42号耐心病人,连续性高强度连续性胰岛素4例,医院高级服务人员,以及HTA抵抗治疗师都进行了探索性的研究。daccess-ods.un.org daccess-ods.un.org daccess-ods.un.org daccess-ods.un.org 腹部超大剂量的超硬性腹膜炎,可 冲洗掉29毫米的相关性,约为25%。密封和防伪标准品的检验标准为无糖皮质激素的标准检验标准,即47μg  / dl。在ACTH quiééitéélevéà完全剂量上260 pg /毫升。严重的皮质激素代谢异常,以及IRM下丘脑-垂体肥大和非正常收入。在ACTH的法拉第古城堡垒里缺席了法国的体育考试。Latomodensitométriethoraco-abdomino-pelvienne n'a pasmontréd'autres异常。普通排尿排毒排毒排毒排行榜排位赛排行榜排在第4位。La scintigraphieàl'octréoscan符合蒙特雷方面的标准,无异常的病理细胞。合格的病理解剖学专家和合格的嗜铬细胞学专家,其通行证为PASS 2。后期演出,演出后第3点的Cortisolémie 微克/分升的尿失量和尿失禁指数。

结论

特殊情况的人,嗜铬细胞增多症,可能是导致ACTH异常发作的综合症。诊断和诊断困难的姿势。

更新日期:2021-05-25
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