Diffuse midline gliomas, H3 K27M-mutant, World Health Organization (WHO) grade IV represent a distinct glioma entity with a predominantly paediatric presentation and remarkably poor prognosis. This report presents a case of a 73-year-old woman with a diffuse midline glioma, H3 K27M-mutant, WHO grade IV with a remarkable longitudinal extension, extending from the cervical myelon to the basal ganglia. On imaging, the lesion was predominantly suggestive of inflammatory oedema, and it was clinically associated with progressive hemi- and later tetraparesis with severe autonomic and bulbar symptoms. Laboratory examinations suggested a generalized inflammatory process; however, neither infectious nor autoimmune aetiology could be confirmed. Biopsy was deemed unfeasible given the critical localization. Presuming a seronegative autoimmune encephalomyelitis, high-dose corticosteroid therapy and plasma exchanges were conducted, resulting in a modest but transient relief. The patient passed away two months after hospitalization. Neuropathological examination of the lesion revealed a high-grade diffuse glioma with H3 K27M mutation (grade IV). Although originally considered as a paediatric entity, our case confirms reports from recent years that diffuse midline gliomas, H3 K27M-mutant, WHO grade IV can occur in adults, even among the elderly, and can mimic inflammatory alterations, posing diagnostic difficulty. Our case is one of the oldest patients reported with this pathology, the oldest with an extensive diffusely infiltrating growth pattern, and with the most extensive lesion reported in adulthood.

中文翻译：

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临床模拟中枢神经系统炎症的老年患者的纵向广泛 H3 K27M 突变弥漫性中线胶质瘤：病例报告

弥漫性中线神经胶质瘤，H3 K27M 突变，世界卫生组织 (WHO) IV 级代表了一种独特的神经胶质瘤实体，主要为儿科表现，预后非常差。本报告介绍了一例 73 岁女性，患有弥漫性中线胶质瘤，H3 K27M 突变，WHO IV 级，具有显着的纵向延伸，从颈髓延伸到基底神经节。在影像学上，病变主要提示炎性水肿，临床上与进行性偏瘫和晚期四肢瘫痪相关，伴有严重的自主神经和延髓症状。实验室检查提示全身炎症过程；然而，感染性或自身免疫性病因均无法得到证实。鉴于关键的定位，活检被认为是不可行的。假设为血清阴性自身免疫性脑脊髓炎，进行了大剂量皮质类固醇治疗和血浆置换，导致适度但短暂的缓解。患者住院两个月后去世。病变的神经病理学检查显示具有 H3 K27M 突变的高级别弥漫性胶质瘤（IV 级）。虽然最初被认为是儿科疾病，但我们的病例证实了近年来弥漫性中线胶质瘤、H3 K27M 突变、WHO IV 级的报道，可发生在成人，甚至老年人中，并且可以模拟炎症改变，造成诊断困难。我们的病例是报告这种病理的年龄最大的患者之一，年龄最大的具有广泛的弥漫性浸润性生长模式，并且在成年期报告的病变最广泛。导致适度但短暂的缓解。患者住院两个月后去世。病变的神经病理学检查显示具有 H3 K27M 突变的高级别弥漫性胶质瘤（IV 级）。虽然最初被认为是儿科疾病，但我们的病例证实了近年来弥漫性中线胶质瘤、H3 K27M 突变、WHO IV 级的报道，可发生在成人，甚至老年人中，并且可以模拟炎症改变，造成诊断困难。我们的病例是报告这种病理的年龄最大的患者之一，年龄最大的具有广泛的弥漫性浸润性生长模式，并且在成年期报告的病变最广泛。导致适度但短暂的缓解。患者住院两个月后去世。病变的神经病理学检查显示具有 H3 K27M 突变的高级别弥漫性胶质瘤（IV 级）。虽然最初被认为是儿科疾病，但我们的病例证实了近年来弥漫性中线胶质瘤、H3 K27M 突变、WHO IV 级的报道，可发生在成人，甚至老年人中，并且可以模拟炎症改变，造成诊断困难。我们的病例是报告这种病理的年龄最大的患者之一，年龄最大的具有广泛的弥漫性浸润性生长模式，并且在成年期报告的病变最广泛。病变的神经病理学检查显示具有 H3 K27M 突变的高级别弥漫性胶质瘤（IV 级）。虽然最初被认为是儿科疾病，但我们的病例证实了近年来弥漫性中线胶质瘤、H3 K27M 突变、WHO IV 级的报道，可发生在成人，甚至老年人中，并且可以模拟炎症改变，造成诊断困难。我们的病例是报告这种病理的年龄最大的患者之一，年龄最大的具有广泛的弥漫性浸润性生长模式，并且在成年期报告的病变最广泛。病变的神经病理学检查显示具有 H3 K27M 突变的高级别弥漫性胶质瘤（IV 级）。虽然最初被认为是儿科疾病，但我们的病例证实了近年来弥漫性中线胶质瘤、H3 K27M 突变、WHO IV 级的报道，可发生在成人，甚至老年人中，并且可以模拟炎症改变，造成诊断困难。我们的病例是报告这种病理的年龄最大的患者之一，年龄最大的具有广泛的弥漫性浸润性生长模式，并且在成年期报告的病变最广泛。造成诊断困难。我们的病例是报告这种病理的年龄最大的患者之一，年龄最大的具有广泛的弥漫性浸润性生长模式，并且在成年期报告的病变最广泛。造成诊断困难。我们的病例是报告这种病理的年龄最大的患者之一，年龄最大的具有广泛的弥漫性浸润性生长模式，并且在成年期报告的病变最广泛。