In this issue of Structure, Juaire et al. use X-ray crystallography, biophysical tools, and cell-based assays to investigate disease-associated variants of the SRP54 GTPase and to demonstrate that defects in SRP-mediated protein secretion can explain phenotypes of severe neutropenia with Shwachman-Diamond-syndrome-like symptoms.

中文翻译：

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SRP54突变引起的交通堵塞和疾病

在本期《结构》中，Juaire等人。使用X射线晶体学，生物物理工具和基于细胞的分析方法来研究与疾病相关的SRP54 GTPase变体，并证明SRP介导的蛋白分泌缺陷可以解释具有Shwachman-Diamond-syndrome-like症状的严重中性粒细胞减少症的表型。