Introduction Neuroendocrine neoplasms (NEN) can originate in different organs, e.g. the gastroenteral tract (GE), pancreas (Pan) or lung (L). Our aim was to examine metastatic patterns for patients with NEN of various primary origins with a special focus on brain metastases to indicate utility for screening. Methods All NEN patients except for small cell lung cancer registered in the Netherlands Cancer Registry from 2008-2018 were selected. Metastatic patterns at initial diagnosis for NEN with different primary origin were compared. In a subcohort of patients from two referral hospitals (2014-2019), additional information on for example development of metastases after initial presentation was available. Results In the nationwide cohort 4,768/11,120 (43%) patients had metastatic disease at diagnosis (GE 1,504/4,710 (32%), Pan 489/1,150 (43%), L 1,230/2,978 (41%)). For GE- and Pan-NEN, the most prevalent metastatic site was the liver (25% and 39%), followed by distant lymph nodes (8% and 8%), whereas only few patients with brain metastases were identified (0% in both). In contrast, for L-NEN, prevalence of metastases in liver (19%), brain (9%), lung (7%) and bone (14%) was more equal. In the reference network cohort, slightly more NEN patients had metastatic disease (260/539, 48%) and similar metastatic patterns were observed. Conclusion Almost half of NEN patients were diagnosed with synchronous metastatic disease. L-NEN have a unique metastatic pattern compared to GE- and Pan-NEN. Remarkably, an important part of L-NEN metastases were in the brain, whereas brain metastases were almost absent in GE- and Pan-NEN, indicating utility of screening in L-NEN.


中文翻译：

---

不同原发性神经内分泌肿瘤的独特转移模式

简介 神经内分泌肿瘤 (NEN) 可以起源于不同的器官，例如胃肠道 (GE)、胰腺 (Pan) 或肺 (L)。我们的目的是检查各种原发性 NEN 患者的转移模式，特别关注脑转移，以表明筛查的实用性。方法选择2008-2018年在荷兰癌症登记处登记的除小细胞肺癌外的所有NEN患者。比较了不同原发性 NEN 在初始诊断时的转移模式。在来自两家转诊医院的一组患者（2014-2019 年）中，可以获得有关例如初次就诊后转移发展的其他信息。结果 在全国队列中，4,768/11,120 (43%) 名患者在诊断时患有转移性疾病 (GE 1,504/4,710 (32%)、Pan 489/1,150 (43%)、L 1、230/2,978 (41%))。对于 GE 和 Pan-NEN，最常见的转移部位是肝脏（25% 和 39%），其次是远处淋巴结（8% 和 8%），而仅发现少数脑转移患者（0%两个都）。相比之下，对于 L-NEN，肝 (19%)、脑 (9%)、肺 (7%) 和骨 (14%) 的转移发生率更为相等。在参考网络队列中，有稍多的 NEN 患者患有转移性疾病（260/539，48%），并且观察到类似的转移模式。结论近半数的NEN患者被诊断为同时发生转移性疾病。与 GE-和 Pan-NEN 相比，L-NEN 具有独特的转移模式。值得注意的是，L-NEN 转移的一个重要部分在脑中，而 GE-和 Pan-NEN 中几乎不存在脑转移，这表明在 L-NEN 中进行筛查是有用的。最常见的转移部位是肝脏（25% 和 39%），其次是远处淋巴结（8% 和 8%），而仅发现少数脑转移患者（两者均为 0%）。相比之下，对于 L-NEN，肝 (19%)、脑 (9%)、肺 (7%) 和骨 (14%) 的转移发生率更为相等。在参考网络队列中，有稍多的 NEN 患者患有转移性疾病（260/539，48%），并且观察到类似的转移模式。结论近半数的NEN患者被诊断为同时发生转移性疾病。与 GE-和 Pan-NEN 相比，L-NEN 具有独特的转移模式。值得注意的是，L-NEN 转移的一个重要部分在脑中，而 GE-和 Pan-NEN 中几乎不存在脑转移，这表明在 L-NEN 中进行筛查是有用的。最常见的转移部位是肝脏（25% 和 39%），其次是远处淋巴结（8% 和 8%），而仅发现少数脑转移患者（两者均为 0%）。相比之下，对于 L-NEN，肝 (19%)、脑 (9%)、肺 (7%) 和骨 (14%) 的转移发生率更为相等。在参考网络队列中，有稍多的 NEN 患者患有转移性疾病（260/539，48%），并且观察到类似的转移模式。结论近半数的NEN患者被诊断为同时发生转移性疾病。与 GE-和 Pan-NEN 相比，L-NEN 具有独特的转移模式。值得注意的是，L-NEN 转移的一个重要部分在脑中，而 GE-和 Pan-NEN 中几乎不存在脑转移，这表明在 L-NEN 中进行筛查是有用的。其次是远处淋巴结（8% 和 8%），而仅发现少数脑转移患者（两者均为 0%）。相比之下，对于 L-NEN，肝 (19%)、脑 (9%)、肺 (7%) 和骨 (14%) 的转移发生率更为相等。在参考网络队列中，有稍多的 NEN 患者患有转移性疾病（260/539，48%），并且观察到类似的转移模式。结论近半数的NEN患者被诊断为同时发生转移性疾病。与 GE-和 Pan-NEN 相比，L-NEN 具有独特的转移模式。值得注意的是，L-NEN 转移的一个重要部分在脑中，而 GE-和 Pan-NEN 中几乎不存在脑转移，这表明在 L-NEN 中进行筛查是有用的。其次是远处淋巴结（8% 和 8%），而仅发现少数脑转移患者（两者均为 0%）。相比之下，对于 L-NEN，肝 (19%)、脑 (9%)、肺 (7%) 和骨 (14%) 的转移发生率更为相等。在参考网络队列中，有稍多的 NEN 患者患有转移性疾病（260/539，48%），并且观察到类似的转移模式。结论近半数的NEN患者被诊断为同时发生转移性疾病。与 GE-和 Pan-NEN 相比，L-NEN 具有独特的转移模式。值得注意的是，L-NEN 转移的一个重要部分在脑中，而 GE-和 Pan-NEN 中几乎不存在脑转移，这表明在 L-NEN 中进行筛查是有用的。肝脏 (19%)、脑 (9%)、肺 (7%) 和骨 (14%) 的转移率更为相等。在参考网络队列中，有稍多的 NEN 患者患有转移性疾病（260/539，48%），并且观察到类似的转移模式。结论近半数的NEN患者被诊断为同时发生转移性疾病。与 GE-和 Pan-NEN 相比，L-NEN 具有独特的转移模式。值得注意的是，L-NEN 转移的一个重要部分在脑中，而 GE-和 Pan-NEN 中几乎不存在脑转移，这表明在 L-NEN 中进行筛查是有用的。肝脏 (19%)、脑 (9%)、肺 (7%) 和骨 (14%) 的转移率更为相等。在参考网络队列中，有稍多的 NEN 患者患有转移性疾病（260/539，48%），并且观察到类似的转移模式。结论近半数的NEN患者被诊断为同时发生转移性疾病。与 GE-和 Pan-NEN 相比，L-NEN 具有独特的转移模式。值得注意的是，L-NEN 转移的一个重要部分在脑中，而 GE-和 Pan-NEN 中几乎不存在脑转移，这表明在 L-NEN 中进行筛查是有用的。结论近半数的NEN患者被诊断为同时发生转移性疾病。与 GE-和 Pan-NEN 相比，L-NEN 具有独特的转移模式。值得注意的是，L-NEN 转移的一个重要部分在脑中，而 GE-和 Pan-NEN 中几乎不存在脑转移，这表明在 L-NEN 中进行筛查是有用的。结论近半数的NEN患者被诊断为同时发生转移性疾病。与 GE-和 Pan-NEN 相比，L-NEN 具有独特的转移模式。值得注意的是，L-NEN 转移的一个重要部分在脑中，而 GE-和 Pan-NEN 中几乎不存在脑转移，这表明在 L-NEN 中进行筛查是有用的。