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Analysis of scoring systems for primary immunodeficiency diagnosis in adult immunology clinics
Clinical & Experimental Immunology ( IF 3.4 ) Pub Date : 2020-09-29 , DOI: 10.1111/cei.13526 K Toms 1 , E Gkrania-Klotsas 2 , D Kumararatne 3
Clinical & Experimental Immunology ( IF 3.4 ) Pub Date : 2020-09-29 , DOI: 10.1111/cei.13526 K Toms 1 , E Gkrania-Klotsas 2 , D Kumararatne 3
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Failure to spot the signs of primary immunodeficiency (PID) often results in delayed diagnosis. Scoring systems to identify PID exist, such as the immunodeficiency disease‐related (IDR) score. This research aims to analyse and improve the diagnostic sensitivity and specificity of the IDR scoring system in a small preselected group of adult patients referred to immunology with clinical suspicion of a PID. Records of all patients presenting for the first time to an adult immunology clinic in 2018 at Addenbrooke’s Hospital, Cambridge, were scored using the unmodified IDR score and modified versions of it. Included records were searched for a subsequent diagnosis of PID, and the diagnostic sensitivity and specificity of the scoring systems were analysed. Of 400 patients, 213 were excluded: 141 due to secondary immunodeficiency, 69 due to no clinical suspicion of a PID, and hence no investigation for PID, and three due to ongoing diagnostic investigations. Of 187 included patients, 71 were found to have a clinically significant PID. The unmodified IDR score was useful in discriminating between those with and without PID. Modification of the scoring system with seven additional criteria improved the sensitivity and specificity for PID diagnosis to the greatest extent. A modified IDR score with seven additional criteria validated in adults referred to immunology with suspicion of a PID could be used clinically to aid PID diagnosis, although further validation in different patient cohorts is required before it is used in other contexts.
中文翻译：
成人免疫学诊所原发性免疫缺陷诊断评分系统分析
未能发现原发性免疫缺陷 (PID) 的迹象通常会导致诊断延迟。存在识别 PID 的评分系统，例如免疫缺陷疾病相关 (IDR) 评分。本研究旨在分析和提高 IDR 评分系统在临床怀疑 PID 的一小部分预选成年患者中的诊断敏感性和特异性，这些患者转诊至免疫学。 2018 年，剑桥阿登布鲁克医院首次到成人免疫学诊所就诊的所有患者的记录均使用未修改的 IDR 评分及其修改版本进行评分。搜索包含的记录以进行 PID 的后续诊断，并分析评分系统的诊断敏感性和特异性。在 400 名患者中，有 213 名被排除：141 名因继发性免疫缺陷，69 名因临床上没有怀疑 PID，因此没有对 PID 进行调查，3 名因正在进行的诊断调查而被排除。在纳入的 187 名患者中，71 名被发现患有具有临床意义的 PID。未修改的 IDR 评分有助于区分患有 PID 的人和未患有 PID 的人。评分系统的修改增加了7个标准，最大程度地提高了PID诊断的敏感性和特异性。修改后的 IDR 评分加上在疑似 PID 的免疫学成人中验证的 7 个附加标准，可在临床上用于帮助 PID 诊断，不过在用于其他情况之前还需要在不同患者群体中进行进一步验证。
更新日期：2020-09-29
中文翻译：
成人免疫学诊所原发性免疫缺陷诊断评分系统分析
未能发现原发性免疫缺陷 (PID) 的迹象通常会导致诊断延迟。存在识别 PID 的评分系统，例如免疫缺陷疾病相关 (IDR) 评分。本研究旨在分析和提高 IDR 评分系统在临床怀疑 PID 的一小部分预选成年患者中的诊断敏感性和特异性，这些患者转诊至免疫学。 2018 年，剑桥阿登布鲁克医院首次到成人免疫学诊所就诊的所有患者的记录均使用未修改的 IDR 评分及其修改版本进行评分。搜索包含的记录以进行 PID 的后续诊断，并分析评分系统的诊断敏感性和特异性。在 400 名患者中，有 213 名被排除：141 名因继发性免疫缺陷，69 名因临床上没有怀疑 PID，因此没有对 PID 进行调查，3 名因正在进行的诊断调查而被排除。在纳入的 187 名患者中，71 名被发现患有具有临床意义的 PID。未修改的 IDR 评分有助于区分患有 PID 的人和未患有 PID 的人。评分系统的修改增加了7个标准，最大程度地提高了PID诊断的敏感性和特异性。修改后的 IDR 评分加上在疑似 PID 的免疫学成人中验证的 7 个附加标准，可在临床上用于帮助 PID 诊断，不过在用于其他情况之前还需要在不同患者群体中进行进一步验证。
京公网安备 11010802027423号