This evidence‐based clinical guideline provides consensus‐recommendations for the treatment and care of patients with primary antibody deficiencies (PADs). The guideline group comprised 20 clinical and scientific expert associations of the German, Swiss, and Austrian healthcare system and representatives of patients. Recommendations were based on results of a systematic literature search, data extraction, and evaluation of methodology and study quality in combination with the clinical expertise of the respective representatives. Consensus‐based recommendations were determined via nominal group technique. PADs are the largest clinically relevant group of primary immunodeficiencies. Most patients with PADs present with increased susceptibility to infections, however immune dysregulation, autoimmunity, and cancer affect a significant number of patients and may precede infections. This guideline therefore covers interdisciplinary clinical and therapeutic aspects of infectious (e.g., antibiotic prophylaxis, management of bronchiectasis) and non‐infectious manifestations (e.g., management of granulomatous disease, immune cytopenia). PADs are grouped into disease entities with definitive, probable, possible, or unlikely benefit of IgG‐replacement therapy. Summary and consensus‐recommendations are provided for treatment indication, dosing, routes of administration, and adverse events of IgG‐replacement therapy. Special aspects of concomitant impaired T‐cell function are highlighted as well as clinical data on selected monogenetic inborn errors of immunity formerly classified into PADs (APDS, CTLA‐4‐, and LRBA‐deficiency).

中文翻译：

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一抗缺乏症的治疗和管理：德国跨学科循证共识指南。

这项基于证据的临床指南为患有原发性抗体缺乏症（PAD）的患者的治疗和护理提供了共识性建议。该指南小组由20个德国，瑞士和奥地利医疗系统的临床和科学专家协会以及患者代表组成。这些建议是基于系统文献检索，数据提取，方法论和研究质量评估以及相应代表的临床专业知识的结果。基于共识的建议是通过名义小组技术确定的。PAD是最大的临床相关原发性免疫缺陷组。大多数PAD患者表现出对感染的敏感性增加，但是免疫功能异常，自身免疫性，癌症会影响大量患者，并可能在感染之前发生。因此，本指南涵盖了感染性（例如，抗生素的预防，支气管扩张的治疗）和非感染性表现（例如，肉芽肿性疾病，免疫性血细胞减少症）的跨学科临床和治疗方面。PAD被分为具有IgG替代疗法明确，可能，可能或不可能的获益的疾病实体。总结和共识建议提供了IgG替代疗法的治疗适应症，剂量，给药途径和不良事件。着重强调了伴随T细胞功能受损的特殊方面，以及有关以前被分类为PAD（APDS，CTLA-4和LRBA缺乏症）的选定的单基因先天性免疫错误的临床数据。因此，本指南涵盖了感染性（例如，抗生素的预防，支气管扩张的治疗）和非感染性表现（例如，肉芽肿性疾病，免疫性血细胞减少症）的跨学科临床和治疗方面。PAD被分为具有IgG替代疗法明确，可能，可能或不可能的获益的疾病实体。提供总结和共识建议，以用于IgG替代疗法的治疗适应症，剂量，给药途径和不良事件。着重强调了伴随T细胞功能受损的特殊方面，以及有关以前被分类为PAD（APDS，CTLA-4和LRBA缺乏症）的选定的单基因先天性免疫错误的临床数据。因此，本指南涵盖了感染性（例如，抗生素的预防，支气管扩张的治疗）和非感染性表现（例如，肉芽肿性疾病，免疫性血细胞减少症）的跨学科临床和治疗方面。PAD被分为具有IgG替代疗法明确，可能，可能或不可能的获益的疾病实体。提供总结和共识建议，以用于IgG替代疗法的治疗适应症，剂量，给药途径和不良事件。着重强调了伴随T细胞功能受损的特殊方面，以及有关以前被分类为PAD（APDS，CTLA-4和LRBA缺乏症）的选定的单基因先天性免疫错误的临床数据。抗生素预防，支气管扩张的管理和非感染性表现（例如肉芽肿性疾病，免疫性血细胞减少症的管理）。PAD被分为具有IgG替代疗法明确，可能，可能或不可能的获益的疾病实体。提供总结和共识性建议，以用于IgG替代疗法的治疗适应症，剂量，给药途径和不良事件。突出了伴随的T细胞功能受损的特殊方面，以及有关以前被分类为PAD（APDS，CTLA-4和LRBA缺乏症）的选定的单基因先天性免疫错误的临床数据。抗生素预防，支气管扩张的管理和非感染性表现（例如肉芽肿性疾病，免疫性血细胞减少症的管理）。PAD被分为具有IgG替代疗法明确，可能，可能或不可能的获益的疾病实体。总结和共识建议提供了IgG替代疗法的治疗适应症，剂量，给药途径和不良事件。着重强调了伴随T细胞功能受损的特殊方面，以及有关以前被分类为PAD（APDS，CTLA-4和LRBA缺乏症）的选定的单基因先天性免疫错误的临床数据。IgG替代疗法的可能，可能或不可能的益处。总结和共识建议提供了IgG替代疗法的治疗适应症，剂量，给药途径和不良事件。着重强调了伴随T细胞功能受损的特殊方面，以及有关以前被分类为PAD（APDS，CTLA-4和LRBA缺乏症）的选定的单基因先天性免疫错误的临床数据。IgG替代疗法的可能，可能或不可能的益处。提供总结和共识性建议，以用于IgG替代疗法的治疗适应症，剂量，给药途径和不良事件。着重强调了伴随T细胞功能受损的特殊方面，以及有关以前被分类为PAD（APDS，CTLA-4和LRBA缺乏症）的选定的单基因先天性免疫错误的临床数据。