The purpose of this study is to assess how Charcot-Marie-Tooth disease, a group of inherited peripheral neuropathies that result in distal weakness, affects walking velocity over time in comparison to age-matched controls. Comprehensive gait analysis of 57 children (mean age 12.0, SD 3.7 years) compared to 76 age-matched controls (mean age 10.1, SD 3.4 years) demonstrated slower walking velocity (p<0.001) due to both shorter stride length (p<0.001) and diminished cadence (p=0.01). There was higher walking velocity (p<0.001), stride length (p=0.002) and cadence (p<0.001) in patients with dorsiflexor strength ≥3 and higher walking velocity (p=0.001) and cadence (p=0.03) in patients plantar flexor strength ≥4. Analysis of Charcot-Marie-Tooth type 1 and type 2 subgroups showed that walking velocity increased significantly with age in controls (p=0.001) but did not increase in children with either subtype (p>0.54). Stride length increased significantly with age in all groups (p<0.001) but at a slower rate in type 1 and 2 compared to controls. These differences contributed to increasing deficits in walking velocity and stride length with age in type 1 and 2 in comparison to controls, with deficits appearing earlier in type 2. Since the slower walking velocity in children with Charcot-Marie-Tooth disease is primarily due to short stride length, treatments that enable improved stride length, such as plantar flexor strengthening and bracing, may improve walking velocity and associated gait function.

中文翻译：

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Charcot-Marie-Tooth 病患儿步行速度和步幅参数随年龄的变化

本研究的目的是评估 Charcot-Marie-Tooth 病（一组导致远端无力的遗传性周围神经病）与年龄匹配的对照相比如何影响步行速度。与 76 名年龄匹配的对照组（平均年龄 10.1，SD 3.4 岁）相比，对 57 名儿童（平均年龄 12.0，SD 3.7 岁）的综合步态分析表明，由于步幅较短（p<0.001），步行速度较慢（p<0.001） ) 和减少的节奏 (p=0.01)。背屈肌力量≥3的患者有更高的步行速度（p<0.001）、步幅（p=0.002）和步频（p<0.001），患者的步行速度（p=0.001）和步频（p=0.03）更高跖屈肌力≥4。对 Charcot-Marie-Tooth 1 型和 2 型亚组的分析表明，对照组的步行速度随着年龄的增长而显着增加（p=0.001），但在任一亚型的儿童中都没有增加（p>0.54）。所有组的步幅随着年龄的增长而显着增加（p<0.001），但与对照组相比，1 型和 2 型的步幅增长速度较慢。与对照组相比，这些差异导致 1 型和 2 型患者的步行速度和步幅随着年龄的增长而增加，而 2 型患者的步行速度和步幅出现较早。由于 Charcot-Marie-Tooth 病儿童步行速度较慢主要是由于短步幅，能够改善步幅的治疗，如足底屈肌强化和支撑，可以提高步行速度和相关的步态功能。001) 但在任一亚型的儿童中都没有增加 (p>0.54)。所有组的步幅随着年龄的增长而显着增加（p<0.001），但与对照组相比，1 型和 2 型的步幅增长速度较慢。与对照组相比，这些差异导致 1 型和 2 型患者的步行速度和步幅随着年龄的增长而增加，而 2 型患者的步行速度和步幅出现较早。由于 Charcot-Marie-Tooth 病儿童步行速度较慢主要是由于短步幅，能够改善步幅的治疗，如足底屈肌强化和支撑，可以提高步行速度和相关的步态功能。001) 但在任一亚型的儿童中都没有增加 (p>0.54)。所有组的步幅随着年龄的增长而显着增加（p<0.001），但与对照组相比，1 型和 2 型的步幅增长速度较慢。与对照组相比，这些差异导致 1 型和 2 型患者的步行速度和步幅随着年龄的增长而增加，而 2 型患者的步行速度和步幅出现较早。由于 Charcot-Marie-Tooth 病儿童步行速度较慢主要是由于短步幅，能够改善步幅的治疗，如足底屈肌强化和支撑，可以提高步行速度和相关的步态功能。