Dementia with Lewy bodies (DLB) and Parkinson's disease dementia (PDD) known as Lewy body dementias have overlapping clinical and neuropathological features. Neuropathology in both includes combination of Lewy body and Alzheimer's disease (AD) pathology. Cerebral amyloid angiopathy (CAA), often seen in AD, is increasingly recognised for its association with dementia. AIMS This study investigated clinical and neuropathological differences between DLB and PDD. METHODS 52 PDD and 16 DLB cases from the Queen Square Brain Bank (QSBB) for Neurological disorders were included. Comprehensive clinical data of motor and cognitive features were obtained from medical records. Neuropathological assessment included examination of CAA, Lewy body and AD pathology. RESULTS CAA was more common in DLB than in PDD (p = 0.003). The severity of CAA was greater in DLB than in PDD (p = 0.009), with significantly higher CAA scores in the parietal lobe (p = 0.043), and the occipital lobe (p = 0.008), in DLB than in PDD. The highest CAA scores were observed in cases with APOE ε4/4 and ε2/4. Survival analysis showed worse prognosis in DLB, as DLB reached each clinical milestone sooner than PDD. Absence of dyskinesia in DLB is linked to the significantly lower lifetime cumulative dose of levodopa in comparison with PDD. CONCLUSIONS This is the first study which identified prominent concurrent CAA pathology as a pathological substrate of DLB. More prominent CAA and rapid disease progression as measured by clinical milestones distinguish DLB from PDD.

中文翻译：

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新的临床病理特征区分路易体痴呆与帕金森病痴呆

路易体痴呆 (DLB) 和帕金森病痴呆 (PDD) 称为路易体痴呆，具有重叠的临床和神经病理学特征。两者的神经病理学包括路易体和阿尔茨海默病 (AD) 病理学的组合。脑淀粉样血管病 (CAA) 常出现在 AD 中，越来越多地认识到它与痴呆的关联。目的 本研究调查了 DLB 和 PDD 之间的临床和神经病理学差异。方法 包括来自皇后广场脑库 (QSBB) 的 52 例 PDD 和 16 例 DLB 病例，用于神经系统疾病。从病历中获得运动和认知特征的综合临床数据。神经病理学评估包括 CAA、路易体和 AD 病理学的检查。结果 CAA 在 DLB 中比在 PDD 中更常见（p = 0.003）。DLB 中 CAA 的严重程度高于 PDD（p = 0.009），DLB 中顶叶（p = 0.043）和枕叶（p = 0.008）的 CAA 评分显着高于 PDD。在 APOE ε4/4 和 ε2/4 的情况下观察到最高的 CAA 分数。生存分析显示 DLB 的预后较差，因为 DLB 比 PDD 更早达到每个临床里程碑。与 PDD 相比，DLB 中不存在运动障碍与左旋多巴的终生累积剂量显着降低有关。结论 这是第一项将突出的并发 CAA 病理确定为 DLB 病理底物的研究。更突出的 CAA 和通过临床里程碑衡量的快速疾病进展将 DLB 与 PDD 区分开来。008)，在 DLB 中比在 PDD 中。在 APOE ε4/4 和 ε2/4 的情况下观察到最高的 CAA 分数。生存分析显示 DLB 预后较差，因为 DLB 比 PDD 更早达到每个临床里程碑。与 PDD 相比，DLB 中不存在运动障碍与左旋多巴的终生累积剂量显着降低有关。结论 这是第一项将突出的并发 CAA 病理确定为 DLB 病理底物的研究。更突出的 CAA 和通过临床里程碑衡量的快速疾病进展将 DLB 与 PDD 区分开来。008)，在 DLB 中比在 PDD 中。在 APOE ε4/4 和 ε2/4 的情况下观察到最高的 CAA 分数。生存分析显示 DLB 的预后较差，因为 DLB 比 PDD 更早达到每个临床里程碑。与 PDD 相比，DLB 中不存在运动障碍与左旋多巴的终生累积剂量显着降低有关。结论 这是第一项将突出的并发 CAA 病理确定为 DLB 病理底物的研究。更突出的 CAA 和通过临床里程碑衡量的快速疾病进展将 DLB 与 PDD 区分开来。与 PDD 相比，DLB 中不存在运动障碍与左旋多巴的终生累积剂量显着降低有关。结论 这是第一项将突出的并发 CAA 病理确定为 DLB 病理底物的研究。更突出的 CAA 和通过临床里程碑衡量的快速疾病进展将 DLB 与 PDD 区分开来。与 PDD 相比，DLB 中不存在运动障碍与左旋多巴的终生累积剂量显着降低有关。结论 这是第一项将突出的并发 CAA 病理确定为 DLB 病理底物的研究。更突出的 CAA 和通过临床里程碑衡量的快速疾病进展将 DLB 与 PDD 区分开来。