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Lessons learned from the syndrome of oculopalatal tremor.
Journal of Computational Neuroscience ( IF 1.5 ) Pub Date : 2020-07-18 , DOI: 10.1007/s10827-020-00757-2
Mohamed Elkasaby 1 , Sinem Balta Beylergil 2, 3 , Palak Gupta 2, 3 , Abhimanyu Mahajan 4 , Fatema F Ghasia 3, 5 , Aasef G Shaikh 1, 2, 3, 6, 7
Affiliation  

The syndrome of oculopalatal tremor (OPT) featuring the olivo-cerebellar hypersychrony leads to disabling pendular nystagmus and palatal myoclonus. This rare disorder provides valuable information about the motor physiology and offers insights into the mechanistic underpinning of common movement disorders. This focused review summarizes the last decade of OPT research from our laboratory and addresses three critical questions: 1) How the disease of inferior olive affects the physiology of motor learning? We discovered that our brain’s ability to compensate for the impaired motor command and implement errors to correct future movements could be affected if the cerebellum is occupied in receiving and transmitting the meaningless signal. A complete failure of OPT patients to adapt to change in rapid eye movements (saccades) provided proof of this principle. 2) Whether maladaptive olivo-cerebellar circuit offers insight into the mechanistic underpinning of the common movement disorder, dystonia, characterized by abnormal twisting and turning of the body part. We discovered that the subgroup of patients who had OPT also had dystonia affecting the neck, trunk, limbs, and face. We also found that the subjects who had tremor predominant neck dystonia (without OPT) also had impaired motor learning on a long and short timescale, just like those with OPT. Altogether, our studies focused on dystonia suggested the evidence for the maladaptive olive-cerebellar system. 3) We discovered that the OPT subjects had difficulty in perceiving the direction of their linear forward motion, i.e., heading, suggesting that olivo-cerebellar hypersynchrony also affects perception.



中文翻译:

从眼腭震颤综合征中吸取的教训。

以橄榄-小脑过度同步为特征的眼腭震颤 (OPT) 综合征会导致摆动性眼球震颤和腭肌阵挛。这种罕见的疾病提供了关于运动生理学的宝贵信息,并提供了对常见运动障碍的机制基础的见解。这篇重点综述总结了我们实验室过去十年的 OPT 研究,并解决了三个关键问题:1) 劣质橄榄病如何影响运动学习的生理学?我们发现,如果小脑忙于接收和传输无意义的信号,我们的大脑补偿受损的运动命令和实施错误以纠正未来运动的能力可能会受到影响。OPT 患者完全无法适应快速眼球运动(扫视)的变化,这证明了这一原则。2) 适应不良的橄榄小脑回路是否提供了对常见运动障碍、肌张力障碍的机制基础的洞察,其特征是身体部位的异常扭曲和转动。我们发现接受 OPT 的患者亚组也有影响颈部、躯干、四肢和面部的肌张力障碍。我们还发现,以震颤为主的颈部肌张力障碍(没有 OPT)的受试者在长短时间尺度上也有运动学习受损,就像那些有 OPT 的受试者一样。总而言之,我们针对肌张力障碍的研究表明存在适应不良的橄榄-小脑系统的证据。3)我们发现OPT受试者很难感知他们线性向前运动的方向,2) 适应不良的橄榄小脑回路是否提供了对常见运动障碍、肌张力障碍的机制基础的洞察,其特征是身体部位的异常扭曲和转动。我们发现接受 OPT 的患者亚组也有影响颈部、躯干、四肢和面部的肌张力障碍。我们还发现,以震颤为主的颈部肌张力障碍(没有 OPT)的受试者在长短时间尺度上也有运动学习受损,就像那些有 OPT 的受试者一样。总而言之,我们针对肌张力障碍的研究表明存在适应不良的橄榄-小脑系统的证据。3)我们发现OPT受试者很难感知他们线性向前运动的方向,2) 适应不良的橄榄小脑回路是否提供了对常见运动障碍、肌张力障碍的机制基础的洞察,其特征是身体部位的异常扭曲和转动。我们发现接受 OPT 的患者亚组也有影响颈部、躯干、四肢和面部的肌张力障碍。我们还发现,以震颤为主的颈部肌张力障碍(没有 OPT)的受试者在长短时间尺度上也有运动学习受损,就像那些有 OPT 的受试者一样。总而言之,我们针对肌张力障碍的研究表明存在适应不良的橄榄-小脑系统的证据。3)我们发现OPT受试者很难感知他们线性向前运动的方向,肌张力障碍,以身体部位异常扭曲和转动为特征。我们发现接受 OPT 的患者亚组也有影响颈部、躯干、四肢和面部的肌张力障碍。我们还发现,以震颤为主的颈部肌张力障碍(没有 OPT)的受试者在长短时间尺度上也有运动学习受损,就像那些有 OPT 的受试者一样。总而言之,我们针对肌张力障碍的研究表明存在适应不良的橄榄-小脑系统的证据。3)我们发现OPT受试者很难感知他们线性向前运动的方向,肌张力障碍,以身体部位异常扭曲和转动为特征。我们发现接受 OPT 的患者亚组也有影响颈部、躯干、四肢和面部的肌张力障碍。我们还发现,以震颤为主的颈部肌张力障碍(没有 OPT)的受试者在长短时间尺度上也有运动学习受损,就像那些有 OPT 的受试者一样。总而言之,我们针对肌张力障碍的研究表明存在适应不良的橄榄-小脑系统的证据。3)我们发现OPT受试者很难感知他们线性向前运动的方向,我们还发现,以震颤为主的颈部肌张力障碍(没有 OPT)的受试者在长短时间尺度上也有运动学习受损,就像那些有 OPT 的受试者一样。总而言之,我们针对肌张力障碍的研究表明存在适应不良的橄榄-小脑系统的证据。3)我们发现OPT受试者很难感知他们线性向前运动的方向,我们还发现,以震颤为主的颈部肌张力障碍(没有 OPT)的受试者在长短时间尺度上也有运动学习受损,就像那些有 OPT 的受试者一样。总而言之,我们针对肌张力障碍的研究表明存在适应不良的橄榄-小脑系统的证据。3)我们发现OPT受试者很难感知他们线性向前运动的方向,,航向,表明橄榄小脑超同步也会影响知觉。

更新日期:2020-07-18
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