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Movement Disorder in Wilson Disease: Correlation with MRI and Biomarkers of Cell Injury.
Journal of Molecular Neuroscience ( IF 2.8 ) Pub Date : 2020-07-13 , DOI: 10.1007/s12031-020-01654-0
Jayantee Kalita 1 , Vijay Kumar 2 , Usha K Misra 1 , Sunil Kumar 3
Affiliation  

To report the phenomenology of movement disorder (MD) in neurological Wilson disease (NWD), and correlate these with MRI, and biomarkers of oxidative stress, excitotoxicity, and inflammation. Eighty-two patients were included, and their phenomenology of MD was categorized. The severity of dystonia was assessed using the Burke-Fahn-Marsden score, and chorea, athetosis, myoclonus, and tremor on a 0–4 scale. The MRI changes were noted. Serum glutamate, cytokines, and oxidative stress markers were measured. Movement disorders were noted in 78/82 (95.1%) patients and included dystonia in 69 (84.1%), chorea in 31 (37.8%), tremor in 24 (29.3%), parkinsonism in 19 (23.2%), athetosis in 13 (15.9%), and myoclonus in 9 (11.0%) patients. Dystonia was more frequently observed in the patients with thalamic (76.8 vs 23.2%), globus pallidus (72.0 vs 28.0%), putamen (69.5 vs 30.5%), caudate (68.3 vs 31.7%) and brainstem (61.0 vs 39.0%) involvement, and tremor with cerebellar involvement (37.5 vs 5.2%). The median age of onset of neurological symptoms was 12 (5–50) years. WD patients had higher levels of malondialdehyde (MDA), glutamate, and cytokines (IL-6, IL-8, IL-10, and TNFα) and lower levels of glutathione and total antioxidant capacity (TAC) compared with the controls. Serum glutamate, IL-6, IL-8, and plasma MDA levels were increased with increasing neurological severity, while glutathione and TAC levels decreased. The severity of dystonia related to the number of MRI lesions. MD is the commonest neurological symptoms in WD. Oxidative stress, glutamate, and cytokine levels are increased in WD and correlate with neurological severity.



中文翻译:

威尔逊病的运动障碍:与 MRI 和细胞损伤生物标志物的相关性。

报告神经性威尔逊病 (NWD) 中运动障碍 (MD) 的现象,并将这些现象与 MRI 以及氧化应激、兴奋性毒性和炎症的生物标志物相关联。共纳入了 82 名患者,并对他们的 MD 现象进行了分类。肌张力障碍的严重程度使用 Burke-Fahn-Marsden 评分和舞蹈病、手足徐动症、肌阵挛和震颤以 0-4 分进行评估。记录了 MRI 变化。测量血清谷氨酸、细胞因子和氧化应激标志物。78/82 (95.1%) 患者出现运动障碍,包括肌张力障碍 69 (84.1%)、舞蹈病 31 (37.8%)、震颤 24 (29.3%)、帕金森病 19 (23.2%)、手足徐动症 13 (15.9%) 和 9 名 (11.0%) 患者出现肌阵挛。在丘脑 (76.8 vs 23.2%)、苍白球 (72.0 vs 28.0%)、壳核(69.5 vs 30.5%)、尾状核(68.3 vs 31.7%)和脑干(61.0 vs 39.0%)受累,以及小脑受累的震颤(37.5 vs 5.2%)。神经系统症状出现的中位年龄为 12 (5-50) 岁。与对照组相比,WD 患者的丙二醛 (MDA)、谷氨酸盐和细胞因子(IL-6、IL-8、IL-10 和 TNFα)水平较高,谷胱甘肽和总抗氧化能力(TAC)水平较低。血清谷氨酸、IL-6、IL-8 和血浆 MDA 水平随着神经系统严重程度的增加而增加,而谷胱甘肽和 TAC 水平则下降。肌张力障碍的严重程度与 MRI 病变的数量有关。MD 是 WD 中最常见的神经系统症状。氧化应激、谷氨酸和细胞因子水平在 WD 中增加,并与神经系统的严重程度相关。0 vs 39.0%) 受累,以及伴有小脑受累的震颤 (37.5 vs 5.2%)。神经系统症状出现的中位年龄为 12 (5-50) 岁。与对照组相比,WD 患者的丙二醛 (MDA)、谷氨酸盐和细胞因子(IL-6、IL-8、IL-10 和 TNFα)水平较高,谷胱甘肽和总抗氧化能力(TAC)水平较低。血清谷氨酸、IL-6、IL-8 和血浆 MDA 水平随着神经系统严重程度的增加而增加,而谷胱甘肽和 TAC 水平则下降。肌张力障碍的严重程度与 MRI 病变的数量有关。MD 是 WD 中最常见的神经系统症状。氧化应激、谷氨酸和细胞因子水平在 WD 中增加,并与神经系统的严重程度相关。0 vs 39.0%) 受累,以及伴有小脑受累的震颤 (37.5 vs 5.2%)。神经系统症状出现的中位年龄为 12 (5-50) 岁。与对照组相比,WD 患者的丙二醛 (MDA)、谷氨酸盐和细胞因子(IL-6、IL-8、IL-10 和 TNFα)水平较高,谷胱甘肽和总抗氧化能力(TAC)水平较低。血清谷氨酸、IL-6、IL-8 和血浆 MDA 水平随着神经系统严重程度的增加而增加,而谷胱甘肽和 TAC 水平则下降。肌张力障碍的严重程度与 MRI 病变的数量有关。MD 是 WD 中最常见的神经系统症状。氧化应激、谷氨酸和细胞因子水平在 WD 中增加,并与神经系统的严重程度相关。神经系统症状出现的中位年龄为 12 (5-50) 岁。与对照组相比,WD 患者的丙二醛 (MDA)、谷氨酸盐和细胞因子(IL-6、IL-8、IL-10 和 TNFα)水平较高,谷胱甘肽和总抗氧化能力(TAC)水平较低。血清谷氨酸、IL-6、IL-8 和血浆 MDA 水平随着神经系统严重程度的增加而增加,而谷胱甘肽和 TAC 水平则下降。肌张力障碍的严重程度与 MRI 病变的数量有关。MD 是 WD 中最常见的神经系统症状。氧化应激、谷氨酸和细胞因子水平在 WD 中增加,并与神经系统的严重程度相关。神经系统症状出现的中位年龄为 12 (5-50) 岁。与对照组相比,WD 患者的丙二醛 (MDA)、谷氨酸盐和细胞因子(IL-6、IL-8、IL-10 和 TNFα)水平较高,谷胱甘肽和总抗氧化能力(TAC)水平较低。血清谷氨酸、IL-6、IL-8 和血浆 MDA 水平随着神经系统严重程度的增加而增加,而谷胱甘肽和 TAC 水平则下降。肌张力障碍的严重程度与 MRI 病变的数量有关。MD 是 WD 中最常见的神经系统症状。氧化应激、谷氨酸和细胞因子水平在 WD 中增加,并与神经系统的严重程度相关。和 TNFα) 以及与对照相比较低水平的谷胱甘肽和总抗氧化能力 (TAC)。血清谷氨酸、IL-6、IL-8 和血浆 MDA 水平随着神经系统严重程度的增加而增加,而谷胱甘肽和 TAC 水平则下降。肌张力障碍的严重程度与 MRI 病变的数量有关。MD 是 WD 中最常见的神经系统症状。氧化应激、谷氨酸和细胞因子水平在 WD 中增加,并与神经系统的严重程度相关。和 TNFα) 以及与对照相比较低水平的谷胱甘肽和总抗氧化能力 (TAC)。血清谷氨酸、IL-6、IL-8 和血浆 MDA 水平随着神经系统严重程度的增加而增加,而谷胱甘肽和 TAC 水平则下降。肌张力障碍的严重程度与 MRI 病变的数量有关。MD 是 WD 中最常见的神经系统症状。氧化应激、谷氨酸和细胞因子水平在 WD 中增加,并与神经系统的严重程度相关。

更新日期:2020-07-13
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