OBJECTIVES To examine the clinical characteristics of bilirubin encephalopathy in preterm infants (pBE) in Japan. METHODS We performed a two-step nationwide questionnaire survey. The initial survey determined the number of children with pBE. Using a structured questionnaire, the second survey clarified the clinical manifestations and characteristics of children with pBE, including the perinatal history, neonatal complications, neurological features, verbal communication, diet, and magnetic resonance imaging (MRI) and auditory brainstem response (ABR) findings. RESULTS The initial survey included 190 pBE infants, indicating an incidence of approximately 10 per year. Clinical information was available for 142 of them. The median gestational age was 26 weeks and the median birthweight was 883 g. As to neonatal complications, 20% had none, 25% had one complication, 54% had two or more. Head control was observed in 45% and functional gait in 8%. Purposeful hand use was seen in 41% of patients and verbal communication in 40%. MRI showed T2 hyperintensities in the globi pallidi in 111 of 136 patients, especially between 7 and 18 months of corrected age. ABR abnormalities were present in 88 of 117 patients. CONCLUSIONS pBE was infrequent but constantly observed during the study period, especially in very preterm infants, even in those with no severe neonatal complications. Severely impaired gross motor function and relatively preserved manual function and verbal communication were characteristic. MRI and ABR abnormalities will facilitate diagnosis.

中文翻译：

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日本全国早产儿胆红素脑病调查

目的 调查日本早产儿胆红素脑病 (pBE) 的临床特征。方法 我们进行了两步全国问卷调查。初步调查确定了患有 pBE 的儿童人数。第二次调查使用结构化问卷，阐明了 pBE 儿童的临床表现和特征，包括围产期病史、新生儿并发症、神经系统特征、语言交流、饮食、磁共振成像 (MRI) 和听觉脑干反应 (ABR) 结果. 结果 初步调查包括 190 名 pBE 婴儿，表明发生率约为每年 10 例。其中 142 人可获得临床信息。中位胎龄为 26 周，中位出生体重为 883 克。至于新生儿并发症，20%没有，25% 有一种并发症，54% 有两种或两种以上。45% 的人观察到头部控制，8% 的人观察到功能性步态。41% 的患者有目的地使用手，40% 的患者进行口头交流。MRI 显示 136 名患者中有 111 名苍白球 T2 高信号，尤其是在矫正年龄 7 至 18 个月之间。117 名患者中有 88 名存在 ABR 异常。结论 pBE 很少见，但在研究期间经常观察到，尤其是在极早产儿中，即使在那些没有严重新生儿并发症的婴儿中。严重受损的粗大运动功能和相对保留的手动功能和语言交流是其特征。MRI 和 ABR 异常将有助于诊断。41% 的患者有目的地使用手，40% 的患者进行口头交流。MRI 显示 136 名患者中有 111 名苍白球 T2 高信号，尤其是在矫正年龄 7 至 18 个月之间。117 名患者中有 88 名存在 ABR 异常。结论 pBE 很少见，但在研究期间经常观察到，尤其是在极早产儿中，即使在那些没有严重新生儿并发症的婴儿中。严重受损的粗大运动功能和相对保留的手动功能和语言交流是其特征。MRI 和 ABR 异常将有助于诊断。41% 的患者有目的地使用手，40% 的患者进行口头交流。MRI 显示 136 名患者中有 111 名苍白球 T2 高信号，尤其是在矫正年龄 7 至 18 个月之间。117 名患者中有 88 名存在 ABR 异常。结论 pBE 很少见，但在研究期间经常观察到，尤其是在极早产儿中，即使在那些没有严重新生儿并发症的婴儿中。严重受损的粗大运动功能和相对保留的手动功能和语言交流是其特征。MRI 和 ABR 异常将有助于诊断。结论 pBE 很少见，但在研究期间经常观察到，尤其是在极早产儿中，即使在那些没有严重新生儿并发症的婴儿中。严重受损的粗大运动功能和相对保留的手动功能和语言交流是其特征。MRI 和 ABR 异常将有助于诊断。结论 pBE 很少见，但在研究期间经常观察到，尤其是在极早产儿中，即使在那些没有严重新生儿并发症的婴儿中。严重受损的粗大运动功能和相对保留的手动功能和语言交流是其特征。MRI 和 ABR 异常将有助于诊断。