Background Essential tremor (ET) is now considered as a slowly progressive neurodegenerative disorder with a variety of motor and non-motor manifestations. The objectives of this work were to study the existence of cognitive, mood, olfactory, and balance dysfunctions in ET patients and their relation to tremor severity as well as patients’ activity of daily livings. Methods This study was performed on 36 ET patients and 24 healthy controls subjects (HCS) submitted to The Essential Tremor Rating Assessment Scale (TETRAS), advanced activity of daily living scale (AADLs), Montreal cognitive assessment scale (MoCA), Montgomery–Åsberg Depression Rating Scale (MADRS), auditory mismatch negativity (MMN), Sniffin’ Sticks test (SST), computerized dynamic posturography (CDP), and brain MRI diffusion tensor tractography (DTT). Results ET patients showed significant decrease in AADLs, MoCA, SST (threshold, identification, and discrimination subscales) as well as visual and vestibular ratios of CDP compared to HCS. Auditory MMN showed significant reduction in the amplitude and prolongation of latencies while corticospinal tracts, thalamo-cortical connectivity, and middle cerebellar peduncles DTT revealed reduced fractional anisotropy in ET patients with normal tracts densities. Conclusion ET patients exhibit a wide variety of non-motor manifestations including cognitive impairment, depressive symptoms, hyposmia, and increased risk of falls with consecutive reduced activity of daily living beyond the deleterious effects of the kinetic tremor.

中文翻译：

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特发性震颤：除了振荡性单症状疾病之外还有什么？

背景特发性震颤 (ET) 现在被认为是一种缓慢进展的神经退行性疾病，具有多种运动和非运动表现。这项工作的目的是研究 ET 患者认知、情绪、嗅觉和平衡功能障碍的存在及其与震颤严重程度以及患者日常生活活动的关系。方法 本研究对 36 名 ET 患者和 24 名健康对照受试者 (HCS) 进行，这些受试者接受了特发性震颤评定量表 (TETRAS)、高级日常生活活动量表 (AADL)、蒙特利尔认知评估量表 (MoCA)、蒙哥马利-Åsberg抑郁评定量表 (MADRS)、听觉失配阴性 (MMN)、Sniffin' Sticks 测试 (SST)、计算机动态姿势图 (CDP) 和脑 MRI 扩散张量束成像 (DTT)。结果 与 HCS 相比，ET 患者的 AADL、MoCA、SST（阈值、识别和辨别分量表）以及 CDP 的视觉和前庭比率显着降低。听觉 MMN 显示潜伏期的幅度和延长显着减少，而皮质脊髓束、丘脑-皮质连接和小脑中脚 DTT 显示具有正常束密度的 ET 患者的分数各向异性降低。结论 ET 患者表现出多种非运动表现，包括认知障碍、抑郁症状、嗅觉减退和跌倒风险增加，并且除了运动性震颤的有害影响之外，日常生活活动连续减少。和辨别分量表）以及 CDP 与 HCS 相比的视觉和前庭比率。听觉 MMN 显示潜伏期的幅度和延长显着减少，而皮质脊髓束、丘脑-皮质连接和小脑中脚 DTT 显示具有正常束密度的 ET 患者的分数各向异性降低。结论 ET 患者表现出多种非运动表现，包括认知障碍、抑郁症状、嗅觉减退和跌倒风险增加，并且除了运动性震颤的有害影响之外，日常生活活动连续减少。和辨别分量表）以及 CDP 与 HCS 相比的视觉和前庭比率。听觉 MMN 显示潜伏期的幅度和延长显着减少，而皮质脊髓束、丘脑-皮质连接和小脑中脚 DTT 显示具有正常束密度的 ET 患者的分数各向异性降低。结论 ET 患者表现出多种非运动表现，包括认知障碍、抑郁症状、嗅觉减退和跌倒风险增加，并且除了运动性震颤的有害影响之外，日常生活活动连续减少。DTT 和小脑中脚 DTT 显示，在具有正常束密度的 ET 患者中，各向异性分数降低。结论 ET 患者表现出多种非运动表现，包括认知障碍、抑郁症状、嗅觉减退和跌倒风险增加，并且除了运动性震颤的有害影响之外，日常生活活动连续减少。DTT 和小脑中脚 DTT 显示，在具有正常束密度的 ET 患者中，各向异性分数降低。结论 ET 患者表现出多种非运动表现，包括认知障碍、抑郁症状、嗅觉减退和跌倒风险增加，并且除了运动性震颤的有害影响之外，日常生活活动连续减少。