BACKGROUND Scleroderma renal crisis (SRC), the most frequent renal complication of Systemic Sclerosis (SSc), can lead to end-stage renal disease (ESRD), most frequently, but not exclusively, because of scleroderma renal crisis (SRC). METHODS The main objectives of our study using data extracted from the French renal epidemiology and information network (REIN) registry, were to describe the characteristics and outcomes in an incident French cohort of SSc patients requiring renal replacement therapy (RRT) compared with a matched RRT patient sample. RESULTS Between 2002 and 2014, 120 incident SSc patients started RRT in France. SSc was significantly associated with higher mortality (HR 1.95; 95% CI 1.41-2.71; p = 0.001) in comparison with matched controls. Among SSc patients in dialysis, besides age, the only risk factor independently associated with mortality was the inability to walk without help (HR 2.34, CI 95% 1.37-4.02, p = 0.002). Dialysis withdrawal was reported for 22 (18.3%) of the SSc patients compared to 15 (6.3%) for the controls. Patients with SSc have less access to transplantation waiting list (HR 0.21; CI 95% 0.11-0.41, p < 0.001) and to kidney transplantation (KTR) (HR 0.22; 95% CI 0.12-0.43; p < 0.001). During the follow-up, 6 of the 27 patients (22.2%) registered on KTR waiting list died compared to 69 of the 93 (74.2%) patients who were not on the waiting list. CONCLUSIONS The prognosis for SSc patients requiring RRT is still poor, with a significantly higher mortality and lower registration on kidney transplant waiting-list compared to matched controls.

中文翻译：

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系统性硬化症和终末期肾病：法国患者特征、随访和结果的研究。

背景硬皮病肾危象(SRC) 是系统性硬化症(SSc) 最常见的肾脏并发症，可导致终末期肾病(ESRD)，最常见但不完全是由于硬皮病肾危象(SRC)。方法 我们研究的主要目的是使用从法国肾脏流行病学和信息网络 (REIN) 登记处提取的数据，描述需要肾脏替代治疗 (RRT) 的法国 SSc 患者队列与匹配 RRT 相比的特征和结果患者样本。结果 2002 年至 2014 年间，法国有 120 名 SSc 患者开始 RRT。与匹配的对照相比，SSc 与更高的死亡率显着相关（HR 1.95；95% CI 1.41-2.71；p = 0.001）。在透析的 SSc 患者中，除了年龄之外，与死亡率独立相关的唯一危险因素是无法在没有帮助的情况下行走（HR 2.34，CI 95% 1.37-4.02，p = 0.002）。据报道，22 名 (18.3%) SSc 患者退出透析，而对照组为 15 名 (6.3%)。SSc 患者较少获得移植等待名单（HR 0.21；CI 95% 0.11-0.41，p < 0.001）和肾移植（KTR）（HR 0.22；95% CI 0.12-0.43；p < 0.001）。在随访期间，在 KTR 候补名单上登记的 27 名患者中有 6 名 (22.2%) 死亡，而未在候补名单上的 93 名患者中有 69 名 (74.2%) 死亡。结论 需要 RRT 的 SSc 患者的预后仍然很差，与匹配的对照相比，死亡率显着更高，肾移植等候名单上的登记率更低。CI 95% 1.37-4.02，p = 0.002)。据报道，22 名 (18.3%) SSc 患者退出透析，而对照组为 15 名 (6.3%)。SSc 患者较少获得移植等待名单（HR 0.21；CI 95% 0.11-0.41，p < 0.001）和肾移植（KTR）（HR 0.22；95% CI 0.12-0.43；p < 0.001）。在随访期间，在 KTR 候补名单上登记的 27 名患者中有 6 名 (22.2%) 死亡，而未在候补名单上的 93 名患者中有 69 名 (74.2%) 死亡。结论 需要 RRT 的 SSc 患者的预后仍然很差，与匹配的对照相比，死亡率显着更高，肾移植等候名单上的登记率更低。CI 95% 1.37-4.02，p = 0.002)。据报道，22 名 (18.3%) SSc 患者退出透析，而对照组为 15 名 (6.3%)。SSc 患者较少获得移植等待名单（HR 0.21；CI 95% 0.11-0.41，p < 0.001）和肾移植（KTR）（HR 0.22；95% CI 0.12-0.43；p < 0.001）。在随访期间，在 KTR 候补名单上登记的 27 名患者中有 6 名 (22.2%) 死亡，而未在候补名单上的 93 名患者中有 69 名 (74.2%) 死亡。结论 需要 RRT 的 SSc 患者的预后仍然很差，与匹配的对照相比，死亡率显着更高，肾移植等候名单上的登记率更低。SSc 患者较少获得移植等待名单（HR 0.21；CI 95% 0.11-0.41，p < 0.001）和肾移植（KTR）（HR 0.22；95% CI 0.12-0.43；p < 0.001）。在随访期间，在 KTR 候补名单上登记的 27 名患者中有 6 名 (22.2%) 死亡，而未在候补名单上的 93 名患者中有 69 名 (74.2%) 死亡。结论 需要 RRT 的 SSc 患者的预后仍然很差，与匹配的对照相比，死亡率显着更高，肾移植等候名单上的登记率更低。SSc 患者较少获得移植等待名单（HR 0.21；CI 95% 0.11-0.41，p < 0.001）和肾移植（KTR）（HR 0.22；95% CI 0.12-0.43；p < 0.001）。在随访期间，在 KTR 候补名单上登记的 27 名患者中有 6 名 (22.2%) 死亡，而未在候补名单上的 93 名患者中有 69 名 (74.2%) 死亡。结论 需要 RRT 的 SSc 患者的预后仍然很差，与匹配的对照相比，死亡率显着更高，肾移植等候名单上的登记率更低。2%) 不在等候名单上的患者。结论 需要 RRT 的 SSc 患者的预后仍然很差，与匹配的对照相比，死亡率显着更高，肾移植等候名单上的登记率更低。2%) 不在等候名单上的患者。结论 需要 RRT 的 SSc 患者的预后仍然很差，与匹配的对照相比，死亡率显着更高，肾移植等候名单上的登记率更低。