OBJECTIVES The relatively recent identification of a subgroup of patients with apparent behavioral variant frontotemporal dementia (bvFTD) that fails to progress with time has led to a reevaluation of our understanding of bvFTD, and a growing body of research that attempts to characterize the mimic or "phenocopy" syndrome. In this article, we review the literature relating to the phenocopy syndrome, focusing in particular on distinguishing characteristics and potential etiologies. METHODS Published articles were identified via a systematic search of PubMed and Embase. Observational and interventional studies, case reports, and case series were sought for inclusion. RESULTS While bvFTD and the phenocopy syndrome are clinically indistinguishable at initial presentation, the presence or absence of characteristic changes on neuroimaging predicts 2 very different illness trajectories. The etiology for the phenocopy presentation remains uncertain. It is likely that the syndrome represents a heterogenous assortment of clinical frontal syndromes encompassing atypical neurodegenerative, psychiatric, psychological, and as yet unknown neuropsychiatric causes. CONCLUSIONS Although the prognosis of the phenocopy syndrome is generally held to be more favorable than that of bvFTD, patients and families are subject to major disruption in their relationships and social and occupational functioning. Early recognition is crucial to facilitate timely interventions aimed at maintaining relationships, roles, and quality of life of those affected.

中文翻译：

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行为变异额颞叶痴呆表型综合征：综述。

目的 相对最近发现的一个明显的行为变异额颞叶痴呆 (bvFTD) 患者亚组没有随着时间的推移而进展，这导致我们重新评估我们对 bvFTD 的理解，以及越来越多的研究试图表征模仿或“表型”综合征。在本文中，我们回顾了与表型综合征相关的文献，特别关注区别特征和潜在病因。方法 通过对 PubMed 和 Embase 的系统搜索来确定已发表的文章。观察性和干预性研究、病例报告和病例系列被纳入。结果 虽然 bvFTD 和表型综合征在初始表现时在临床上无法区分，神经影像学特征变化的存在与否预示着两种截然不同的疾病轨迹。表型表现的病因仍不确定。该综合征很可能代表了临床额叶综合征的异质分类，包括非典型的神经退行性、精神病学、心理和尚不清楚的神经精神病学原因。结论 尽管通常认为表型综合征的预后比 bvFTD 更有利，但患者和家属的关系以及社会和职业功能受到严重破坏。早期识别对于促进旨在维持受影响者的关系、角色和生活质量的及时干预至关重要。表型表现的病因仍不确定。该综合征很可能代表了临床额叶综合征的异质分类，包括非典型的神经退行性、精神病学、心理和尚不清楚的神经精神病学原因。结论 尽管通常认为表型综合征的预后比 bvFTD 更有利，但患者和家属的关系以及社会和职业功能受到严重破坏。早期识别对于促进旨在维持受影响者的关系、角色和生活质量的及时干预至关重要。表型表现的病因仍不确定。该综合征很可能代表了临床额叶综合征的异质分类，包括非典型的神经退行性、精神病学、心理和尚不清楚的神经精神病学原因。结论 尽管通常认为表型综合征的预后比 bvFTD 更有利，但患者和家属的关系以及社会和职业功能受到严重破坏。早期识别对于促进旨在维持受影响者的关系、角色和生活质量的及时干预至关重要。以及至今未知的神经精神原因。结论 尽管通常认为表型综合征的预后比 bvFTD 更有利，但患者和家属的关系以及社会和职业功能受到严重破坏。早期识别对于促进旨在维持受影响者的关系、角色和生活质量的及时干预至关重要。以及至今未知的神经精神原因。结论 尽管通常认为表型综合征的预后比 bvFTD 更有利，但患者和家属的关系以及社会和职业功能受到严重破坏。早期识别对于促进旨在维持受影响者的关系、角色和生活质量的及时干预至关重要。