INTRODUCTION Clinical presentation and course of Immunoglobulin A nephropathy vary by ethnicity and geography and significance of extracapillary proliferation or crescents (IgAN-C) in Southeast Asia is not well described. We aimed to describe the clinical course of IgAN-C in Singapore. METHODS Retrospective cohort study of adult biopsy-proven IgAN diagnosed between February 2011 and October 2016 in 2 hospital-based nephrology units. Outcome was chronic kidney disease (CKD) progression, defined as reduction in eGFR ≥50% or end stage renal failure (ESRF). RESULTS 145 patients were studied. Among individuals with IgAN-C (n = 44, 30%), 38 patients had cellular or fibrocellular crescents in 1-25% of the glomeruli and 6 had crescents in >25%. Median eGFR was 54 (33, 83) ml/min/1.73 m2 . Compared to IgAN without crescents, IgAN-C had greater proteinuria [median 2.9 (1.4, 5.4) g/g vs 1.9 (1.1, 3.6) g/g, P = 0.03] and more had endocapillary hypercellularity (96% vs 39%, P < 0.001). IgAN-C were also more likely to receive immunosuppressants (66% vs 43%, P = 0.01) such as prednisolone (63% vs 38%, P = 0.006) and cyclophosphamide (12% vs 2%, P = 0.03). Median follow up was 27 (12, 46) months. IgAN-C were more likely to achieve proteinuria reduction ≥50% at 6 months (66% vs 44%, P = 0.03). CKD progression within 12 months was not different among those with and without crescents (13% vs 10% respectively, P = 0.73). However, immunosuppressant treatment of IgAN-C was associated with reduced ESRF (0 vs 20%, P = 0.03). CONCLUSION immunosuppressants may attenuate the risk of ESRF in IgAN-C. This article is protected by copyright. All rights reserved.

中文翻译：

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东南亚多民族队列中新月体免疫球蛋白 A 肾病的临床过程

引言 免疫球蛋白 A 肾病的临床表现和病程因种族和地理而异，东南亚毛细血管外增生或新月体 (IgAN-C) 的重要性尚未得到很好的描述。我们旨在描述新加坡 IgAN-C 的临床过程。方法 对 2011 年 2 月至 2016 年 10 月在 2 个医院肾病科诊断出的经活检证实的成人 IgAN 进行回顾性队列研究。结果是慢性肾病 (CKD) 进展，定义为 eGFR 降低≥50% 或终末期肾功能衰竭 (ESRF)。结果 研究了 145 名患者。在患有 IgAN-C 的个体（n = 44, 30%）中，38 名患者的肾小球有 1-25% 的细胞或纤维细胞新月体，6 名患者的新月体超过 25%。中值 eGFR 为 54 (33, 83) ml/min/1.73 m2。与没有新月的 IgAN 相比，IgAN-C 有更高的蛋白尿 [中位数 2.9 (1.4, 5.4) g/g vs 1.9 (1.1, 3.6) g/g，P = 0.03] 并且更多有毛细血管内细胞过多（96% vs 39%，P < 0.001）。IgAN-C 也更有可能接受免疫抑制剂（66% 对 43%，P = 0.01），例如泼尼松龙（63% 对 38%，P = 0.006）和环磷酰胺（12% 对 2%，P = 0.03）。中位随访时间为 27 (12, 46) 个月。IgAN-C 更有可能在 6 个月时实现蛋白尿减少≥50%（66% 对 44%，P = 0.03）。12 个月内 CKD 进展在有和没有新月体的患者中没有差异（分别为 13% 和 10%，P = 0.73）。然而，IgAN-C 的免疫抑制剂治疗与 ESRF 降低相关（0 vs 20%，P = 0.03）。结论免疫抑制剂可能会降低 IgAN-C 中 ESRF 的风险。本文受版权保护。版权所有。4) g/g 与 1.9 (1.1, 3.6) g/g，P = 0.03] 以及更多的毛细血管内细胞过多（96% 与 39%，P < 0.001）。IgAN-C 也更有可能接受免疫抑制剂治疗（66% 对 43%，P = 0.01），例如泼尼松龙（63% 对 38%，P = 0.006）和环磷酰胺（12% 对 2%，P = 0.03）。中位随访时间为 27 (12, 46) 个月。IgAN-C 更有可能在 6 个月时实现蛋白尿减少≥50%（66% 对 44%，P = 0.03）。12 个月内 CKD 进展在有和没有新月体的患者中没有差异（分别为 13% 和 10%，P = 0.73）。然而，IgAN-C 的免疫抑制剂治疗与 ESRF 降低相关（0 vs 20%，P = 0.03）。结论免疫抑制剂可能会降低 IgAN-C 中 ESRF 的风险。本文受版权保护。版权所有。4) g/g 与 1.9 (1.1, 3.6) g/g，P = 0.03] 以及更多的毛细血管内细胞过多（96% 与 39%，P < 0.001）。IgAN-C 也更有可能接受免疫抑制剂治疗（66% 对 43%，P = 0.01），例如泼尼松龙（63% 对 38%，P = 0.006）和环磷酰胺（12% 对 2%，P = 0.03）。中位随访时间为 27 (12, 46) 个月。IgAN-C 更有可能在 6 个月时实现蛋白尿减少≥50%（66% 对 44%，P = 0.03）。12 个月内 CKD 进展在有和没有新月体的患者中没有差异（分别为 13% 和 10%，P = 0.73）。然而，IgAN-C 的免疫抑制剂治疗与 ESRF 降低相关（0 vs 20%，P = 0.03）。结论免疫抑制剂可能会降低 IgAN-C 中 ESRF 的风险。本文受版权保护。版权所有。03] 和更多的毛细血管内细胞过多（96% vs 39%，P < 0.001）。IgAN-C 也更有可能接受免疫抑制剂治疗（66% 对 43%，P = 0.01），例如泼尼松龙（63% 对 38%，P = 0.006）和环磷酰胺（12% 对 2%，P = 0.03）。中位随访时间为 27 (12, 46) 个月。IgAN-C 更有可能在 6 个月时实现蛋白尿减少≥50%（66% 对 44%，P = 0.03）。12 个月内 CKD 进展在有和没有新月体的患者中没有差异（分别为 13% 和 10%，P = 0.73）。然而，IgAN-C 的免疫抑制剂治疗与 ESRF 降低相关（0 vs 20%，P = 0.03）。结论免疫抑制剂可能会降低 IgAN-C 中 ESRF 的风险。本文受版权保护。版权所有。03] 和更多的毛细血管内细胞过多（96% vs 39%，P < 0.001）。IgAN-C 也更有可能接受免疫抑制剂（66% 对 43%，P = 0.01），例如泼尼松龙（63% 对 38%，P = 0.006）和环磷酰胺（12% 对 2%，P = 0.03）。中位随访时间为 27 (12, 46) 个月。IgAN-C 更有可能在 6 个月时实现蛋白尿减少≥50%（66% 对 44%，P = 0.03）。12 个月内 CKD 进展在有和没有新月体的患者中没有差异（分别为 13% 和 10%，P = 0.73）。然而，IgAN-C 的免疫抑制剂治疗与 ESRF 降低相关（0 vs 20%，P = 0.03）。结论免疫抑制剂可能会降低 IgAN-C 中 ESRF 的风险。本文受版权保护。版权所有。01）如泼尼松龙（63% vs 38%，P = 0.006）和环磷酰胺（12% vs 2%，P = 0.03）。中位随访时间为 27 (12, 46) 个月。IgAN-C 更有可能在 6 个月时实现蛋白尿减少≥50%（66% 对 44%，P = 0.03）。12 个月内 CKD 进展在有和没有新月体的患者中没有差异（分别为 13% 和 10%，P = 0.73）。然而，IgAN-C 的免疫抑制剂治疗与 ESRF 降低相关（0 vs 20%，P = 0.03）。结论免疫抑制剂可能会降低 IgAN-C 中 ESRF 的风险。本文受版权保护。版权所有。01）如泼尼松龙（63% vs 38%，P = 0.006）和环磷酰胺（12% vs 2%，P = 0.03）。中位随访时间为 27 (12, 46) 个月。IgAN-C 更有可能在 6 个月时实现蛋白尿减少≥50%（66% 对 44%，P = 0.03）。12 个月内 CKD 进展在有和没有新月体的患者中没有差异（分别为 13% 和 10%，P = 0.73）。然而，IgAN-C 的免疫抑制剂治疗与 ESRF 降低相关（0 vs 20%，P = 0.03）。结论免疫抑制剂可能会降低 IgAN-C 中 ESRF 的风险。本文受版权保护。版权所有。12 个月内 CKD 进展在有和没有新月体的患者中没有差异（分别为 13% 和 10%，P = 0.73）。然而，IgAN-C 的免疫抑制剂治疗与 ESRF 降低相关（0 vs 20%，P = 0.03）。结论免疫抑制剂可能会降低 IgAN-C 中 ESRF 的风险。本文受版权保护。版权所有。12 个月内 CKD 进展在有和没有新月体的患者中没有差异（分别为 13% 和 10%，P = 0.73）。然而，IgAN-C 的免疫抑制剂治疗与 ESRF 降低相关（0 vs 20%，P = 0.03）。结论免疫抑制剂可能会降低 IgAN-C 中 ESRF 的风险。本文受版权保护。版权所有。