BACKGROUND Longitudinally extensive transverse myelitis (LETM) is classically related to aquaporin (AQP4)-antibodies (Ab) neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD) or more recently to myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG)-Ab associated disease. However, some patients remain negative for any diagnosis, despite a large work-up including AQP4-Ab and MOG-Ab. Data about natural history, disability outcome, and treatment are limited in this group of patients. We aimed to (1) describe clinical, biological, and radiological features of double seronegative LETM patients; (2) assess the clinical course and identify prognostic factors; and (3) assess the risk of recurrence, according to maintenance immunosuppressive therapy. METHODS Retrospective evaluation of patients with a first episode of LETM, tested negative for AQP-Ab and MOG-Ab, from the French nationwide observatory study NOMADMUS. RESULTS Fifty-three patients (median age 38 years (range 16-80)) with double seronegative LETM were included. Median nadir EDSS at onset was 6.0 (1-8.5), associated to a median EDSS at last follow-up of 4.0 (0-8). Recurrence was observed in 24.5% of patients in the 18 following months, with a median time to first relapse of 5.7 months. The risk of recurrence was lower in the group of patients treated early with an immunosuppressive drug (2/22, 9%), in comparison with untreated patients (10/31, 32%). CONCLUSIONS A first episode of a double seronegative LETM is associated to a severe outcome and a high rate of relapse in the following 18 months, suggesting that an early immunosuppressive treatment may be beneficial in that condition.

中文翻译：

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没有AQP4 / MOG抗体的一大批特发性纵向广泛性横断性脊髓炎的结果和复发风险。

背景技术纵向广泛的横贯性脊髓炎（LETM）经典地与水通道蛋白（AQP4）-抗体（Ab）神经脊髓炎视神经光谱疾病（NMOSD）有关，或者最近与髓磷脂少突胶质糖蛋白（MOG）-Ab相关的疾病有关。然而，尽管进行了大量的检查，包括AQP4-Ab和MOG-Ab，但一些患者的诊断仍然阴性。在此组患者中，关于自然史，残疾预后和治疗的数据有限。我们旨在（1）描述双重血清阴性LETM患者的临床，生物学和放射学特征；（2）评估临床过程并确定预后因素；（3）根据维持性免疫抑制疗法评估复发风险。方法回顾性分析第一批LETM患者，AQP-Ab和MOG-Ab呈阴性，来自法国全国天文台研究NOMADMUS。结果包括53例双重血清阴性LETM患者（中位年龄38岁（范围16-80））。发作时的最低天数EDSS中位数为6.0（1-8.5），与最后一次随访时的中位EDSS关联为4.0（0-8）。在接下来的18个月中，有24.5％的患者复发，首次复发的中位时间为5.7个月。与未治疗的患者（10 / 31，32％）相比，早期使用免疫抑制药物治疗的患者组中复发的风险更低（2 / 22，9％）。结论双重血清阴性LETM的首发与严重的预后和随后18个月的高复发率有关，提示早期免疫抑制治疗可能有益于这种情况。结果包括53例双重血清阴性LETM患者（中位年龄38岁（范围16-80））。发作时的最低天数EDSS中位数为6.0（1-8.5），与最后一次随访时的中位EDSS关联为4.0（0-8）。在接下来的18个月中，有24.5％的患者复发，首次复发的中位时间为5.7个月。与未治疗的患者（10 / 31，32％）相比，早期使用免疫抑制药物治疗的患者组的复发风险更低（2 / 22，9％）。结论双重血清阴性LETM的首发与严重的预后和随后18个月的高复发率有关，提示早期免疫抑制治疗可能有益于这种情况。结果包括53例双重血清阴性LETM患者（中位年龄38岁（范围16-80））。发作时的最低天数EDSS中位数为6.0（1-8.5），与最后一次随访时的中位EDSS关联为4.0（0-8）。在接下来的18个月中，有24.5％的患者复发，首次复发的中位时间为5.7个月。与未治疗的患者（10 / 31，32％）相比，早期使用免疫抑制药物治疗的患者组的复发风险更低（2 / 22，9％）。结论双重血清阴性LETM的首发与严重的预后和随后18个月的高复发率有关，提示早期免疫抑制治疗可能有益于这种情况。发作时的最低天数EDSS中位数为6.0（1-8.5），与最后一次随访时的中位EDSS关联为4.0（0-8）。在接下来的18个月中，有24.5％的患者复发，首次复发的中位时间为5.7个月。与未治疗的患者（10 / 31，32％）相比，早期使用免疫抑制药物治疗的患者组的复发风险更低（2 / 22，9％）。结论双重血清阴性LETM的首发与严重的预后和随后18个月的高复发率有关，提示早期免疫抑制治疗可能有益于这种情况。发作时的最低点中位EDSS为6.0（1-8.5），与最近一次随访时的中位EDSS相关联为4.0（0-8）。在接下来的18个月中，有24.5％的患者复发，首次复发的中位时间为5.7个月。与未治疗的患者（10 / 31，32％）相比，早期使用免疫抑制药物治疗的患者组的复发风险更低（2 / 22，9％）。结论双重血清阴性LETM的首发与严重的预后和随后18个月的高复发率有关，提示早期免疫抑制治疗可能有益于这种情况。与未治疗的患者（10 / 31，32％）相比，早期使用免疫抑制药物治疗的患者组的复发风险更低（2 / 22，9％）。结论双重血清阴性LETM的首发与严重的预后和随后18个月的高复发率有关，提示早期免疫抑制治疗可能有益于这种情况。与未治疗的患者（10 / 31，32％）相比，早期使用免疫抑制药物治疗的患者组的复发风险更低（2 / 22，9％）。结论双重血清阴性LETM的首发与严重的预后和随后18个月的高复发率有关，提示早期免疫抑制治疗可能有益于这种情况。