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Complement activation is associated with crescent formation in IgA nephropathy.
Virchows Archiv ( IF 3.5 ) Pub Date : 2020-04-16 , DOI: 10.1007/s00428-020-02800-0
Hiroe Itami 1 , Shigeo Hara 2 , Kenichi Samejima 3 , Hideo Tsushima 3 , Katsuhiko Morimoto 4 , Keisuke Okamoto 5 , Takaaki Kosugi 6 , Takahiro Kawano 7 , Kengo Fujiki 7 , Hiromichi Kitada 8 , Kinta Hatakeyama 1 , Kazuhiko Tsuruya 3 , Chiho Ohbayashi 1
Affiliation  

IgA nephropathy (IgAN) is common chronic glomerulonephritis with variable prognosis, ranging from minor urinary abnormalities to end-stage renal disease. The revised Oxford classification of IgAN explains that cellular/fibrocellular crescents are associated with poor renal prognosis, proposing an extension to the MEST-C score. C3 immunofluorescent staining follows a distribution similar to IgA staining. Therefore, complement activation was reported to play a pivotal role in IgAN pathogenesis. This study included 132 IgAN patients diagnosed by renal biopsies. The clinical parameters at the time of the biopsies were obtained from patient data records. We classified the patients into C ≥ 1 and C0 groups, and compared clinical, light microscopic, and immunofluorescent features. In the C ≥ 1 group, 2 (1.5%) and 31 (23.5%) patients were assigned to C2 and C1, respectively. The remaining 99 patients (75%) were classified as C0. The C ≥ 1 group had lower average age and rate of hypertension, and higher score of urinary occult blood and E score. The C ≥ 1 group had significantly higher average immunofluorescence scores for IgA, C5b-9, mannose-associated serine protease (MASP) 1/3, MASP2, properdin, factor B, and kappa. The steroid use rate was significantly higher in the C ≥ 1 group. During the follow-up period of 2.90 years on average, the rate of renal dysfunction was not significantly different between groups. Crescent formation in IgAN was associated with activation of the lectin and alternative pathways. The C ≥ 1 group had significantly increased use of steroids, which probably caused comparable renal function during the follow-up period.

中文翻译:

补体激活与IgA肾病中的新月形形成有关。

IgA肾病(IgAN)是常见的慢性肾小球肾炎,预后可变,范围从轻微的尿异常到终末期肾脏疾病。牛津大学对IgAN的分类进行了修订,解释了细胞/纤维细胞新月形与肾预后不良相关,建议扩大MEST-C评分。C3免疫荧光染色的分布类似于IgA染色。因此,据报道补体激活在IgAN发病机理中起关键作用。这项研究包括132例经肾活检确诊的IgAN患者。从患者数据记录中获取活检时的临床参数。我们将患者分为C≥1和C0组,并比较了临床,光学显微镜和免疫荧光特征。C≥1组中,2(1.5%)和31(23。5%)的患者分别被分配到C2和C1。其余99位患者(75%)被分类为C0。C≥1组的平均年龄和高血压发生率较低,尿潜血分数和E分数较高。C≥1组的IgA,C5b-9,甘露糖相关丝氨酸蛋白酶(MASP)1/3,MASP2,备解素,B因子和Kappa的平均免疫荧光评分明显更高。C≥1组的类固醇使用率显着更高。在平均2。90年的随访期间,两组之间的肾功能不全发生率没有显着差异。IgAN中新月形的形成与凝集素的激活和其他途径有关。C≥1组的类固醇使用量显着增加,在随访期间可能引起相当的肾功能。其余99位患者(75%)被分类为C0。C≥1组的平均年龄和高血压发生率较低,尿潜血分数和E分数较高。C≥1组的IgA,C5b-9,甘露糖相关丝氨酸蛋白酶(MASP)1/3,MASP2,备解素,B因子和Kappa的平均免疫荧光评分明显更高。C≥1组的类固醇使用率显着更高。在平均2。90年的随访期间,两组之间的肾功能不全发生率没有显着差异。IgAN中新月形的形成与凝集素的激活和其他途径有关。C≥1组的类固醇使用量显着增加,在随访期间可能引起相当的肾功能。其余99位患者(75%)被分类为C0。C≥1组的平均年龄和高血压发生率较低,尿潜血分数和E分数较高。C≥1组的IgA,C5b-9,甘露糖相关丝氨酸蛋白酶(MASP)1/3,MASP2,备解素,B因子和Kappa的平均免疫荧光评分明显更高。C≥1组的类固醇使用率显着更高。在平均2。90年的随访期间,两组之间的肾功能不全发生率没有显着差异。IgAN中新月形的形成与凝集素的激活和其他途径有关。C≥1组的类固醇使用量显着增加,在随访期间可能引起相当的肾功能。C≥1组的平均年龄和高血压发生率较低,尿潜血分数和E分数较高。C≥1组的IgA,C5b-9,甘露糖相关丝氨酸蛋白酶(MASP)1/3,MASP2,备解素,B因子和Kappa的平均免疫荧光评分明显更高。C≥1组的类固醇使用率显着更高。在平均2。90年的随访期间,两组之间的肾功能不全发生率没有显着差异。IgAN中新月形的形成与凝集素的激活和其他途径有关。C≥1组的类固醇使用量显着增加,在随访期间可能引起相当的肾功能。C≥1组的平均年龄和高血压发生率较低,尿潜血分数和E分数较高。C≥1组的IgA,C5b-9,甘露糖相关丝氨酸蛋白酶(MASP)1/3,MASP2,备解素,B因子和Kappa的平均免疫荧光评分明显更高。C≥1组的类固醇使用率显着更高。在平均2。90年的随访期间,两组之间的肾功能不全发生率没有显着差异。IgAN中新月形的形成与凝集素的激活和其他途径有关。C≥1组的类固醇使用量显着增加,在随访期间可能引起相当的肾功能。C≥1组的IgA,C5b-9,甘露糖相关丝氨酸蛋白酶(MASP)1/3,MASP2,备解素,B因子和Kappa的平均免疫荧光评分明显更高。C≥1组的类固醇使用率显着更高。在平均2。90年的随访期间,两组之间的肾功能不全发生率没有显着差异。IgAN中新月形的形成与凝集素的激活和其他途径有关。C≥1组的类固醇使用量显着增加,在随访期间可能引起相当的肾功能。C≥1组的IgA,C5b-9,甘露糖相关丝氨酸蛋白酶(MASP)1/3,MASP2,备解素,B因子和Kappa的平均免疫荧光评分明显更高。C≥1组的类固醇使用率显着更高。在平均2。90年的随访期间,两组之间的肾功能不全发生率没有显着差异。IgAN中新月形的形成与凝集素的激活和其他途径有关。C≥1组的类固醇使用量显着增加,在随访期间可能引起相当的肾功能。平均90年,两组之间的肾功能不全发生率没有显着差异。IgAN中新月形的形成与凝集素的激活和其他途径有关。C≥1组的类固醇使用量显着增加,在随访期间可能引起相当的肾功能。平均90年,两组之间的肾功能不全发生率没有显着差异。IgAN中新月形的形成与凝集素的激活和其他途径有关。C≥1组的类固醇使用量显着增加,在随访期间可能引起相当的肾功能。
更新日期:2020-04-22
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