Surfactant protein B (SP-B) is a key component of pulmonary surfactant. SP-B is processed to a mature, surface-active protein from a pro-peptide by two distinct cleavage events in its N-terminal and C-terminal regions. Napsin A, a protease expressed in type II pneumocytes, is responsible for the N-terminal cleavage event. Here, for the first time, we have evaluated the expression of Napsin A in normal fetal lungs at different gestational ages and in lungs from fetuses and neonates with congenital and acquired pathological pulmonary conditions. Lung samples were collected from fetal and neonatal autopsies at the Department of Medicine and Surgery’s Pathology Unit of Parma University (Italy). Immunohistochemical analysis was performed using a primary anti-Napsin A (clone IP64 clone) monoclonal antibody. A section of lung adenocarcinoma was used as an external positive control. Napsin A was expressed early in normal fetal lungs throughout the epithelium of the distal pseudoglandular tracts. In fetuses at 30 weeks of gestation and term newborns, Napsin A was already expressed only in isolated cells within the alveolar epithelium, similar to adult subjects. Furthermore, increased expression of Napsin A compared with a control group was observed in lung tissue from fetuses and a newborn with pathological conditions (inflammatory diseases and pulmonary hypoplasia). In conclusion, this study demonstrates that Napsin A is produced early in fetal life, and that its production is increased in many diseases, presumably in an effort to remedy functional pulmonary failure.

表面活性剂蛋白B（SP-B）是肺表面活性剂的关键成分。SP-B通过其N端和C端区域的两个不同裂解事件，从前肽加工成成熟的表面活性蛋白。Napsin A是一种在II型肺细胞中表达的蛋白酶，它负责N端裂解事件。在这里，我们首次评估了Napsin A在不同胎龄的正常胎儿肺脏以及先天性和获得性病理性肺疾病的胎儿和新生儿肺中的表达。肺样品是从意大利帕尔马大学医学和外科病理学系的胎儿和新生儿尸检中收集的。免疫组织化学分析是使用一级抗Napsin A（克隆IP64克隆）单克隆抗体进行的。将一部分肺腺癌用作外部阳性对照。正常的胎儿肺在整个假腺远端上皮中早期表达了NapsinA。在妊娠30周和足月新生儿的胎儿中，类似于成人受试者，Napsin A仅在肺泡上皮内的分离细胞中表达。此外，与对照组相比，在胎儿和患有病理学状况（炎症和肺发育不良）的新生儿的肺组织中观察到了Napsin A的表达增加。总之，这项研究表明，Napsin A在胎儿生命的早期就产生了，并且在许多疾病中它的产生都增加了，大概是为了纠正功能性肺衰竭。正常的胎儿肺在整个假腺远端上皮中早期表达了NapsinA。在妊娠30周和足月新生儿的胎儿中，类似于成人受试者，Napsin A仅在肺泡上皮内的分离细胞中表达。此外，与对照组相比，在胎儿和患有病理学状况（炎症和肺发育不良）的新生儿的肺组织中观察到了Napsin A的表达增加。总之，这项研究表明，Napsin A在胎儿生命的早期就产生了，并且在许多疾病中它的产生都增加了，大概是为了纠正功能性肺衰竭。正常的胎儿肺在整个假腺远端上皮中早期表达了NapsinA。在妊娠30周和足月新生儿的胎儿中，类似于成人受试者，Napsin A仅在肺泡上皮内的分离细胞中表达。此外，与对照组相比，在胎儿和患有病理学状况（炎症和肺发育不良）的新生儿的肺组织中观察到了Napsin A的表达增加。总之，这项研究表明，Napsin A在胎儿生命的早期就产生了，并且在许多疾病中它的产生都增加了，大概是为了纠正功能性肺衰竭。类似于成人受试者，仅在肺泡上皮内的分离的细胞中已经表达了餐巾A。此外，与对照组相比，在胎儿和患有病理学状况（炎症和肺发育不良）的新生儿的肺组织中观察到了Napsin A的表达增加。总之，这项研究表明，Napsin A在胎儿生命的早期就产生了，并且在许多疾病中它的产生都增加了，大概是为了纠正功能性肺衰竭。类似于成人受试者，仅在肺泡上皮内的分离的细胞中已经表达了餐巾A。此外，与对照组相比，在胎儿和患有病理学状况（炎症和肺发育不良）的新生儿的肺组织中观察到了Napsin A的表达增加。总之，这项研究表明，Napsin A在胎儿生命的早期就产生了，并且在许多疾病中它的产生都增加了，大概是为了纠正功能性肺衰竭。