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Caractérisation clinico-radio-histopathologique des angioléiomyomes duraux (DALM) du SNC : une entité rare et méconnue !
Journal of Neuroradiology ( IF 3.0 ) Pub Date : 2020-02-27 , DOI: 10.1016/j.neurad.2020.01.030
Thibaut Pierre , Alexandre Roux , Volodia Dangouloff-Ros , Nathalie Boddaert , Grégoire Boulouis , Olivier Naggara , Stéphanie Puget , Johan Pallud , Bertrand Devaux , Florence Riant , Marie-Anne Debily , David Castel , Albane Gareton , Michel Wassef , Marc Polivka , Homa Adle-Biassette , Emmanuèle Lechapt , Fabrice Chrétien , Pascale Varlet , Arnault Tauziède-Espariat

L’International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) a défini quatre lésions vasculaires du système nerveux central (SNC) : malformations artério-veineuses, cavernomes, malformations veineuses et télangiectasies. À partir de la base de données du centre hospitalier Sainte-Anne, nous avons effectué une relecture histopathologique des lésions vasculaires du SNC sur une période de 21 ans.

Parmi 223 cas relus histologiquement, nous avons identifié cinq lésions (concernant 2 enfants et 3 adultes) avec des aspects histopathologiques (cavités vasculaires contiguës aux parois musculaires épaisses, Fig. 1) et radiologiques (lésion extra-durale spontanément dense, en hyposignal T1, hypersignal T2 Flair homogène, prenant le contraste de façon hétérogène, sans remaniements hémorragiques et sans dépôts d’hémosidérine, Fig. 2) similaires, correspondant à des angioléiomyomes duraux (DALM).

L’« angioléiomyome » est une tumeur classiquement développée dans les tissus mous et dans la peau. La classification de l’OMS des tissus mous en distingue trois sous-types : solide, veineux et caverneux. Le sous-type caverneux est fréquemment confondu avec un authentique cavernome. Afin de clarifier la nosologie de cette lésion, nous avons réalisé une revue de la littérature étendue des lésions vasculaires durales. Les critères diagnostiques décrits ci-dessus nous ont permis de trouver 73 cas analogues de DALM.

Cette revue exhaustive de la littérature nous a permis de définir les caractéristiques radiologiques et histopathologiques de cette entité méconnue des neuropathologistes et des neuroradiologues. Les DALM montrent des aspects différents des cavernomes intraparenchymateux et constituent un diagnostic différentiel des lésions durales et en particulier des méningiomes. Elles sont toutes d’excellent pronostic avec un seul cas de récidive locale dans la littérature.

En conclusion, les DALM sont des tumeurs vasculaires intracrâniennes rares et bénignes correspondant à une entité méconnue dont nous définissons les critères diagnostiques cliniques, radiologiques et histopathologiques au travers de la présentation de 5 cas et d’une revue de la littérature.



中文翻译:

南卡罗来纳州杜隆血管性放射病史研究中心(DALM)的确诊!

国际血管畸形研究学会(ISSVA),中央系统神经系统病变(SNC):动静脉畸形,海绵体,静脉畸形和畸形畸形。中央医院医务人员圣安妮分校,血管紧张素网络研究组织病理学研究组于21世纪初在法国南卡罗莱纳州成立。

帕尔米223基因组学研究,确认了2个新生婴儿和3个成年人的相关病理学(cavitésvasculairescontiguësaux parois musculairesépaissesenp,1)以及放射学T2高信号Flairhomogène,法国正面对比派,法国未重组配体,图2)similaires,通讯员du desangioléiomyomesduraux(DALM)。

L'«angioléiomyome»以及肿瘤分类,是développéedans les tissus mous et dans la peau。区分类型的固体分类法:固体,静脉和海绵体。Le sous型穴状神经节膜形成孔穴。durales血管性鼻腔疾病预防和治疗杂志 诊断法描述了达姆的73个CAS类似物。

神经病学和神经病理学的放射学,病理学和病理学方面的无遗症。达芬奇地区精神病内部和其他方面的诊断和诊断方面的区别。埃勒·桑特(Elles Sont)吹捧着出色的声乐学校,在法国的丹斯·拉特(Las Latterature)地区。

结论是,诊断和诊断的临床诊断,放射学和组织病理学研究在法国的《第5期诊断和诊断指南》得到了广泛认可。

更新日期:2020-02-27
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