Dystrophin deficiency is associated with alterations in cell physiology. The functional consequences of dystrophin deficiency are particularly severe for muscle physiology, as observed in Duchenne muscle dystrophy (DMD). DMD is caused by the absence of a 427 kDa isoform of dystrophin. However, in addition to muscular dystrophy symptoms, DMD is frequently associated with memory and attention deficits and epilepsy. While this may be associated with a role for dystrophin in neuronal physiology, it is not clear what neuronal alterations are linked with DMD. Our work shows that CA1 pyramidal neurons from DBA/2J-mdx mice have increased afterhyperpolarization compared to WT controls. All the other electrotonic and electrogenic membrane properties were unaffected by this genotype. Finally, basal synaptic transmission, short-term and long-term synaptic plasticity at Schaffer collateral to CA1 glutamatergic synapses were unchanged between mdx and WT controls. These data show that the excitatory component of hippocampal activity is largely preserved in DBA/2J-mdx mice. Further studies, extending the investigation to the inhibitory GABAergic function, may provide a more complete picture of the functional, network alterations underlying impaired cognition in DMD. In addition, the investigation of changes in neuronal single conductance biophysical properties associated with this genotype, is required to identify the functional alterations associated with dystrophin deficiency and clarify its role in neuronal function.

中文翻译：

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杜兴氏肌营养不良症的DBA / 2J-mdx小鼠模型中的海马突触和膜功能。

肌营养不良蛋白缺乏症与细胞生理学改变有关。如在杜氏肌营养不良症（DMD）中观察到的，肌营养不良蛋白缺乏的功能后果对肌肉生理尤为严重。DMD是由于缺乏肌营养不良蛋白的427 kDa亚型引起的。但是，除了肌肉营养不良症的症状外，DMD还经常与记忆力和注意力缺陷以及癫痫有关。虽然这可能与肌营养不良蛋白在神经元生理中的作用有关，但尚不清楚哪些神经元改变与DMD相关。我们的工作表明，与WT对照相比，来自DBA / 2J-mdx小鼠的CA1锥体神经元超极化后增加。该基因型不影响所有其他的电渗性和电性膜特性。最后，基础突触传递，在沙弗对CA1谷氨酸能突触的侧支的短期和长期突触可塑性在mdx和WT对照之间没有变化。这些数据表明，在DBA / 2J-mdx小鼠中，海马活动的兴奋性成分被大量保留。进一步的研究将研究扩展至抑制性GABA能功能，可能会提供有关DMD认知受损的功能性网络变化的更完整图片。此外，需要调查与该基因型相关的神经元单电导生物物理特性的变化，以鉴定与肌营养不良蛋白缺乏症相关的功能改变并阐明其在神经元功能中的作用。这些数据表明，在DBA / 2J-mdx小鼠中，海马活动的兴奋性成分被大量保留。进一步的研究将研究扩展至抑制性GABA能功能，可能会提供有关DMD认知受损的功能性网络变化的更完整图片。此外，需要调查与该基因型相关的神经元单电导生物物理特性的变化，以鉴定与肌营养不良蛋白缺乏症相关的功能改变并阐明其在神经元功能中的作用。这些数据表明，在DBA / 2J-mdx小鼠中，海马活动的兴奋性成分被大量保留。进一步的研究将研究扩展至抑制性GABA能功能，可能会提供有关DMD认知受损的功能性网络变化的更完整描述。此外，需要调查与该基因型相关的神经元单电导生物物理特性的变化，以鉴定与肌营养不良蛋白缺乏症相关的功能改变并阐明其在神经元功能中的作用。