AIMS We aimed to assess carpal tunnel syndrome (CTS) prevalence in transthyretin (TTR)-related and light-chain amyloidosis (AL), comparing it to the general population, adjusted for age and gender. In TTR-related amyloidosis (ATTR) we investigated (i) CTS prevalence in relation to genotype, cardiac amyloidosis (CA), age and gender; (ii) CTS role as an incremental risk factor for CA; (iii) temporal relationship between CTS and CA; and (iv) CTS prognostic role. METHODS AND RESULTS Data from 538 subjects (166 hereditary ATTR, 107 wild-type ATTR, 196 AL amyloidosis, and 69 TTR mutation carriers; 64% male, median age 62.4 years), evaluated at our centre (Bologna, Italy), were analysed and compared to a published cohort of 14.9 million people, in which incidence rates of CTS had been estimated. CTS prevalence was highest in ATTR patients with CA (20.3% vs. 4.1% in the general population), while it was comparable to the general population when CA was absent and in AL patients. CTS standardized incidence rates were markedly elevated in ATTR males in the eighth decade of life (13.08 in hereditary ATTR, 15.5 in wild-type ATTR). The risk of developing CA was greater in ATTR patients with CTS; the probability of having CTS was highest 5-9 years prior to CA diagnosis. CTS was an independent mortality risk factor in ATTR. CONCLUSIONS Compared to general population the adjusted prevalence of CTS is higher among elderly men with ATTR; CTS is a prognostic marker in ATTR, independently of cardiac involvement, and precedes CA diagnosis by 5-9 years. The awareness of this association and time delay offers the possibility of an early pre-clinical ATTR-CA diagnosis.

中文翻译：

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心脏淀粉样变性中的腕管综合症：对整个病因学范围的早期诊断和预后作用的意义。

目的我们旨在评估甲状腺素转运蛋白（TTR）相关和轻链淀粉样变性病（AL）中的腕管综合症（CTS）患病率，并将其与一般人群进行比较，并根据年龄和性别进行调整。在与TTR相关的淀粉样变性病（ATTR）中，我们调查了（i）CTS与基因型，心脏淀粉样变性病（CA），年龄和性别相关的患病率；（ii）CTS作为CA的增量风险因素的作用；（iii）CTS和CA之间的时间关系；（iv）CTS的预后作用。方法和结果分析了在我们中心（意大利博洛尼亚）评估的538名受试者（166名遗传性ATTR，107名野生型ATTR，196名AL淀粉样变性和69名TTR突变携带者； 64％男性，中位年龄62.4岁）的数据。并与已发表的1,490万人的人群进行了比较，据估计该人群的CTS发生率。在ATTR的CA患者中CTS患病率最高（20。在普通人群中为3％，而在普通人群中为4.1％），与没有CA和AL患者时的普通人群相当。在生命的八十年中，ATTR男性的CTS标准化发病率显着升高（遗传性ATTR为13.08，野生型ATTR为15.5）。ATTR CTS患者发生CA的风险更大；在CA诊断之前5-9年，发生CTS的可能性最高。CTS是ATTR中一个独立的死亡危险因素。结论与一般人群相比，ATTR老年男性的CTS调整患病率更高；CTS是ATTR的一种预后指标，独立于心脏受累，在CA诊断之前5-9年。这种关联和时间延迟的认识提供了早期临床前ATTR-CA诊断的可能性。与没有CA时和AL患者中的一般人群相当。在生命的八十年中，ATTR男性的CTS标准化发病率显着升高（遗传性ATTR为13.08，野生型ATTR为15.5）。ATTR CTS患者发生CA的风险更大；在CA诊断之前5-9年，发生CTS的可能性最高。CTS是ATTR中一个独立的死亡危险因素。结论与一般人群相比，ATTR老年男性的CTS调整患病率更高；CTS是ATTR的一种预后指标，独立于心脏受累，在CA诊断之前5-9年。这种关联和时间延迟的认识提供了早期临床前ATTR-CA诊断的可能性。与没有CA时和AL患者中的一般人群相当。在生命的八十年中，ATTR男性的CTS标准化发病率显着升高（遗传性ATTR为13.08，野生型ATTR为15.5）。ATTR CTS患者发生CA的风险更大；在CA诊断之前5-9年，发生CTS的可能性最高。CTS是ATTR中一个独立的死亡危险因素。结论与一般人群相比，ATTR老年男性的CTS调整患病率更高；CTS是ATTR的一种预后指标，独立于心脏受累，在CA诊断之前5-9年。这种关联和时间延迟的认识提供了早期临床前ATTR-CA诊断的可能性。在生命的八十年中，ATTR男性的CTS标准化发病率显着升高（遗传性ATTR为13.08，野生型ATTR为15.5）。ATTR CTS患者发生CA的风险更大；在CA诊断之前5-9年，发生CTS的可能性最高。CTS是ATTR中一个独立的死亡危险因素。结论与一般人群相比，ATTR老年男性的CTS调整患病率更高；CTS是ATTR的一种预后指标，独立于心脏受累，在CA诊断之前5-9年。这种关联和时间延迟的认识提供了早期临床前ATTR-CA诊断的可能性。在生命的八十年中，ATTR男性的CTS标准化发病率显着升高（遗传性ATTR为13.08，野生型ATTR为15.5）。ATTR CTS患者发生CA的风险更大；在CA诊断之前5-9年，发生CTS的可能性最高。CTS是ATTR中一个独立的死亡危险因素。结论与一般人群相比，ATTR老年男性的CTS调整患病率更高；CTS是ATTR的一种预后指标，独立于心脏受累，在CA诊断之前5-9年。这种关联和时间延迟的认识提供了早期临床前ATTR-CA诊断的可能性。ATTR CTS患者发生CA的风险更大；在CA诊断之前5-9年，发生CTS的可能性最高。CTS是ATTR中一个独立的死亡危险因素。结论与一般人群相比，ATTR老年男性的CTS调整患病率更高；CTS是ATTR的一种预后指标，独立于心脏受累，在CA诊断之前5-9年。对这种关联和时间延迟的认识为早期临床前ATTR-CA诊断提供了可能。ATTR CTS患者发生CA的风险更大；在CA诊断之前5-9年，发生CTS的可能性最高。CTS是ATTR中一个独立的死亡危险因素。结论与一般人群相比，ATTR老年男性的CTS调整患病率更高；CTS是ATTR的一种预后指标，独立于心脏受累，在CA诊断之前5-9年。这种关联和时间延迟的认识提供了早期临床前ATTR-CA诊断的可能性。CTS是ATTR的一种预后指标，独立于心脏受累，在CA诊断之前5-9年。这种关联和时间延迟的认识提供了早期临床前ATTR-CA诊断的可能性。CTS是ATTR的一种预后指标，独立于心脏受累，在CA诊断之前5-9年。这种关联和时间延迟的认识提供了早期临床前ATTR-CA诊断的可能性。