BACKGROUNDS Patients with Fontan circulation have no subpulmonary ventricle and a passive pulmonary perfusion. Considerable percentage of the pulmonary blood flow is driven by pressure shift due to respiration. Impairments in respiratory musculature strength are associated with a reduced exercise capacity. This study investigated the effect of a daily six months inspiratory muscle training (IMT) on exercise and lung capacity in adult Fontan patients. METHODS After a lung function and cardiopulmonary exercise test (CPET), 42 Fontan patients (50% female; 30.5 ± 8.1 years) were randomized into either an intervention group (IG), or a control group (CG). The IG performed a telephone-supervised, daily IMT of three sets with 10-30 repetitions for six months. RESULTS After six months of IMT, the IG did not improve in any exercise and lung capacity parameter compared to CG. VO2peak (ΔVO2peak: IG: 0.05 [-1.53; 1.33] ml/kg/min vs. CG: -0.50 [-1.20; 0.78] ml/kg/min; p = .784) and FVC (ΔFVC: IG: 0.07 [-0.16; 0.22] l vs. CG:-0.05 [-0.24; 0.18] l; p = .377) remained unchanged, while FEV1 trended to improve (ΔFEV1: IG: 0.05 [-0.07; 0.13] l vs. CG: -0.10 [-0.19; 0.03] l; p = .082). Only oxygen saturation at rest improved significantly (ΔSpO2: IG: 1.50 [-0.25; 3.00] % vs. CG: -0.50 [-1.75; 0.75] %; p = .017). CONCLUSIONS A daily six months IMT did not improve exercise and lung capacity and lung volumes in Fontan patients.

中文翻译：

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吸气肌训练并未改善 Fontan 循环成人患者的运动能力和肺功能：一项随机对照试验。

背景 Fontan 循环患者没有肺下心室和被动肺灌注。相当大比例的肺血流是由呼吸引起的压力变化驱动的。呼吸肌力受损与运动能力降低有关。本研究调查了每天六个月的吸气肌训练 (IMT) 对成年 Fontan 患者的运动和肺活量的影响。方法 在肺功能和心肺运动试验 (CPET) 后，42 名 Fontan 患者（50% 为女性；30.5 ± 8.1 岁）被随机分为干预组 (IG) 或对照组 (CG)。IG 进行了为期六个月的电话监督、每日三组 IMT，重复 10-30 次。结果 经过六个月的 IMT，与 CG 相比，IG 在任何运动和肺活量参数上都没有改善。VO2peak (ΔVO2peak: IG: 0.05 [-1.53​​; 1.33] ml/kg/min vs. CG: -0.50 [-1.20; 0.78] ml/kg/min; p = .784) 和 FVC (ΔFVC: IG: 0.07 [ -0.16；0.22] l 与 CG：-0.05 [-0.24；0.18] l；p = .377）保持不变，而 FEV1 趋于改善（ΔFEV1：IG：0.05 [-0.07；0.13] l 与 CG： -0.10 [-0.19; 0.03] l; p = .082)。只有静息时的氧饱和度显着提高（ΔSpO2：IG：1.50 [-0.25；3.00] % vs. CG：-0.50 [-1.75；0.75] %；p = .017）。结论 每天 6 个月的 IMT 并未改善 Fontan 患者的运动、肺活量和肺容量。而 FEV1 趋于改善（ΔFEV1：IG：0.05 [-0.07；0.13] l 与 CG：-0.10 [-0.19；0.03] l；p = .082）。只有静息时的氧饱和度显着提高（ΔSpO2：IG：1.50 [-0.25；3.00] % vs. CG：-0.50 [-1.75；0.75] %；p = .017）。结论 每天 6 个月的 IMT 并未改善 Fontan 患者的运动、肺活量和肺容量。而 FEV1 趋于改善（ΔFEV1：IG：0.05 [-0.07；0.13] l 与 CG：-0.10 [-0.19；0.03] l；p = .082）。只有静息时的氧饱和度显着提高（ΔSpO2：IG：1.50 [-0.25；3.00] % vs. CG：-0.50 [-1.75；0.75] %；p = .017）。结论 每天 6 个月的 IMT 并未改善 Fontan 患者的运动、肺活量和肺容量。