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Chronic nonbacterial osteomyelitis in children: a multicenter case series
Rheumatology International ( IF 4 ) Pub Date : 2019-08-02 , DOI: 10.1007/s00296-019-04400-x
Sara Concha , Alfonso Hernández-Ojeda , Oscar Contreras , Cecilia Mendez , Eduardo Talesnik , Arturo Borzutzky

Chronic nonbacterial osteomyelitis (CNO) is a primary autoinflammatory bone disease that presents more frequently in children and is characterized by inflammatory bone lesions in the absence of an infectious etiology. There is little information of this disease in Latin America. The objective of the study was to evaluate demographic, clinical, laboratory, imaging, histopathology characteristics, and treatment responses of pediatric CNO patients. The clinical records of 19 patients with CNO diagnosed between 2007 and 2019 at three tertiary centers in Santiago, Chile were reviewed. The median age of onset was 10 years and 47% were female. Median delay in diagnosis was 12 months. All patients had a pattern of recurrent multifocal disease. 37% of patients had positive antinuclear antibodies and 16% HLA-B27 positivity. 21% of patients presented arthritis or other rheumatologic comorbidity, although no association with psoriasis, inflammatory bowel disease (IBD) or palmoplantar pustulosis (PPP) was observed. Eighteen patients received treatment with nonsteroidal anti-inflammatory drugs with partial response. Twelve patients received methotrexate, and half of them received steroids at the same time reaching remission in 50%. Of the five patients who received bisphosphonates, 60% achieved remission. All four patients who received adalimumab had comorbid arthritis and 75% achieved remission. In a series of Chilean children with CNO, all patients presented with multifocal lesions. Comorbid autoimmune diseases including arthritis were frequent, but no association was observed with psoriasis, IBD, or PPP.

中文翻译:

儿童慢性非细菌性骨髓炎:多中心病例系列

慢性非细菌性骨髓炎(CNO)是一种主要的自发性骨炎,在儿童中更为常见,其特征是在没有传染病因的情况下出现炎性骨病变。在拉丁美洲,这种疾病的信息很少。这项研究的目的是评估儿科CNO患者的人口统计学,临床,实验室,影像学,组织病理学特征和治疗反应。回顾了2007年至2019年在智利圣地亚哥的三个三级中心确诊的19例CNO患者的临床记录。中位发病年龄为10岁,女性占47%。中位诊断延迟为12个月。所有患者均具有复发性多灶性疾病的模式。37%的患者抗核抗体阳性,HLA-B27阳性16%。尽管未发现与牛皮癣,炎症性肠病(IBD)或掌plant脓疱病(PPP)相关,但仍有21%的患者出现关节炎或其他风湿病合​​并症。18名患者接受了部分反应的非甾体类抗炎药治疗。12名患者接受了甲氨蝶呤治疗,其中一半同时接受类固醇激素治疗,缓解率达到50%。在接受双膦酸盐治疗的五名患者中,有60%达到了缓解。接受阿达木单抗的所有四名患者均患有合并性关节炎,并且75%的患者获得了缓解。在一系列智利CNO儿童中,所有患者均表现为多灶性病变。包括关节炎在内的多种自身免疫性疾病很常见,但未发现与牛皮癣,IBD或PPP相关。虽然与银屑病,炎症性肠病(IBD)或掌plant脓疱病(PPP)无关。18名患者接受了部分反应的非甾体类抗炎药治疗。12名患者接受了甲氨蝶呤治疗,其中一半同时接受类固醇激素治疗,缓解率达到50%。在接受双膦酸盐治疗的五名患者中,有60%达到了缓解。接受阿达木单抗的所有四名患者均患有合并性关节炎,并且75%的患者获得了缓解。在一系列智利CNO儿童中,所有患者均表现为多灶性病变。包括关节炎在内的多种自身免疫性疾病很常见,但未发现与牛皮癣,IBD或PPP相关。虽然与银屑病,炎症性肠病(IBD)或掌plant脓疱病(PPP)无关。18名患者接受了部分反应的非甾体类抗炎药治疗。12名患者接受了甲氨蝶呤治疗,其中一半同时接受类固醇激素治疗,缓解率达到50%。在接受双膦酸盐治疗的五名患者中,有60%达到了缓解。接受阿达木单抗的所有四名患者均患有合并性关节炎,并且75%的患者获得了缓解。在一系列智利CNO儿童中,所有患者均表现为多灶性病变。包括关节炎在内的多种自身免疫性疾病很常见,但与牛皮癣,IBD或PPP无关。18名患者接受了部分反应的非甾体类抗炎药治疗。12名患者接受了甲氨蝶呤治疗,其中一半同时接受类固醇激素治疗,缓解率达到50%。在接受双膦酸盐治疗的五名患者中,有60%达到了缓解。接受阿达木单抗的所有四名患者均患有合并性关节炎,并且75%的患者获得了缓解。在一系列智利CNO儿童中,所有患者均表现为多灶性病变。包括关节炎在内的多种自身免疫性疾病很常见,但未发现与牛皮癣,IBD或PPP相关。18名患者接受了部分反应的非甾体类抗炎药治疗。12名患者接受了甲氨蝶呤治疗,其中一半同时接受类固醇激素治疗,缓解率达到50%。在接受双膦酸盐治疗的五名患者中,有60%达到了缓解。接受阿达木单抗的所有四名患者均患有合并性关节炎,并且75%的患者获得了缓解。在一系列智利CNO儿童中,所有患者均表现为多灶性病变。包括关节炎在内的多种自身免疫性疾病很常见,但未发现与牛皮癣,IBD或PPP相关。接受阿达木单抗的所有四名患者均患有合并性关节炎,并且75%的患者获得了缓解。在一系列智利CNO儿童中,所有患者均表现为多灶性病变。包括关节炎在内的多种自身免疫性疾病很常见,但未发现与牛皮癣,IBD或PPP相关。接受阿达木单抗的所有四名患者均患有合并性关节炎,并且75%的患者获得了缓解。在一系列智利CNO儿童中,所有患者均表现为多灶性病变。包括关节炎在内的多种自身免疫性疾病很常见,但未发现与牛皮癣,IBD或PPP相关。
更新日期:2020-01-04
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