BACKGROUND No prior reports have focused on the natural history and long-term outcomes of intramedullary spinal cord cavernous malformations (ISCCMs) in children. OBJECTIVE To investigate the clinical characteristics and long-term outcomes of pediatric ISCCMs and identify the risk of hemorrhage. METHODS We retrospectively reviewed a series of 20 pediatric patients (<18 yr old) from a consecutive series of 254 patients with ISCCMs evaluated at a single institution. RESULTS Of the 20 pediatric patients, 9 (45.0%) presented with a severe neurological and disability status. The annual hemorrhagic rate in pediatric patients was 8.2%/patient/year. After initial overt hemorrhage events, the annual overt rehemorrhage rate increased to 30.7%/patient/year. In 234 adult patients, the respective rates were 2.8% and 7.4%. Thoracic or lumbar level lesions (P = .002, OR = 3.425, 95% CI = 1.588-7.387) and rehemorrhagic events (P = .005, OR = 3.209, 95% CI = 1.415-7.279) were more likely to follow an aggressive course. There were no significant differences in the sex distribution, location and size of lesions, types of symptoms, likelihood of a severe neurological and disability status, or immediate and long-term postoperative outcomes between pediatric and adult patients with ISCCMs. CONCLUSION The annual overt hemorrhage rate and rehemorrhage rate of ISCCMs were higher in affected children than in affected adults. Surgical resection of pediatric ISCCMs remains the preferred therapeutic option and provides favorable outcomes.

中文翻译：

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儿童髓内脊髓海绵状血管畸形20例特征及远期预后

背景 之前没有关于儿童髓内脊髓海绵状血管畸形 (ISCCM) 的自然病程和长期结果的报告。目的 调查儿童 ISCCM 的临床特征和长期结果，并确定出血风险。方法 我们回顾性地审查了在单一机构评估的 254 名 ISCCM 患者的连续系列中的 20 名儿科患者（<18 岁）。结果 在 20 名儿科患者中，9 名 (45.0%) 出现严重的神经系统和残疾状态。儿科患者的年出血率为 8.2%/患者/年。在最初的明显出血事件后，每年的明显再出血率增加到 30.7%/患者/年。在 234 名成年患者中，分别为 2.8% 和 7.4%。胸部或腰椎水平病变（P = .002，OR = 3.425，95% CI = 1.588-7.387）和再出血事件（P = .005，OR = 3.209，95% CI = 1.415-7.279）更可能遵循攻击性课程。儿童和成人 ISCCM 患者在性别分布、病变位置和大小、症状类型、严重神经系统和残疾状态的可能性或近期和长期术后结果方面没有显着差异。结论受累儿童ISCCMs的年明显出血率和再出血率高于受累成人。儿科 ISCCM 的手术切除仍然是首选的治疗选择，并提供了良好的结果。279) 更有可能采取激进的路线。儿童和成人 ISCCM 患者在性别分布、病变位置和大小、症状类型、严重神经系统和残疾状态的可能性或近期和长期术后结果方面没有显着差异。结论受累儿童ISCCMs的年明显出血率和再出血率高于受累成人。儿科 ISCCM 的手术切除仍然是首选的治疗选择，并提供了良好的结果。279) 更有可能采取激进的路线。儿童和成人 ISCCM 患者在性别分布、病变位置和大小、症状类型、严重神经系统和残疾状态的可能性或近期和长期术后结果方面没有显着差异。结论受累儿童ISCCMs的年明显出血率和再出血率高于受累成人。儿科 ISCCM 的手术切除仍然是首选的治疗选择，并提供了良好的结果。结论受累儿童ISCCMs的年明显出血率和再出血率高于受累成人。儿科 ISCCM 的手术切除仍然是首选的治疗选择，并提供了良好的结果。结论受累儿童ISCCMs的年明显出血率和再出血率高于受累成人。儿科 ISCCM 的手术切除仍然是首选的治疗选择，并提供了良好的结果。