Animal models for cystic fibrosis (CF) have enhanced our understanding of the pathology and contributed to the development of new treatments. In the field of CF, many animal models have been developed and described. To our knowledge, thus far, none of the reviews of CF animal models has used a systematic methodology. A systematic approach to creating model overviews can lead to an objective, evidence-based choice of an animal model for new research questions. We searched Pubmed and Embase for the currently available animal models for CF. Two independent reviewers screened the results. We included all primary studies describing an animal model for CF. After duplicate removal, 12,304 publications were left. Because of the large number of models, in the current paper, only the genetic models are presented. A total of 636 publications were identified describing genetic animal models for CF in mice, pigs, ferrets, rats and zebrafish. Most of these models have an altered Cftr gene. An overview of basic model characteristics and outcome measures for these genetic models is provided, together with advice on using these data. As far as the authors are aware, this is one of the largest systematic mapping reviews on genetic animal models for CF. It can aid in selecting a suitable model and outcome measures. In general, the reporting quality of the included publications was poor. Further systematic reviews are warranted to determine the quality and translational value of these models further.

中文翻译：

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囊性纤维化的动物模型：文献的系统搜索和地图综述-第1部分：遗传模型。

囊性纤维化（CF）的动物模型增强了我们对病理学的理解，并有助于开发新的治疗方法。在CF领域，已经开发并描述了许多动物模型。据我们所知，到目前为止，对CF动物模型的评论都没有使用系统的方法。建立模型概述的系统方法可以导致针对新研究问题的客观，基于证据的动物模型选择。我们在Pubmed和Embase中搜索了CF的当前可用动物模型。两名独立的评审员筛选了结果。我们纳入了所有描述CF动物模型的主要研究。重复删除后，剩下12,304个出版物。由于模型数量众多，因此在本文中仅介绍了遗传模型。总共确定了636种出版物，描述了小鼠，猪，雪貂，大鼠和斑马鱼中CF的遗传动物模型。这些模型大多数具有改变的Cftr基因。提供了这些遗传模型的基本模型特征和结果度量的概述，以及有关使用这些数据的建议。据作者所知，这是关于CF的遗传动物模型的最大的系统作图综述之一。它可以帮助选择合适的模型和结果度量。总体而言，所包括出版物的报告质量较差。有必要进行进一步的系统审查，以进一步确定这些模型的质量和转换价值。提供了这些遗传模型的基本模型特征和结果度量的概述，以及有关使用这些数据的建议。据作者所知，这是关于CF的遗传动物模型的最大的系统制图综述之一。它可以帮助选择合适的模型和结果度量。总体而言，所包括出版物的报告质量较差。有必要进行进一步的系统审查，以进一步确定这些模型的质量和转换价值。提供了这些遗传模型的基本模型特征和结果度量的概述，以及有关使用这些数据的建议。据作者所知，这是关于CF的遗传动物模型的最大的系统作图综述之一。它可以帮助选择合适的模型和结果度量。总体而言，所包括出版物的报告质量较差。有必要进行进一步的系统审查，以进一步确定这些模型的质量和转换价值。纳入出版物的报告质量很差。有必要进行进一步的系统审查，以进一步确定这些模型的质量和转换价值。纳入出版物的报告质量很差。有必要进行进一步的系统审查，以进一步确定这些模型的质量和转换价值。