A case of L-type-like atypical bovine spongiform encephalopathy was detected in 14-year-old Japanese black beef cattle (BSE/JP24). To clarify the biological and biochemical properties of the prion in BSE/JP24, we performed a transmission study with wild-type mice and bovinized transgenic mice (TgBoPrP). The BSE/JP24 prion was transmitted to TgBoPrP mice with the incubation period of 199.7 +/- 3.4 days, which was shorter than that of classical BSE (C-BSE) (223.5 +/- 13.5 days). Further, C-BSE was transmitted to wild-type mice with the incubation period of about 409 days, whereas BSE/JP24 prion inoculated mice showed no clinical signs up to 649 days. Severe vacuolation and a widespread and uniform distribution of PrP(Sc) were pathologically observed in the brain of BSE/JP24 prion affected TgBoPrP mice. The molecular weight and glycoform ratio of PrP(Sc) in BSE/JP24 were different from those in C-BSE, and PrP(Sc) in BSE/JP24 exhibited weaker proteinase K resistance than that in C-BSE. These findings revealed that the BSE/JP24 prion has distinct biological and biochemical properties reported for that of C-BSE. Interestingly, a shorter incubation period was observed at the subsequent passage of the BSE/JP24 prion to TgBoPrP mice (152.2 +/- 3.1 days). This result implies that BSE/JP24 prion has newly emerged and showed the possibility that L-type BSE prion might be classified into multiple strains.

中文翻译：

---

在日本黑肉牛中检测到的 L 型样牛海绵状脑病 (BSE) 的生物学和生化特征。

在 14 岁日本黑肉牛（BSE/JP24）中检测到 L 型样非典型牛海绵状脑病。为了阐明 BSE/JP24 中朊病毒的生物学和生化特性，我们对野生型小鼠和牛转基因小鼠 (TgBoPrP) 进行了传播研究。BSE/JP24 朊病毒感染 TgBoPrP 小鼠的潜伏期为 199.7 +/- 3.4 天，比经典 BSE (C-BSE) 的潜伏期短（223.5 +/- 13.5 天）。此外，C-BSE 传播给野生型小鼠的潜伏期约为 409 天，而接种 BSE/JP24 朊病毒的小鼠在长达 649 天的时间内没有表现出临床症状。在 BSE/JP24 朊病毒影响 TgBoPrP 小鼠的大脑中病理观察到严重的空泡化和普遍且均匀的 PrP(Sc) 分布。BSE/JP24 中 PrP(Sc) 的分子量和糖型比与 C-BSE 不同，BSE/JP24 中的 PrP(Sc) 表现出比 C-BSE 更弱的蛋白酶 K 抗性。这些发现表明 BSE/JP24 朊病毒具有与 C-BSE 不同的生物学和生化特性。有趣的是，在随后将 BSE/JP24 朊病毒传递给 TgBoPrP 小鼠时观察到更短的潜伏期（152.2 +/- 3.1 天）。这一结果意味着 BSE/JP24 朊病毒新出现并表明 L 型 BSE 朊病毒可能被分为多个菌株。这些发现表明 BSE/JP24 朊病毒具有与 C-BSE 不同的生物学和生化特性。有趣的是，在随后将 BSE/JP24 朊病毒传递给 TgBoPrP 小鼠时观察到更短的潜伏期（152.2 +/- 3.1 天）。这一结果意味着 BSE/JP24 朊病毒新出现并表明 L 型 BSE 朊病毒可能被分为多个菌株。这些发现表明 BSE/JP24 朊病毒具有与 C-BSE 不同的生物学和生化特性。有趣的是，在随后将 BSE/JP24 朊病毒传递给 TgBoPrP 小鼠时观察到更短的潜伏期（152.2 +/- 3.1 天）。这一结果意味着 BSE/JP24 朊病毒新出现并表明 L 型 BSE 朊病毒可能被分为多个菌株。