OBJECTIVES Systemic sclerosis (SSc) is an autoimmune disease characterised by fibrosis, vascular dysfunction and immune dysregulation. The pathogenesis of SSc remains poorly understood, although studies have indicated a role for the innate immune response. METHODS Here, we measured serum interleukin (IL)-1α, IL-1β and IL-18 levels in 105 SSc patients and 47 healthy controls (HC) and analysed them with respect to multiple clinical parameters. RESULTS Serum IL-18 concentrations were significantly higher in SSc patients than in HC, while no significant differences in concentrations of IL-1α and IL-1β were observed between SSc and HC. In both SSc and HC serum, IL-1α and IL-1β were positively correlated, while in SSc, both cytokines negatively correlated with IL-18. Serum IL-18 was significantly negatively correlated with both carbon monoxide transfer coefficient (KCO) and diffusing capacity of the lungs for carbon monoxide (DLCO). Serum IL-1β was positively correlated with the modified Rodnan skin score (mRSS), particularly in patients with limited subtype. DLCO, KCO and tricuspid regurgitation (TR) velocity were significantly higher in patients with high serum IL-1β. Serum IL-1α was significantly lower in SSc patients with low KCO and positively correlated with KCO. SSc patients with high serum IL-1α concentrations were more likely to have digital ulcers. CONCLUSIONS Our data suggest that these IL-1 family cytokines may have different roles in the pathogenesis of SSc fibrotic complications.

中文翻译：

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系统性硬化症患者血清白细胞介素（IL）-1α、IL-1β和IL-18的分析。

目的 系统性硬化症 (SSc) 是一种以纤维化、血管功能障碍和免疫失调为特征的自身免疫性疾病。SSc 的发病机制仍然知之甚少，尽管研究表明先天免疫反应的作用。方法 在这里，我们测量了 105 名 SSc 患者和 47 名健康对照者 (HC) 的血清白细胞介素 (IL)-1α、IL-1β 和 IL-18 水平，并就多个临床参数对其进行了分析。结果 SSc 患者的血清 IL-18 浓度显着高于 HC，而 SSc 和 HC 之间的 IL-1α 和 IL-1β 浓度没有显着差异。在 SSc 和 HC 血清中，IL-1α 和 IL-1β 呈正相关，而在 SSc 中，两种细胞因子与 IL-18 呈负相关。血清 IL-18 与一氧化碳转移系数 (KCO) 和肺一氧化碳弥散能力 (DLCO) 均呈显着负相关。血清 IL-1β 与改良的 Rodnan 皮肤评分 (mRSS) 呈正相关，特别是在亚型有限的患者中。高血清 IL-1β 患者的 DLCO、KCO 和三尖瓣反流 (TR) 速度显着升高。低 KCO 的 SSc 患者血清 IL-1α 显着降低，并与 KCO 呈正相关。血清 IL-1α 浓度高的 SSc 患者更容易出现手指溃疡。结论 我们的数据表明，这些 IL-1 家族细胞因子可能在 SSc 纤维化并发症的发病机制中具有不同的作用。血清 IL-1β 与改良的 Rodnan 皮肤评分 (mRSS) 呈正相关，特别是在亚型有限的患者中。高血清 IL-1β 患者的 DLCO、KCO 和三尖瓣反流 (TR) 速度显着升高。低 KCO 的 SSc 患者血清 IL-1α 显着降低，并与 KCO 呈正相关。血清 IL-1α 浓度高的 SSc 患者更容易出现手指溃疡。结论 我们的数据表明，这些 IL-1 家族细胞因子可能在 SSc 纤维化并发症的发病机制中具有不同的作用。血清 IL-1β 与改良的 Rodnan 皮肤评分 (mRSS) 呈正相关，特别是在亚型有限的患者中。高血清 IL-1β 患者的 DLCO、KCO 和三尖瓣反流 (TR) 速度显着升高。低 KCO 的 SSc 患者血清 IL-1α 显着降低，并与 KCO 呈正相关。血清 IL-1α 浓度高的 SSc 患者更容易出现手指溃疡。结论 我们的数据表明，这些 IL-1 家族细胞因子可能在 SSc 纤维化并发症的发病机制中具有不同的作用。低 KCO 的 SSc 患者血清 IL-1α 显着降低，并与 KCO 呈正相关。血清 IL-1α 浓度高的 SSc 患者更容易出现手指溃疡。结论 我们的数据表明，这些 IL-1 家族细胞因子可能在 SSc 纤维化并发症的发病机制中具有不同的作用。低 KCO 的 SSc 患者血清 IL-1α 显着降低，并与 KCO 呈正相关。血清 IL-1α 浓度高的 SSc 患者更容易出现手指溃疡。结论 我们的数据表明，这些 IL-1 家族细胞因子可能在 SSc 纤维化并发症的发病机制中具有不同的作用。