BACKGROUND To investigate the incidence and the mortality-rates of systemic sclerosis (SSc), its primary causes of death, and the temporal trends in events in Denmark during the last decades. METHODS Using the Danish National Patient Registry, we identified all persons aged ≥18 years with a first-time diagnosis of SSc (ICD-10 code M34, excluding M34.2) between 1995 and 2015. RESULTS A total of 2778 incident SSc cases were identified. The mean age at time of SSc diagnosis was 56 (standard deviation 15) years and 76% were women. The overall incidence rate (per 1,000,000 person-years) of diagnosed SSc was 24.4 (95% confidence interval 23.6-25.4), with a slight increase over the study period, age- and sex-adjusted incidence rate ratio 1.02 (95% confidence interval 1.01-1.02) per 1-year increase. The 1-year all-cause mortality rate per 100 person-years decreased from 6.1 (3.1-12.2) in 1995 to 5.3 (2.5-11.1) in 2015, sex- and age-adjusted hazard ratio 0.96 (95% CI 0.94-0.98) per 1-year increase. Over the period, the average age at SSc diagnosis increased and the proportion of women decreased, whereas the burden of comorbidities increased. One fifth of all deaths were attributable to cardiovascular causes, a fourth to pulmonary diseases, and 15% were due to cancer. CONCLUSIONS Within the last few decades, the incidence of SSc has increased and the 1-year mortality rate has decreased slightly in Denmark. Almost half of all deaths were attributable to cardiopulmonary causes.

中文翻译：

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1995 年至 2015 年间丹麦与系统性硬化症相关的发病率、死亡率和死因趋势：一项全国性队列研究。

背景 调查系统性硬化症 (SSc) 的发病率和死亡率、其主要死亡原因以及过去几十年丹麦事件的时间趋势。方法 使用丹麦国家患者登记处，我们确定了 1995 年至 2015 年期间首次诊断为 SSc（ICD-10 代码 M34，不包括 M34.2）的所有年龄≥18 岁的人。结果 共有 2778 例 SSc 事件发生在确定。SSc 诊断时的平均年龄为 56（标准差 15）岁，76% 为女性。确诊 SSc 的总发病率（每 1,000,000 人年）为 24.4（95% 置信区间 23.6-25.4），在研究期间略有增加，年龄和性别调整后的发病率比为 1.02（95% 置信区间1.01-1.02) 每增加 1 年。每100人年的1年全因死亡率从1995年的6.1（3.1-12.2）下降到2015年的5.3（2.5-11.1），性别和年龄调整风险比0.96（95% CI 0.94-0.98） ) 每增加 1 年。在此期间，SSc 诊断的平均年龄增加，女性比例下降，而合并症负担增加。五分之一的死亡归因于心血管疾病，四分之一归因于肺部疾病，15% 归因于癌症。结论 在过去的几十年中，丹麦的 SSc 发病率有所增加，1 年死亡率略有下降。几乎一半的死亡可归因于心肺原因。SSc 诊断的平均年龄增加，女性比例下降，而合并症负担增加。五分之一的死亡归因于心血管疾病，四分之一归因于肺部疾病，15% 归因于癌症。结论 在过去的几十年中，丹麦的 SSc 发病率有所增加，1 年死亡率略有下降。几乎一半的死亡可归因于心肺原因。SSc 诊断的平均年龄增加，女性比例下降，而合并症负担增加。五分之一的死亡归因于心血管疾病，四分之一归因于肺部疾病，15% 归因于癌症。结论 在过去的几十年中，丹麦的 SSc 发病率有所增加，1 年死亡率略有下降。几乎一半的死亡可归因于心肺原因。在丹麦，SSc 的发病率有所增加，1 年死亡率略有下降。几乎一半的死亡可归因于心肺原因。在丹麦，SSc 的发病率有所增加，1 年死亡率略有下降。几乎一半的死亡可归因于心肺原因。